别称
Rokitansky综合征，儿童 Budd-Chiari综合征，儿童Chiari综合征，儿童巴-希尔氏综合征，儿童布-加氏综合征，儿童布-加综合征，儿童布加综合征，儿童肝静脉反流障碍综合征，儿童肝静脉血栓形成综合征，儿童肝静脉阻塞综合征，儿童闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎，小儿 Budd-Chiari综合征，小儿Chiari综合征，小儿巴-希尔氏综合征，小儿布-加氏综合征，小儿布-加综合征，小儿肝静脉反流障碍综合征，小儿肝静脉血栓形成综合征，小儿肝静脉阻塞综合征，小儿闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎，巴德-吉亚利综合症
概述
小儿巴德-吉亚利综合征是由肝静脉或下腔静脉闭塞而引起的，以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的疾病。
该病婴幼儿的患病率和其他年龄段的人一样，男女发病率基本上一样。
小儿巴德-吉亚利综合征的主要原因是先天性肝静脉狭窄和肝静脉内膜炎。既往有肝炎病史、呼吸道细菌感染和病毒感染病史、免疫力低下等是该病的危险因素。
根据目前的手术水平、下腔静脉阻塞的特征和肝静脉受累等情况，将该病分型简化为 A、B、C 三型。A 型为局限性下腔静脉阻塞，B 型为下腔静脉长段狭窄或阻塞，C 型为肝静脉阻塞。根据病情发展快慢的不同，该病分为急性期和慢性期。
该病急性发作时，主要症状包括腹痛、呕血、黄疸（皮肤发黄）、脾脏肿大和腹水；该病慢性发作时，主要症状包括黄疸、脾脏肿大和蜘蛛痣（胸口蜘蛛状红色血管瘤）。
该病主要依靠药物治疗和手术治疗，治疗的关键在于确定病因，用抗病毒药物对病毒感染进行针对性治疗。该病治疗的难点在于需要进行快速、有效的治疗，急性发作期患儿会很快因为休克和肝性脑病而死亡。
该病可能诱发肝功能衰竭、肝功能亢进、肝硬化以及循环失常和肠胃出血等病症。
该病急性发作的患儿很快会死亡，慢性发作的患儿，根据病情和治疗情况，可存活数月或数年。
症状
小儿巴德-吉亚利综合征急性发作期的常见症状有呕血、腹痛、黄疸(皮肤发黄)、肝脾肿大和腹水；慢性期发作常见症状包括黄疸、蜘蛛痣和肝脾肿大。
小儿巴德-吉亚利综合征的常见症状有哪些？
小儿巴德-吉亚利综合征的常见症状包括：
急性发作症状：
主要症状是急性腹痛，呕血、腹部迅速膨胀，有大量腹水（患儿四肢消瘦、腹部凸起），如果用手压肝脏，会有压痛感。
血压低：血压测量显示患儿血压低，一般低于 60 毫米汞柱。
小便减少：患儿尿量不足正常人的二分之一，每天平均尿量少于 300 毫升。
慢性发作症状：
病情发展比较缓慢，患儿身上可能出现黄疸，主要表现为面部皮肤及巩膜（眼白）发黄，严重者，全身皮肤发黄。
毛细血管扩张，胸腹等部位出现蜘蛛状的红色蜘蛛痣（蜘蛛状血管瘤）。
小儿巴德-吉亚利综合征可能会引起哪些并发症？
小儿巴德-吉亚利综合征分为急性发病期和慢性发病期，根据发病速度的不同，可能出现不同的并发症，主要并发症包括肝硬化、肝功能衰竭、肝功能亢进、肠胃出血和循环失常。
常见并发症包括：
急性发作患者的并发症：
循环失常
肝功能衰竭
胃肠出血
慢性期发作患者的并发症：
肝硬化
脾功能亢进
病因
正常情况下，人体 70% 的脾静脉血会流入门静脉。该病的可能病因有静脉炎、肝硬化和肝静脉梗阻。
小儿巴德-吉亚利综合征的常见原因有哪些？
生理原因：小儿先天性肝静脉狭窄可导致门静脉、下腔静脉梗阻，脾静脉血无法流入门静脉，从而引发该病。
病理原因：肝静脉内膜炎会引发该病。阿米巴脓肿、慢性炎症性肠炎等感染性疾病可导致肝静脉内膜炎，病情进展将引起门静脉、下腔静脉阻塞，进而引发该病。
哪些人容易患小儿巴德-吉亚利综合征 ？
有如下可变因素的人群，容易患该疾病：
病毒感染的患儿：主要包括阿米巴脓肿（因为阿米巴病毒导致的肝脓肿）、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。
饮食不卫生的患儿：误食带有病菌的食物可导致病毒感染，从而诱发该病。
有如下不可变因素的人群，容易患该疾病：
先天性肝静脉狭窄的人：先天性肝静脉容易引起门静脉或门静脉和下腔静脉阻塞，从而导致患病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
黄疸：皮肤呈浅黄色或深黄色。
蜘蛛痣：胸、腹部皮肤出现红色的蜘蛛状的“血管痣”。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
急性腹痛、呕血。
肝腹水，主要表现为四肢干瘦，腹部隆起，腹胀、腹痛。
肝脏部位出现压痛感。
建议就诊科室
儿科
急诊科
肝胆外科
医生如何诊断小儿巴德-吉亚利综合征 ？
当怀疑为小儿巴德-吉亚利综合征时，医生首先通过问诊和视诊，可基本确定病情。还会进行血液检查、尿液检查、腹腔镜检查、B 型超声检查等检查来确诊病情。
具体介绍相关检查：
视诊和问诊：通过问诊和视诊，查看小儿是否有急性腹痛、腹水、黄疸等症状，可评估病情的严重程度。
血液检查：通过查看血浆中磺溴酞钠(BSP)清除速度是否减慢（若减慢代表肝功能出现异常）、碱性磷酸酶和转氨酶水平、血浆白蛋白水平，可帮助进一步评估病情。
尿液检查：通过患儿尿液检查，查看是否出现蛋白尿，可帮助进一步评估病情。
腹腔镜检查、B 型超声波检查、肝静脉造影等：这些检查可以帮助医生发现肝脏静脉异常，对本病的诊断和病情评估有着重要意义。这些检查亦有助于本病与其他疾病的鉴别，在以上检查前，患者需要禁食 8 小时以上。
医生可能询问患者哪些问题？
有哪些症状？
这些症状出现多久了？
有没有经过治疗？都用过什么药？
患儿最近是否感染过肠炎等疾病？
最近有没有吃什么不卫生的东西？
患者可以咨询医生哪些问题？
这些症状是什么原因造成的？
这病能治得好吗？
治疗周期大概是多久？
要花多少钱？
对以后的寿命和生活质量，有没有影响？
治疗
该病可采取药物治疗和手术治疗，暂时缓解症状。若想彻底治愈，需要进行肝移植手术。
药物治疗
利尿剂：常用药物有乙酰唑胺、呋喃苯胺酸等。可以帮不能手术的患儿减少腹水，但效果是暂时性的。如果利尿剂使用过度，可能引起电解质紊乱。
手术治疗
根除性手术：手指或导管的直接破膜术，有利于缓解病情，挽救患儿生命。
非根除手术：各种门-体静脉转流或断流术，有利于缓解病情，挽救患儿生命。
肝移植手术：病情严重的患儿，条件允许的话，可进行肝移植手术。可以有效缓解病情，预防并发症，彻底根治该病。
其他治疗方法
腹水超滤回输：指把患儿的腹水抽出来，过滤掉有害物质，留下白蛋白等营养物质，重新输入患儿体内。本治疗方法既能缓解腹水症状，又能节省补充白蛋白的开销，但该治疗方法需反复进行，并不属于根治性的治疗方法。
疾病发展和转归
若不及时接受正规治疗，急性巴德-吉亚利综合征的患儿会在短期内死于肝功能衰竭、循环失常、休克及肝性脑病等并发症。慢性患儿也会因为肝脏衰竭而死亡。
经过正规治疗后，大部分患儿的病情可以得到缓解，但是彻底治愈的可能性很小。如果经过手术得到纠正，患儿可以获得几个月到几年不等的存活期。
日常注意
该病日常注意要预防感染，坚持服药，或坚持进行腹水超滤回输。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后注意抗感染治疗，谨防因为感染，造成其他并发症甚至引起该病复发。
在家用药注意事项：
在家用药，应遵照医嘱，按时定量。
不可以私自增加药量，也不可以停药。
不可以在使用西药的时候随便加入中药，减药或停药都要遵照医嘱。
术后、用药复查：
术后症状稳定后，要进行一次复查，一般进行 B 超检查和腹腔镜检查。
根据检查结果，在医嘱的指导下继续用药，以后每年都要进行体检，如果出现腹痛、恶心等症状，要及时就诊。
饮食：
饮食以高蛋白的食物为主，比如鱼肉、牛奶、鸡蛋、鸡胸肉等。
注意补充营养，食物要煮熟、煮软。
饮食一定要注意卫生，食物要多次冲洗，烹饪时注意将食物煮熟。
患儿用餐前，家长要给孩子洗手、洗脸，防止再次感染病毒，引发疾病。
运动：
该病以卧床休息和静养为主。
患儿可进行缓和运动，比如散步、家长陪孩子做游戏、玩玩具或者读绘本等。
其他：
患儿在日常注意生活中，一定要预防病毒感染，出门戴口罩。
流感季节提早预防，及时加衣服，注重保暖。
预防
应注意防治各种感染性疾病，注意饮食的规律性和卫生。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
预防病毒感染：积极预防感染，避免接近人群密集的地方，出门带好口罩。
注意饮食的规律性和卫生：注意饮食营养性和规律性，家长不要让孩子饥一顿、饱一顿，不要吃没有煮熟或没有洗干净的食物。吃东西前洗干净手，防止感染。
针对不可变的因素：
小儿先天性门静脉狭窄：在生活中，提高预防意识；一旦出现腹痛、腹水等情况，立即就医。