概述
肝肺综合征顾名思义，是在严重肝病基础上发生肺血管异常扩张，动脉氧合功能降低的疾病。是各种慢性肝脏疾病终末期的一种并发症，以动脉性低氧血症为突出表现。
其发病机制尚未清楚阐明，病理基础为肺内血管异常扩张。
临床表现以严重动脉性低氧血症为主，逐渐出现呼吸困难。
该病起病隐匿，症状缺乏特异性，临床上通常未给予足够的重视，早期诊断较困难。
是继发于肝脏疾病的严重并发症。肝硬化引起的肝功能不全是产生肝肺综合征最常见的原因。
目前临床上还缺乏有效的治疗措施，肝移植是唯一的根治方法[1]。
症状
肝肺综合征有哪些症状？
HPS（肝肺综合征）患者最常见的临床表现为肝病本身的症状和体征，而特征性的表现则是与肺病有关的严重低氧血症。
HPS 所致的重度低氧血症，一般发展缓慢，早期无明显症状。随着肝脏疾病的发展，低氧血症的表现逐渐明显，出现胸闷、气短、紫绀、胸痛、呼吸困难及杵状指等症状。
呼吸困难多在活动后、直立位时出现或加重，晚期患者在静息时也有明显呼吸困难，活动量下降。
部分患者可合并胸腔积液、腹腔积液及下肢水肿。
直立性缺氧和仰卧呼吸是本症最具特征性表现。直立性缺氧是指患者由仰卧位改为站立位时，血氧分压（PaO2）降低 10%。仰卧呼吸是指患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，而恢复仰卧位状态时上述症状得到改善。
肝肺综合征会并发症有哪些？
严重低氧血症造成细胞内低能量状态，使患者抵抗力降低，常反复发生感染，以肺部感染最常见。
病因
肝肺综合征是什么原因引起的？
目前认为 HPS 发生的三个主要机制：
肺内毛细血管血流增加，使通气/血流比例失调；
肺泡弥散功能降低；
肺内动静脉解剖分流异常。
主要机制是肺微血管扩张或血管新生[6]。肝肺综合征的发病机制较复杂，目前尚未研究的十分清楚[2]。
哪些人容易患肝肺综合征？
各种急、慢性肝病患者均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。
慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，诱发肝肺综合征。
就医
哪些情况需要及时就医？
一般患有肝肺综合征后，既有肝病的表现，也有肺病的表现。肝脏出现问题后做检查会发现患者的肝功能异常，患者还可能会出现黄疸、腹水等肝脏病变的临床表现，另外还会出现呼吸困难、缺氧、气短等肺病的表现，如果有这些表现，建议及时去医院做肝脏、肺脏电子计算机断层扫描（CT）检查、肺血管造影检查等进行确诊。
就诊科室
消化科
呼吸科
医生如何诊断肝肺综合征？
临床医生通过询问病史、体格检查可得出初步诊断，辅助检查手段有助于明确疾病诊断及严重程度且排除其他诊断。
常见的辅助检查有：
动脉血气分析：其中，PaO2 的测定对疾病的诊断有重要价值。AaDO2（肺泡和动脉氧分压之间的差值，是判断氧弥散能力的一个重要指标，也是反映肺换气的指标）较 PaO2 更灵敏，可作为 HPS 的主要诊断依据。
超声心动图：超声检查阴性基本可除外 HPS，经食管对比心脏超声（CTEE）可以鉴别病变部位, 后者敏感性更高。
核素扫描：低氧血症的患者扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张，结果阴性并不能排除 HPS。
肺血管造影：可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张、海绵状动脉扩张以及不连续的动静脉交通，对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。
其他：包括胸部 X 线、胸部 CT 和病理改变等，均对 HPS 有辅助诊断作用。
医生可能询问患者哪些问题？
患何种肝脏疾病？确诊疾病时间？
上次复查肝功能及肝脏 CT 结果是什么？
症状是什么时候出现的？
症状持续加重还是维持稳定？
是否自行用过药？目前使用什么药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致肝肺综合征？是否严重？
需要做哪些检查可以确诊？
有什么治疗方法？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
如何治疗？
一般治疗：包括积极处理原发病、延缓肝硬化进展、降低门静脉压力等，以减少肺内右向左分流，缓解症状[3]。
治疗原发病：改善肝损伤，减轻低氧血症。降低门脉压力，从理论上可以减少肺内血管右向左分流，常用药物有 β 受体阻剂、抗组胺药和钙离子拮抗剂等（具体药物需咨询专科医生，不可自行服药）。
避免剧烈运动和突然快速起立：卧床患者经常变换体位，会改善肺局部的气体交换，容易加重低氧血症。
吸氧及高压氧舱：吸氧对相当一部分患者效果欠佳，适用于轻型、早期患者，可以通过吸氧最大限度地提高血氧饱和度，增加组织供氧[4]。血管扩张轻微的患者吸入纯氧（100%）效果良好，尤其是卧位时，而扩张明显者吸入纯氧往往效果不佳。
中药：丹参、川芎等活血化淤药物可适当改善肺内循环[5]。
经颈静脉肝内门体支架分流术（TIPS）：降低门脉压力，可改善肺内分流，减少神经和体液因素对肺血管的扩张作用。是目前治疗 HPS 的一种有效方法。
肝移植：目前治疗 HPS 的根本方法，但肝移植有术后并发症较多、费用昂贵的缺点。
肝肺综合征发展及转归
肝肺综合征是继发于严重肝脏疾病的重要并发症，预后较差。但及时纠正肝功能异常，可逆转肺血流异常。
日常注意
休息：HPS 患者应卧床休息，以增加肝脏的血液供应，缓解和预防 HPS 直立性呼吸困难，减轻低氧血症[4]。
保持心理健康：由于肝硬化病程长，加上 HPS 出现后，出现呼吸困难，给患者身体和心理带来一定的影响，病人出现烦躁、丧失信心、焦虑、抑郁等表现。因此，家属应关心、体贴、安慰病人，增强与疾病作斗争的信心[4]。
吸氧： 长期持续吸氧在家庭护理中起重要作用[4]。
预防
肝肺综合征的预防，主要是积极治疗原发肝脏疾病，控制其进展。另外，日常生活中注意休息、保持心理健康也很重要。