脂肪栓塞综合征是什么?脂肪栓塞综合征怎么办?脂肪栓塞综合征症状有哪些?

范科尼贫血(Fanconi anemia,FA),也称范科尼全血细胞减少症(Fanconi pancytopenia),因瑞士医生 Fanconi 在 1927 年首次报道此病而得名。这种血液系统疾病是一种罕见的遗传性再生障碍贫血,常染色体或 X 连锁隐性遗传。本病是由基因异常引起基因组不稳定所致。本病治疗以药物治疗和造血干细胞移植为主,治疗有益改善预后

概述

脂肪栓塞综合征(Fat embolism syndrome )是指直径为 10~40 微米的脂肪颗粒阻塞血管腔,从而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。多发生于骨盆或长骨骨折后 24~48 小时,出现呼吸困难、意识障碍和皮肤瘀点。

严重创伤骨折,尤其是骨盆或长骨骨折所导致的严重并发症之一。脂肪颗粒进入血流,阻塞肺内毛细血管,使其发生一系列的病理改变和临床表现。

90% 以上的创伤患者都会发生脂肪栓塞,但多数无症状,少数患者出现多个器官,如肺、脑、皮肤等功能障碍的症状和体征。

骨折尤其是骨盆或长骨骨折、骨手术、烧伤及脂肪肝挤压伤是最常见的病因;非创伤性因素有:急性胰腺炎、糖尿病、免疫抑制、动脉内顺铂(一种化疗药物)化疗、长期使用类固醇激素,心肺复苏术后胃肠营养中脂肪剂的输入,高原病、镰刀形红细胞病、输血、体外循环、骨髓炎、骨内液体输入、脂肪吸引等。

根据脂肪栓子的去向,脂肪栓塞可导致肺损伤、神经系统病变、心血管系统病变、皮肤粘膜出血、血红蛋白下降等。

脂肪栓塞综合征潜伏期常无症状,出现症状时,临床表现差异很大。医生会建议查血、尿检查,寻找脂肪栓塞的证据;影像学检查、心电图、血管造影等手段则有助于评估脂肪栓塞的严重程度,以及相应器官的损伤情况。

目前尚无特效的治疗方法,主要根据其病理生理改变和临床表现,采取针对性或支持性治疗措施。

本病发病突然,进展迅速,病情极为严重,若诊断治疗不及时,死亡率和病残率甚高。

有效地制动、止血、包扎,防止和减少脂肪滴的入血机会,潜伏期内做出诊断,是预防、抢救和治疗本综合征的关键。

症状

脂肪栓塞综合征临床表现差异很大,根据脂肪栓子(指栓塞时阻塞血管的物质)的去向会出现不同程度的器官损伤症状。

脂肪栓塞综合征有哪些症状?

脂肪栓子进入血循环,机械地栓塞小血管和毛细血管床(是指一条后微动脉分支形成的 10~100 条毛细血管网),可能出现以下症状:

典型脂肪栓塞综合征

多在 48 小时内出现典型的脑功能障碍症状,且常进展为木僵或昏迷,呼吸困难,通常会出现心动过速和发热。睑结膜及皮肤有特殊点状出血点。

头晕、头痛、不安、失眠、兴奋、谵妄(表现为意识障碍、行为无章、没有目的、注意力无法集中)、错乱、昏睡、昏迷。

痉挛。

尿失禁。

偶然可有斜视、瞳孔不等大。

尿崩。

呼吸困难。

咳嗽、咳痰(经常呈血性)。

皮下出血。

反复结膜或眼底出血等。

不完全型或部分脂肪栓塞综合征

有骨折创伤史,伤后 1~6 天,可出现一些非特异性症状而易被忽略。

轻度发热。

心动过速。

呼吸快等。

爆发型脂肪栓塞综合征

一般在骨折创伤后立即或在 12~24 小时内突然死亡,有类似急性右心衰竭或肺梗死的表现,常由尸检证实。

严重呼吸困难。

咯血。

心动过速。

病因

脂肪栓塞综合征大部分与创伤有关,临床上多见于骨折,尤其是骨盆或长骨骨折,还有骨手术、烧伤及脂肪肝挤压伤。非创伤性因素约占 5%。

脂肪栓塞综合征是什么原因引起的?

骨髓或软组织受创伤后,使局部脂肪细胞破裂,形成脂肪流进入血循环,机械地栓塞小血管和毛细血管床。

正常时血液中的脂类呈乳糜微粒(是人血浆中最大的脂蛋白颗粒),但在外伤应激后,使交感神经兴奋,在神经-内分泌效应作用下,儿茶酚胺分泌增加,活化腺嘌呤环化酶,继而使脂酶活化,造成机体脂肪动员,使正常血脂乳化状态不稳定,导致乳糜微粒集结成脂肪球,栓塞毛细血管和小血管。

对于病变的主要部位有两种观点:

一种是病变部位在脑:大脑皮层及小脑半球有广泛出血点、脑水肿、充血。

另一种是病变部位在肺:游离脂肪酸增高,在肺内聚集,直接损伤肺内皮细胞和肺上皮细胞,导致弥漫性间质性肺炎和急性肺水肿,低氧血症造成脑缺氧。

其它栓塞部位有:视网膜、皮肤、心肌、肾脏等。

哪些人更易患脂肪栓塞综合征?

具有下列危险因素的人,有患脂肪栓塞综合征的风险。

骨折:骨髓内容物进入损伤的髓内血管。

骨手术:骨关节矫形手术,如髓内钉手术,全髋关节置换术,膝关节置换术均可导致髓腔内压的改变,以及髓内血管的破坏。

烧伤及脂肪肝挤压伤:烧伤患者,皮下脂肪可经损伤的血管进入血液。脂肪肝挤压伤时,游离的脂肪滴可经破裂的小静脉进入血液。

急性胰腺炎、糖尿病、免疫抑制、动脉内顺铂化疗、长期使用类固醇激素,会改变血脂的物理状态,或释放自由脂肪酸或脂肪颗粒进入循环。

心肺复苏术后胃肠营养中脂肪剂的输入。

高原病、镰刀形红细胞病、输血、体外循环、骨髓炎等。

骨内液体输入,脂肪颗粒易进入髓内血管。

脂肪吸引,皮下脂肪进入损伤的血管。

超重或肥胖。

就医

脂肪栓塞综合征发病突然,进展迅速,病情极为严重,若诊断治疗不及时,死亡率和病残率甚高。就诊时,医生会进行血尿和影像学等检查来诊断。

哪些情况需要及时就医?

脂肪栓塞综合征潜伏期没有症状,严重创伤者尤其是骨盆和长骨骨折者,需要及时就医,医务人员有效处理制动、止血、包扎等,预防和减少脂肪栓子入血;有危险因素的患者要格外留意自己的症状,一旦发觉神经系统症状、呼吸困难、心动过速、发热、皮下出血等迹象,应立即就诊和告知医生,及时诊断治疗。

建议就诊科室

骨科

急诊科

医生如何诊断脂肪栓塞综合征?

血、尿检查:有助于发现脂肪栓塞依据和评估严重程度。具体检查指标可能包括:

血红蛋白。

血小板。

血沉。

血清脂肪醇。

血游离脂肪滴。

血氧。

血脂。

血钙。

尿脂肪滴。

X 线检查:可发现肺间质改变和渗出。

颅脑 CT 扫描或磁共振:有助于排除颅脑外伤,能准确显示脑损伤的严重程度。

血管造影:医生会选用 CT、磁共振等影像学方法,显示出血管内病变情况,是无创检查。因病情需要,医生还会建议部分患者进行有创的经皮血管造影检查。

心电图检查:用于发现心肌的缺血情况,发现心律失常。

中心静脉压监测或肺动脉嵌压的监测:有助于评价体液状态。

医生可能询问患者哪些问题?

创伤时间?

受伤后如何处理的?

手术时间?

受伤处水肿情况?

术后活动情况?

有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史?

血糖、血脂水平?

有没有肿瘤等疾病史?

是否用免疫抑制剂?

是否用糖皮质激素?

平时是否有规律的体育运动?饮食方面有什么偏好?

在服用哪些药?

患者可能询问医生哪些问题?

我是怎么患上脂肪栓塞的?能治好吗?

我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?

目前都有哪些治疗方法?

我需要注意什么?

这个病会留什么后遗症吗?

治疗

目前尚无直接溶解脂肪栓子的特殊疗法,治疗措施以保护脑和肺功能为主,维持水、电解质平衡,防止各种并发症。

早期及时治疗是改善预后的关键。对骨折患者应早期有效制动患肢,减少不必要的搬动,减少骨折端再出血和局部压力增加的风险,减少脂肪滴进入血循环的机会。搬动患者时,要动作轻柔、敏捷,切忌粗暴。

呼吸功能支持

是基本治疗方法。鼻导管或面罩给氧,同时动脉氧分压和肺部 X 线监测。使 PO2(血氧分压)维持在 70 毫米汞柱以上。若 PO2 持续低于 60 毫米汞柱或进行性呼吸困难,给予气管插管和机械通气。

保护脑功能

头部降温、脱水治疗、镇静。

药物治疗

激素治疗 :肾上腺皮质激素能降低血浆游离脂肪酸水平,减轻游离脂肪酸对肺泡的炎性刺激,抑制细胞水肿,降低血小板附着,稳定溶酶体膜,降低毛细血管通透性,减少间质性肺水肿和脑水肿,改善肺泡换气功能。可用甲基强的松龙每天 80~160 毫克或每天 1 克冲击治疗,连用 3~5 天。

白蛋白治疗:纠正低蛋白血症,游离脂肪酸与白蛋白结合。

支持疗法:加强营养支持,及早给予肠内营养,维持足够的血容量,纠正贫血。

脱水剂应用:限制液体输入,给予 20% 的甘露醇及利尿剂脱水,防止肺、脑组织水肿。

烟酸注射液:抑制脂肪分解,降低游离脂肪酸;扩张血管,改善微循环;减少肺血管中的脂肪栓子;抑制血小板聚集。

高渗葡萄糖与胰岛素合用:降低动脉内游离脂肪酸。

抑肽酶:降低骨折创伤后一过性高脂血症,抑制骨折血肿激肽释放和组织蛋白分解,对抗血管内高凝和纤溶(血液凝固过程中所形成的纤维蛋白或血栓在一定的条件下可以重新溶解,使凝固的血块液化的过程,称为纤维蛋白溶解,简称纤溶)活动。

尼莫地平:扩张脑血管,保护神经元。

低分子右旋糖苷:扩充血容量、增加血流。

肝素:肝素可能有助于刺激脂肪酶的活性,减少脂肪的聚集,同时有抗凝和改善微循环作用。

氨茶碱:解除呼吸道平滑肌痉挛。

抗生素:预防感染。

降血脂药物。

疾病发展和转归

脂肪栓塞综合征是严重创伤,尤其是多发性骨折引起的严重并发症之一,进展快,病死率高。目前尚没有有效的药物直接消除脂肪栓子,治疗以对症支持综合治疗为主,早期诊断和有效的预防措施对降低创伤后死亡率非常重要。

日常注意

预防创伤是防止脂肪栓塞综合征的根本。

患者在生活中应注意下列几个方面:

健康、均衡饮食。

规律锻炼。运动增强体质。可以制定一份定期锻炼的计划,并长期坚持。通常可每周运动 5 天以上,每天 30~60 分钟。

注意安全。包括生产安全、交通安全、生活安全等,避免外伤。

发生外伤后及时就医,进行有效处理。

有基础疾病药物治疗患者,注意观察病情变化,出现症状及时就诊。

预防

就目前研究现状,脂肪栓塞的发生机制不明,更加有效的预防措施有待于进一步研究和发现。

因脂肪栓塞综合征多于严重创伤后 24~48 小时发生,因此,有效处理创伤和早期发现、诊断、治疗是影响预后的关键。

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