别称
表观红细胞增多症
概述
相对红细胞增多症是指多种原因引起血浆容量降低,血液浓缩导致单位体积内的红细胞数量增多,而循环血量中红细胞绝对数正常的疾病。应激性红细胞增多症及 Gaisbock 综合征(又称为慢性或假性红细胞增多症)有时也归入其中,但目前仍存在争议。
此病的病因以各种原因所导致的血浆容量减少,如严重腹泻、呕吐、大量出汗或大面积烧伤等引起的失水,或者与利尿剂的过量使用等情况有关。常见的危险因素包括高温环境作业、不洁饮食,已患有需要使用利尿剂的疾病(如颅内高压、高血压、心力衰竭等)。
根据病因及发病速度,可分为急性相对性红细胞增多症和慢性相对性红细胞增多症。
患者的主要症状以脱水症状(表现为口唇干燥,皮肤弹性降低,口渴,少尿,无尿,眼窝凹陷等)为主,并且伴有原发疾病的症状(如腹泻、呕吐、大量出汗等)。
治疗原发疾病是治疗的根本,液体疗法是对症治疗的关键。在兼顾原发疾病的基础上,医生调整患者的水电解质、酸碱平衡,合理及时地补液是治疗的难点。
疾病的主要危害是严重血浆容量减少可能引起休克,如抢救不及时,可能导致患者死亡。严重的红细胞数量增多,导致血液黏滞度增加,可能引起脑栓塞及心脏缺血性疾病。
本病预防关键在于原发疾病的预防及失水的及时治疗;若有效控制原发疾病并及时补液,患者预后较好;对于出现休克表现的患者,应立即拨打 120 及时就诊。
症状
由于原发疾病及红细胞增多程度不同,临床症状表现不一。急性相对性红细胞增多症以脱水及原发疾病症状为最主要表现,该病原发症状较为隐匿,少数患者血液高度浓缩时可导致血液黏滞度增高导致患者出现头晕、头痛、耳鸣等症状。慢性相对性红细胞增多症以轻度头痛,头晕、焦虑、神经衰弱,面部、嘴唇及口腔黏膜呈红紫色,血压升高等。
相对性红细胞增多症的常见症状有哪些?
脱水症状:相对性红细胞增多症最常见的症状,如口唇黏膜干燥,皮肤弹性降低,口渴,少尿(24 小时内尿量少于 400 毫升或者每小时尿量少于 17 毫升)或无尿(24 小时尿量少于 100 毫升或者 12 小时内完全没有尿液),眼窝凹陷,婴儿可见囟门凹陷,头晕头痛,乏力;严重脱水者可出现休克表现,如神志不清、脉搏细速、四肢湿冷等。
原发疾病表现:严重的腹泻、呕吐、烧伤伤口大量液体渗出等。
慢性相对性红细胞增多症:常合并高血压,部分患者可见轻度头痛、头晕、焦虑、神经衰弱,以及口鼻黏膜充血(呈现红紫色)等。
相对性红细胞增多症可能会引起哪些并发症?
急性相对性红细胞增多症进展主要是由于原发疾病进展所导致,可能引起休克甚至死亡。慢性红细胞增多症常并发高血压,血清胆固醇浓度增高,尿酸浓度增高。随着红细胞浓度的增加,血液黏滞度增加,还可能引起血栓栓塞性疾病。
常见并发症包括:
休克
高血压
高尿酸血症
缺血性脑卒中
缺血性心肌病/心肌梗死
病因
急性相对性红细胞增多症主要由多种原因导致的血浆容量降低所引起。常见病因包括严重脱水(高热、严重腹泻、严重呕吐),严重烧伤,利尿剂的过量使用,慢性肾上腺皮质功能减退等。慢性相对性红细胞增多症病因尚未明确。
相对性红细胞增多症的常见原因有哪些?
严重脱水:高热及高温环境下引起的大量出汗;霍乱,细菌性痢疾,沙门氏菌等感染引起严重腹泻,大量消化液经通过消化道丢失,当补液不足时引起血浆容量降低,血液浓缩。
利尿剂的过量使用:常见于颅内高压,严重肺水肿,心力衰竭,高血压等患者使用利尿剂过量,导致血容量降低。
严重烧伤:皮肤黏膜屏障功能丧失,大量组织液外渗导致血容量降低。
慢性肾上腺皮质功能减退:原发或继发性肾上腺皮质功能减退引起肾上腺皮质激素分泌较少,导致水电解质紊乱,引起脱水,导致血浆容量降低。
哪些人容易患相对性红细胞增多症?
需要使用利尿剂治疗疾病的患者:已患有颅内高压,心力衰竭,高血压或急性肺水肿等疾病的患者。
青年白人男性:更易患慢性相对性红细胞增多症。
高温环境工作人员:环卫工人、冶矿工人等。
不洁饮食:卫生环境较差,无法保证食品安全的人群。
肥胖、吸烟、酗酒、焦虑人群:患慢性相对性红细胞增多症的风险增加。
就医
哪些情况需要及时就医
如出现以下情况应及时就医:
原发疾病:频繁腹泻,呕吐,严重烧伤等。
脱水症状:口唇黏膜干燥、皮肤弹性降低、口渴、眼窝凹陷、少尿,婴儿的囟门凹陷等情况。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
休克表现:表现为神情淡漠、神志不清、昏迷、脉搏细速、四肢湿冷、无尿、血压降低等情况。
建议就诊科室
急诊科
消化科
烧伤科
医生如何诊断相对性红细胞增多症?
医生主要依靠病史采集,体格检查,以及进行红细胞计数,血红蛋白浓度,血细胞比容,红细胞容量等检测来进行相对性红细胞增多症的诊断。
具体相关检查如下:
病史采集:相对性红细胞增多症通常有原发疾病表现,医生讲询问有无相关疾病表现,对于诊断相对性红细胞增多症至关重要。
体格检查:视诊口唇黏膜有无干燥,眼窝,囟门有无凹陷;触诊皮肤弹性,四肢温度及湿度,脉搏,有助于判断由于脱水及脱水程度;触诊脾脏大小,有助于鉴别真性红细胞增多症。
检测红细胞计数、血红蛋白浓度、血细胞比容:抽取患者静脉血液后进行实验室分析。确定单位体积患者血液内红细胞数量,血红蛋白浓度及血细胞在全血中所占的比容,是确立红细胞增多症的第一步检查。
红细胞容量:将一定量放射性核素示踪剂注射入患者的血管中,待其混合均匀后,抽取血液,根据其浓度推测循环血量,是鉴别真性红细胞增多症与相对性红细胞增多症最重要的检查。
医生可能询问患者哪些问题?
最近有没有频繁的腹泻或呕吐?
最近有没有使用过利尿药?
小便情况怎么样?小便量大概有多少?颜色有没有变化?
患者可以咨询医生哪些问题?
病情严重吗?
需要怎样治疗呢?
治疗的效果怎么样呢?
有没有后遗症?
治疗
该病治疗以原发疾病治疗为根本;液体疗法是对症治疗的关键手段;同时要注意电解质及酸碱平衡。
药物治疗
液体疗法:指以补充患者水及电解质不足为主要目的的输液,以维持正常的循环血量,维持患者体内的水电解质、酸碱平衡。根据不同失水原因及失水量,采用不同的浓度及种类的液体组合。医生常用的液体有葡萄糖溶液、氯化钠溶液、碳酸氢钠溶液。在补充水的同时,葡萄糖供应能量,钠离子,氯离子,碳酸氢根离子调节电解质及酸碱平衡。轻度失水通常采用口服及鼻饲补液为主,中重度以静脉补液为主。
原发疾病治疗:
抗生素:目的是杀灭消化道病原菌、有效抑制腹泻及呕吐,是该病的对因治疗。急性细菌性痢疾首选喹诺酮类中的环丙沙星,霍乱常使用阿奇霉素、多西环素、环丙沙星等。严重烧伤应防治感染,此时常使用三代头孢类药物,目的是防治伤口感染、促进伤口愈合;
敷料:适合严重烧伤患者。目的是覆盖减少暴露的伤口面积,减少水分丢失。必要是还会植皮(属于手术治疗)。
疾病发展和转归
该病发展与转归主要取决于原发疾病。
若治疗不及时,原发疾病进展,可能由于脱水导致有效循环血量不足,水电解质紊乱,引起休克,甚至死亡。
若及时治疗,可避免患者发生上述严重并发症,有效治疗原发疾病及充分补液的情况下,除原发疾病后遗症外,一般预后良好。
日常注意
日常注意需要注意及时补充水分,及时识别上述的脱水表现,在治疗期间要严密观察患者状况,出现异常时及时至医院复查。
具体日常注意事项如下:
补液期间:一般是在医院进行补液。此时,家属应密切关注患者的意识状态,皮肤弹性,黏膜干湿度,脉搏及尿量,若发现患者意识障碍或四肢湿冷加重,水肿等异常状况应及时通知医务人员。
对高温环境作业人员:应及时补充水分及矿物质,如饮用淡温盐水;注意劳逸结合,尽量避免持续暴露于高温环境。
出院后:患者仍需注意补充水分,关注患者的尿量。正常情况下,24 小时尿量约为 1000~2000 毫升。
应注意避免接触原发疾病诱因,如不洁饮食,若再次出现上述脱水表现,应及时到医院复查。
对于使用利尿剂的患者:在用药期间,应当密切关注患者尿量,遵照医嘱服药,不得擅自更改药量及药物种类;若使用中原发疾病病情出现变化,应及时至医院复查,由医生更改药物或剂量。
对于慢性相对性红细胞增多症患者:注意控制血压,遵医嘱服用降压药物;控制体重,不食用高嘌呤食物,如动物内脏、海鲜、啤酒等。
预防
本病的预防重点在于避免接触原发疾病的诱因。
对于可改变的危险因素,具体预防方法如下:
注意饮食卫生:注意食品安全,不食用腐败变质及不洁食物,不食用无卫生部门许可证餐饮机构的食物,避免消化道细菌感染,引发腹泻及呕吐等。
高温环境工作人员应加强防护措施,及时补充水分及电解质,如服用淡温盐水,注意休息,适时远离高温环境。
控制血压,遵照医嘱服药,及时监测血压;控制体重,适量体育锻炼,控制饮食,不食用高嘌呤食物,如动物内脏,海鲜等;吸烟者应戒烟,饮酒者应尽量减少饮酒。对于慢性相对性红细胞增多症有较大预防意义。
对于不可改变的危险因素,具体预防方法如下:
服用利尿剂的患者:用药期间,应严格控制利尿剂剂量,严密监视尿量,在专业医务人员指导下使用,严禁自行更改剂量及种类。
对于白人青年男性:应尽量遵守上述可改变危险因素的预防方法。