别称
Wernicke-Korsakoff综合征
概述
韦尼克脑病(WE)是一种由硫胺素(维生素 B1)缺乏引起的急性或亚急性神经系统疾病。
该病的病因包括所有硫胺缺乏或是代谢通路障碍的原因,包括慢性腹泻、神经性厌食、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液、镁缺乏和相关基因突变等。
以眼外肌麻痹、小脑性共济失调和意识障碍三联征为经典临床表现,即主要表现为眼球不能协调或自如活动,站立行走不稳、肢体动作难以协调,意识模糊、丧失或精神异常。
该病的治疗主要包括早期硫胺素补充治疗和去除导致硫胺素缺乏的病因治疗。
该病可致永久性功能残疾,甚至死亡。
早诊断早治疗预后较好,疾病进展至不可逆转晚期预后差。
症状
该病的症状为共济失调、眼外肌麻痹、意识障碍,常常还伴有心动过速、瞳孔改变、记忆减退、淡漠、失眠等症状。
韦尼克脑病的常见症状有哪些?
韦尼克脑病常见症状包括:
小脑性共济失调:是最常见的主要症状之一,以躯干和下肢为主,主要表现为站立、行走困难;
眼外肌麻痹:是第二大征象,常见双侧展神经麻痹,其他眼症状可有上睑下垂、眼震、视盘水肿及瞳孔光反射迟钝或消失;
意识障碍:主要为意识模糊、记忆减退、淡漠、嗜睡或昏迷;
心动过速:有胸闷、心悸、气促、呼吸困难等表现;
听力减退或丧失;
吞咽困难;
低体温;
癫痫:睡眠呼吸暂停、不言语和不活动的木僵状态、四肢或身体局部抽搐等表现。
韦尼克脑病可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
周围神经损害
高容量性心衰
高乳酸血症
酒精性肝损害
胰腺炎
病因
韦尼克脑病主要或常见病因即引起体内硫胺素摄入、吸收、代谢过程障碍,导致硫胺素不足的各种原因。
韦尼克脑病的常见原因有哪些?
摄入不足:营养不良、单一饮食、化疗、透析、恶性肿瘤等导致人体硫胺素摄入不足。
吸收障碍:胰腺炎、肝功能障碍、慢性腹泻、乳糜泻、克罗恩病、胃肠手术、孕吐等,导致人体硫胺素吸收障碍。
代谢异常:一些患者体内硫胺素水平正常,但是由于基因等突变,导致硫胺素细胞内转运障碍而不能正常参与体内代谢活动。
哪些人容易患韦尼克脑病?
硫胺素摄入不足者:由于营养不良、单一饮食、长期补液、化疗、透析、恶性肿瘤等导致硫胺素缺乏。
硫胺素吸收障碍者:由于酗酒、呕吐、腹泻或一些疾病如胰腺炎、肝功能障碍等导致硫胺素缺乏。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
站立行走不稳、动作协调困难;
复视、眼球运动障碍;
精神异常、意识障碍;
周围神经症状:如感觉、运动、大小便障碍。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
出现意识障碍;
有胸闷、气促、呼吸困难。
建议就诊科室
神经内科
急诊科
医生如何诊断韦尼克脑病?
当医生怀疑韦尼克脑病时,主要通过临床表现和头部影像学检查来确诊。
具体介绍相关检查:
颅脑磁共振检查:磁共振是诊断韦尼克脑病的首选检查。医生可通过特异性该病鉴别该病。
血液硫胺素测定:高效液相色谱法直接测量血液中硫酸素水平。为医生的诊断提供参考依据。
医生可能询问患者哪些问题?
是否长期饮酒?
是否有饮食较差的情况?
是否有腹泻、胃肠道手术情况?
是否还需要其他疾病?
出现症状有多久了?
患者可以咨询医生哪些问题?
我是否可以痊愈?
会有什么后遗症吗?
还会有更严重的症状出现吗?
我需要做哪些检查?
什么治疗方法最有效?
大概需要服药多久?
以后需要如何预防?
治疗
韦尼克脑病主要通过补充硫胺素和去除病因,早期治疗预后良好。
药物治疗
维生素 B1:静脉滴注或口服维生素 B1。
硫酸镁:镁缺乏可干扰硫胺素的代谢过程,使病情加重,故需同时静脉滴注硫酸镁等镁制剂。
疾病发展和转归
若不及时治疗,患者到达晚期后,预后差,可能导致死亡。
经过及时治疗,大多数症状会迅速改善,但记忆障碍可能是永久性的。
日常注意
具体日常注意事项如下:
用药注意事项:按时按量服用,切勿自行增减药物,若出现严重不良反应请及时就医。
定期复查:按照医嘱进行复查,如果出现症状加重的情况请及时就医。
饮食:营养丰富饮食,多吃粮谷、坚果、鱼肉类等富含硫胺素食品。
运动:治疗期间如果症状未得到控制,为防止意外,尽量避免运动。症状得到控制后,可在家人的陪伴下进行活动。
其他:戒烟戒酒。
预防
具体预防方法如下:
酗酒患者戒酒。
注意营养丰富饮食,必要时通过静脉或者口服定期规律补充维生素 B1。
对于可治疗的呕吐、腹泻及时消化科就诊,消除病因,病因消除之前注意通过静脉补充维生素 B1。