别称
Wissler-Fanconi综合征,亚急性变应性热
概述
本病是一种较少见的感染-变态反应综合征,该病以持续性发热、皮疹、关节疼痛、白细胞增多而血培养阴性为主要特征。
本病好发生于 2~10 岁的小儿,男女均可得病,但以男孩多见。病因尚不明确,可能与溶血性链球菌感染、预防接种、花粉尘埃或食物过敏等有关。主要危险因素为反复上呼吸道感染、身体免疫力低下等有关。
症状以长期的间歇性持续性发热最为常见,体温多在 39 摄氏度以上,可持续数十天甚至更久,退热后可再度发热。还可能出现皮疹、关节疼痛、淋巴结肿大、腹痛、呕吐等症状。
本病治疗以药物治疗为主,可采用地塞米松、对乙酰氨基酚等。治疗关键在于早发现、早治疗,可缩短病程。治疗难点在于本病无特效药物治疗,多为对症治疗,易反复发作、迁延不愈。
本病若不及时治疗,病情持续进展,可能导致患者反复高热不退,最终引起多器官功能衰竭,危及生命。此外,由于本病多发生于 2~10 岁小儿,他们正处于学习、人际交往、心理健康发展的关键时期,本病病程长,可持续数月到数年,严重影响小儿的学习和心理健康,可能导致小儿自闭症发生,给患儿和家庭带来重大影响。
增强体质、避免上呼吸道感染等可有效预防本病发生。早期发现、早期诊断和早期治疗是预防本病发生发展的重要手段。
症状
症状以长期的间歇性持续性发热最为常见,体温多在 39 摄氏度以上,可持续数十天甚至更久,退热后可再度发热。还可能出现皮疹、关节疼痛、淋巴结肿大、腹痛、呕吐等症状。
小儿变应性亚败血症综合征常见症状有哪些?
小儿变应性亚败血症综合征常见症状包括:
间歇性持续性发热:体温多在 39 摄氏度以上,1 天内体温上下波动范围超过 2 摄氏度,可持续数十天甚至更久,然后进入无发热期,无发热期可持续数天到数月不等,然后又进入发热期,反复发作。
皮疹:大多数患者躯干四肢等部位出现散在的红色点状皮疹、不痛不痒,皮疹常于发热时出现,热退后可自行消退,不留任何痕迹。
关节疼痛:大多患者会出现关节疼痛,以膝关节、腕关节、肘关节多见,发热时疼痛加重,疼痛部位较固定,热退后疼痛可自行缓解,很少会遗留关节畸形。
淋巴结肿大:病初部分患者可在颈部、腋窝、腹股沟(大腿根部)等处触摸到肿大的淋巴结,不痛不痒。
腹痛:若累及到肠系膜淋巴结,可发生腹痛,疼痛部位位于脐周、下腹,同时还可能伴恶心呕吐。
小儿变应性亚败血症综合征可能会引起哪些并发症?
常见的并发症包括:
多器官功能衰竭
自闭症
病因
病因尚不明确,可能与溶血性链球菌感染、预防接种、花粉尘埃或食物过敏等有关。
小儿变应性亚败血症综合征常见的病因有哪些?
溶血性链球菌感染:细菌作为人体外来的有害物质,侵入人体后导致人体免疫系统功能紊乱,容易引起本病的发生。
预防接种:疫苗作为外来抗原(能引起机体发生免疫应答的物质),如百白破疫苗、脊髓灰质炎疫苗,侵入人体后导致人体免疫系统功能紊乱,容易引起本病的发生。
花粉尘埃或食物过敏:花粉尘埃等侵入人体后导致人体免疫系统功能紊乱,容易引起本病的发生。
哪些人容易患小儿变应性亚败血症综合征?
反复呼吸道感染的人群:感染溶血性链球菌后侵入人体,刺激机体免疫系统发生功能紊乱等,引起本病的发生。
免疫力低下的人群:免疫力低下,容易患各种细菌和病毒感染,从而使患本病的风险增高。
2~10 岁小儿:小儿正处于生长发育的关键时期,免疫功能可能发育不完善,容易患各种细菌和病毒感染等,从而使患本病的风险增高。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
间歇性持续性发热:体温多在 39 摄氏度以上,1 天内体温上下波动范围超过 2 摄氏度,可持续数 10 天甚至更久。
皮疹:大多数患者躯干四肢等部位出现散在的红色点状皮疹、不痛不痒。
关节疼痛:大多患者会出现关节疼痛,以膝关节、腕关节、肘关节多见。
淋巴结肿大:病初部分患者可在颈部、腋窝、腹股沟(大腿根部)等部位,触摸到肿大的淋巴结(不痛、不痒)。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
多器官功能衰竭:表现为呼吸困难、口唇发紫、每日尿量少于 400 毫升、嗜睡等。
建议就诊科室
儿科
急诊科
医生如何诊断小儿变应性亚败血症综合征?
当医生怀疑小儿变应性亚败血症综合征时,将通过问诊、触诊、X 线片、血培养、血常规等来确诊。
具体介绍相关检查:
问诊:通过详细询问患者的病史以排除因其他疾病或药物引起本病的可能。
触诊:患者平躺于检查床上,医生右手四指并拢,用手指指腹按压患者腋窝、颈部、大腿根部,深浅、上下左右触摸,可触及柔软肿大的淋巴结。可对本病的诊断提供有力证据。
X 线片:患者站立于 X 光机下,不要随便乱动,医生可通过显示器观察患者关节和骨骼的情况,可排除化脓性骨髓炎等其他疾病,为本病的诊断提供有力的证据。
血培养:通过抽取患者的静脉血液来做细菌培养来查找血液中的致病菌,本病患者的培养结果均为无致病菌生长,可排除菌血症、败血症、脓毒血症等其他感染性疾病,为本病的诊断提供有力的证据。
血常规:本病可见白细胞、嗜酸性粒细胞升高,对本病的诊断具有参考价值。医生用酒精消毒患者食指或中指的指尖部位,待酒精晾干后用一次性采血针针刺指尖,流出的第一滴血擦掉不用,用一次性毛细玻璃吸管吸取 20 微升血液放置稀释液中轻轻混匀,然后抽到血细胞分析仪中化验。
医生可能询问患者哪些问题?
发病前有无反复患扁桃体炎、鼻炎?
有无对尘土、花粉、鸡蛋等过敏的情况?
皮肤有无反复出现散在的红色皮疹?痒吗?
有无头晕、乏力、易疲劳这些症状?
有无畏寒、发热、头痛这些症状?
之前在别的医院看过吗?诊断的什么病?用过什么药?
家里人或同事有无这样的情况?
有没有对什么药物过敏的情况?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会出现这些症状?
还会有更严重的并发症出现吗?影响我以后的工作吗?
我需要做哪些检查?费用高吗?在医保报销范围内吗?
这病多久能治愈?会传染给我的家人吗?
是采用手术治疗呢?还是药物治疗呢?
以后在工作中注意哪些事项?
以后在运动时注意哪些事项?
饮食方面有需要注意的吗?
治疗
本病治疗以药物治疗为主,可采用地塞米松、对乙酰氨基酚等。治疗关键在于早发现、早治疗,可缩短病程。
药物治疗
地塞米松:具有抗炎、抗免疫、抗过敏的作用,常见的不良反应有体重增加、易出血、创口愈合不良等。
对乙酰氨基酚:具有解热、缓解关节和肌肉疼痛的作用,常见的不良反应有恶心呕吐、消化道出血、过敏性皮炎等。
疾病发展和转归
如果及时进行对症治疗,病情能迅速得到缓解,对以后的工作和生活不会产生太大影响。
本病若不及时治疗,病情持续进展,可能导致患者反复高热不退,最终引起多器官功能衰竭,危及生命。此外,由于本病多发生于 2~10 岁小儿,他们正处于学习、人际交往、心理健康发展的关键时期,本病病程长,可持续数月到数年,严重影响小儿的学习和心理健康,可能导致小儿自闭症发生,给患儿和家庭带来重大影响。
日常注意
具体日常注意事项如下:
在家用药注意事项:应严格遵医嘱用药,避免私自减量或停药。若用药过程中出现皮疹伴瘙痒、大便带血、恶心呕吐等,应及时到医院就诊。
复查:疾病治疗期间每隔半月需要复查1次,可能需要化验血常规、肝肾功能、拍 X 线片等。
饮食:日常注意应注意多食用营养含量高的食物,如牛排、鸡肉、鱼虾等。多食蔬菜,如胡萝卜、菠菜、油麦等。
运动:平时加强锻炼,小儿可采用做广播体操、跳舞、玩蹦蹦床等运动,每次可锻炼 1 小时左右,每周锻炼 3~5 次。
其他:增强小儿体质,平时可以吃一些钙片,小儿可以多吃瘦肉、动物肝脏等来预防贫血。
预防
具体预防方法如下:
反复呼吸道感染:冬春来临之际可提前接种流感疫苗,流感高发季节少去人群聚集的地方,多喝水,出门戴口罩,在家勤开窗通风,保持室内空气流通。
免疫力低下:可采用做体操、跳舞等运动,平时多吃些瘦肉等都可提高机体的免疫力。
2~10 岁小儿:要养成不挑食厌食的习惯,多吃瘦肉和蔬菜,平时注意补钙,补充维生素 C 等,可有效预防本病的发生。