别称
溶血病，溶血症
概述
溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指人体内红细胞遭到破坏的速度超过了骨髓造血的代偿能力，而引发贫血[1]。红细胞的平均寿命大约是 120 天，在此期间通过血液循环为身体各器官提供氧气。发生溶血性贫血时，红细胞由于各种原因，过早凋亡。体内健康红细胞数量不足，会导致身体逐步出现缺氧症状，如果未及时处置，全身各器官将逐步丧失正常功能，甚至发生衰竭和休克，有致命危险[2]。临床发生溶血性贫血的原因复杂多样，患者需尽早就诊治疗[2]。
溶血性贫血的病因大致可分为两类：基因缺陷导致的先天性溶血性贫血；药物、感染等外界因素导致的获得性溶血性贫血[1]。
发生在不同部位的溶血，由于致病机制不同，可呈现不同的临床特征。急性溶血性贫血多为血管内溶血，慢性溶血性贫血多为血管外溶血[1]。
急性溶血性贫血起病急骤，可导致严重的全身性症状，疲乏无力，多处酸痛，产生血尿和黄疸。若未能得到及时处置，将造成严重危害，发生器官衰竭、休克，甚至死亡[1]。
慢性溶血性贫血则是逐步出现缺血、缺氧症状；如果长期未能得到有效治疗，可严重损害肝、脾、骨骼的正常结构和功能，并造成胆石症[1]。
如果患者出现无法缓解的贫血症状，尤其是重症急性溶血性贫血，应尽快就医，明确病因[3]。
溶血性贫血的诊断需要基于一系列相关指标的实验室检测结果[4]，随后医生通过详细体检、了解病史和家族史，并结合相关检测，判别引起溶血性贫血的基础疾病[1]。
溶血性贫血治疗的关键在于采用个体化的策略，去除病因，积极治疗基础疾病[3]。如果贫血尚属轻微，可无需特别治疗贫血；如果贫血较为严重，则需要输血、补液[3]。如果溶血性贫血持续未能好转，医生可能会建议施行脾切除术[3]。
患者应积极治疗基础疾病，补充足够的营养，改善生活方式，定期复诊[3]。
先天性溶血性贫血由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法进行预防。获得性溶血性贫血预防的关键在于避免接触病因，积极治疗基础疾病[3]。
症状
发生在不同部位的溶血由于致病机制不同，可呈现不同的临床特征。
急性溶血性贫血有哪些症状和并发症？
急性溶血性贫血的常见临床症状和体征包括[1]：
疲乏、虚弱；
严重的腰背、四肢酸痛；
头痛、呕吐；
寒颤、发烧；
面色苍白；
血尿；
黄疸（皮肤和眼睛黄染）。
如果急性溶血性贫血未能得到有效的处置，可造成严重损害[1]：
周围循环衰竭；
急性肾衰竭；
休克，甚至死亡。
慢性溶血性贫血有哪些症状和并发症？
慢性溶血性贫血的常见临床症状和体征包括[1]：
容易感到疲乏无力；
注意力难以集中；
皮肤苍白；
起身站立时感到眩晕；
呼吸急促；
黄疸（皮肤和眼睛黄染）。
如果慢性溶血性贫血长期未能得到有效治疗，可对身体各器官造成严重损害[1]：
肝、脾肿大；
胆石症；
肝功能损害；
骨骼变形，结构和功能发生显著变化；
感染可能诱发溶血加重，出现溶血危象。
病因
溶血性贫血是什么原因引起的？
溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。骨髓有相当于正常造血能力 6~8 倍的代偿潜力，当发生溶血但骨髓能够产出足够的红细胞进行代偿时，并不一定出现贫血，这种情况称为溶血性疾病[1]。
当红细胞被破坏的速度超过骨髓的造血代偿能力时，就会形成溶血性贫血。溶血性贫血分为先天遗传性和后天获得性两大类[1]。
先天遗传性
基因缺陷可导致先天性溶血性贫血：
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，即通常所说的“蚕豆病”；
地中海贫血；
自身免疫性溶血性贫血，免疫系统攻击自身红细胞；
红细胞生成性血卟啉病。
后天获得性
药物、感染等外界因素可导致获得性溶血性贫血：
接触了某些药物、毒物，例如铅中毒、被毒蛇咬伤、亚硝酸盐类中毒；
病原体感染，例如疟疾、黑热病；
免疫反应，例如输血时血型不匹配，新生儿溶血。
物理与机械因素，例如大面积烧伤、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIC)、心脏瓣膜钙化狭窄、人工心脏瓣膜。
溶血性贫血发生在什么部位？
血管内溶血：红细胞在血液循环过程中遭到破坏，临床急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，后果严重[1]。
血管外溶血：临床慢性溶血性贫血多为血管外溶血。
红细胞在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）被吞噬、破坏。
红细胞在释放入血液循环之前，在骨髓内就已被破坏，例如巨幼细胞性贫血。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果患者出现无法缓解的贫血症状，应尽快就医，明确病因[3]。
长期表现为疲乏、困倦，注意力无法集中；
不明原因的皮肤苍白；
呼吸急促，心率加快。
如果发生严重的急性溶血性贫血症状，患者有必要立刻去医院接受救治[3]。
病情有可能快速进展，导致全身器官缺氧；
如果器官功能衰竭，患者可能出现休克，并有致死风险，所以必须及时救治。
就诊科室：
血液科
急诊科
医生如何诊断溶血性贫血？
溶血性贫血的诊断基于一系列实验室检测结果[4]。
医生通过详细体检、了解病史和家族史，并结合相关检测判别患者的基础疾病。
确定贫血的检测指标[4]：
红细胞计数；
血红蛋白浓度；
红细胞压积。
确定溶血的检测指标[1][4]：
血清结合珠蛋白
降低
血浆游离血红蛋白
升高
尿含铁血黄素
阳性
尿血红蛋白
阳性
游离血清胆红素
升高
尿胆原、粪胆原
增加
尿胆红素
阴性
外周血涂片
破碎和畸形红细胞增加
红细胞寿命测定
缩短
骨髓病理活检：
若有必要，医生可能会要求进行骨髓穿刺，取样后做骨髓细胞的分型检测[1]。
该项检测并非临床常规检测，如果患者有明确的基础疾病，通常无需骨髓检测。
医生可能询问患者哪些问题？
贫血症状是什么时候开始的？
贫血症状是持续加重还是维持不变？
是否伴有先天性疾病？或心血管疾病？
近期是否发生过感染？
近期是否在服用什么药物？
近期是否有服用过成分不明的营养品或药酒？
近期是否接触过有毒、有害化学物质？
家庭成员是否有类似的情况发生？
在什么情况下，贫血会有所好转？
什么状况下贫血会有所加重？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成目前的症状？
需要做哪些检测可以确诊？
贫血状况是否还会更加严重？
推荐采用什么方案进行治疗？
治疗多久之后贫血可以缓解？
能否治愈？以后是否还会复发？
是否需要长期用药才能控制？
今后需要注意哪些事项？
治疗
溶血性贫血治疗的关键在于采用个体化的策略[3]。如果贫血尚属轻微，可无需特别治疗贫血；如果贫血较为严重，则需要输血、补液[3]。如果溶血性贫血持续未能好转，医生可能会建议施行脾切除术[3]。
如何治疗溶血性贫血？
获得性溶血性贫血，在去除病因后，可能有望治愈。对于药物或毒物诱发的溶血性贫血，立即停药或将误食的毒物丢弃，在停用药物后，病情可能很快恢复，今后要注意避免再次服用[3]。
药物治疗
治疗病原体感染：针对病原体进行抗生素或抗病毒治疗，控制感染后，溶血即可终止[3]。
糖皮质激素和其他免疫抑制剂：对于自身免疫性溶血性贫血的患者，医生可能会选择糖皮质激素控制整体病情，或开展血浆置换[1][3]。
手术治疗
脾切除术：如果溶血性贫血持续未能好转，医生可能会建议施行脾切除术。脾切除后虽然无法治愈疾病，但可不同程度缓解病情，且大多数人即使缺少脾脏仍然可以正常生活[3]。
修复手术：对于心脏瓣膜缺陷进行相应的修复手术[3]。
治疗贫血
如果贫血症状尚属轻微，一般无需特别治疗；如果贫血较为严重，则需要输血、补液[3]。
日常注意
日常注意生活管理和注意事项
患者应积极治疗基础疾病，补充足够的营养，改善生活方式，定期复诊[3]。具体日常注意事项如下：
治疗基础疾病：患者应积极治疗基础疾病，去除病因，这是治疗溶血性贫血的根本所在。
补充充足营养：在治疗的同时，要补充足够的营养和维生素，以满足新生红细胞所需。
健康生活习惯：改善生活习惯有利于患者早日恢复健康，降低再次发病的风险。
戒烟戒酒，避免对身体免疫系统的进一步伤害。
确保良好的睡眠，避免疲劳。
不要食用无法确定安全性的自制营养品或药酒。
定期复诊：患者在治疗过程中需要定期复诊，以便于医生评估病情进展情况，适时调整治疗方案。
预防
如何预防溶血性贫血？
先天性溶血性贫血：由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法进行预防[3]。
获得性溶血性贫血：预防的关键，在于避免接触病因，积极治疗基础疾病[3]。