别称
间质性肺病
概述
间质性肺炎，是一类主要累及肺脏间质，以炎症及纤维化为主的疾病。肺间质是一种疏松的网状组织，遍布整个肺部，为肺泡提供空间支撑。其中有细小的血管穿越间质，以实现血液和肺部的气体交换。当肺间质受到损伤，一旦纤维化瘢痕形成，通常不可再恢复。
大部分间质性肺炎，都会导致肺脏组织逐渐出现瘢痕，损害患者的呼吸功能。
致病原因复杂多样，可能是长期接触有害物质，也可能是自身免疫病或服药所致，更多患者属于原因不明。
间质性肺炎的主要危险因素包括：年龄 ＞18 岁、矿业等职业暴露（由于职业关系而暴露在危险因素中）、胃食管反流病、吸烟、肿瘤。
呼吸困难是所有类型间质性肺炎最常见的症状，可能随着时间的推移不断恶化。间质性肺炎如果未进行及时、有效的治疗，可导致一系列致命性的危害，最终发生呼吸衰竭。
如果患者出现呼吸困难，应该及早去医院就诊。
确诊间质性肺炎并不容易。医生需要开展一系列的实验室和影像学检查、肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。
现有的间质性肺炎治疗方案，并不能完全阻止病情发展。部分治疗方案可以暂时改善症状，或延缓疾病的发展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。多数重症间质性肺炎患者，不可能恢复至最初的正常肺功能，肺移植可能是重症患者最后的选择。
患者应积极配合医生，加强疾病管理，改善生活方式，进行肺功能训练。
间质性肺炎的病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护、及时治疗胃食管反流病、尽早戒烟，可以降低发病风险。
症状
间质性肺炎有哪些症状？
所有类型间质性肺炎最常见的症状是呼吸困难，并可能随着时间的推移而不断恶化。
大多数类型的间质性肺炎患者，呼吸困难的病程发展进程较为缓慢，通常需要几个月。
感染性间质性肺炎或急性间质性肺炎患者，症状进展很迅速，仅需几个小时或几天。
间质性肺炎的其他常见症状还包括：
咳嗽：通常是干咳，无痰；
体重下降。
间质性肺炎会引起哪些并发症？
间质性肺炎如果未进行及时、有效的治疗，可导致一系列致命性的并发症：
肺动脉高压；
右心衰竭；
呼吸衰竭。
病因
致病原因复杂多样，可能是长期接触有害物质，也可能是自身免疫病或服药所致，而大多数患者的致病原因尚不明确。主要危险因素包括：年龄＞18 岁、由于职业关系而暴露在危险因素中、胃食管反流病、吸烟、肿瘤等。
间质性肺炎是什么原因引起的？
大部分间质性肺炎都会导致肺组织逐渐出现瘢痕。这是人体肺损伤愈合过程中发生的异常反应，由于组织修复过度，导致肺部纤维化增厚。最终损害患者肺泡的气体交换功能，使得血流循环中缺乏足够的氧气。
引发间质性肺炎的原因复杂多样，大多数致病原因尚不明确。目前已知的病因如下：
环境因素：
硅尘（含有二氧化硅的粉尘）；
石棉纤维；
谷物粉尘；
鸟类或动物的排泄物；
放疗：某些接受肺部或乳腺癌放疗的患者，在接受治疗几个月或几年后，才会出现肺损伤的迹象。
很多药物会损害人体的肺部组织，尤其是以下药物：
化疗药物：如甲氨蝶呤和环磷酰胺；
心脏病药物：治疗心律失常的药物，如胺碘酮或普萘洛尔；
免疫抑制剂：利妥昔单抗和柳氮磺吡啶。
某些自身免疫性疾病，例如：
类风湿性关节炎；
硬皮病；
皮肌炎和多发性肌炎；
混合性结缔组织病；
干燥综合征；
肺结节病。
间质性肺炎有哪些主要类型？
所有类型间质性肺炎的共同特征就是都会造成肺间质纤维化。临床的主要类型包括：
特发性肺纤维化：最主要、也是最严重的一类间质性肺炎，呈现为慢性、逐渐发展的间质纤维化，具体原因不明。
感染性间质性肺炎：细菌、病毒或真菌都可能感染肺间质，其中支原体感染是最常见的类型。
非特异性间质性肺炎：自身免疫病（如类风湿性关节炎或硬皮病）伴发间质性肺炎。
过敏性肺炎：吸入粉尘、霉菌或其他过敏原所引发的间质性肺炎。
隐匿性机化性肺炎：一种肺炎样间质性肺病，未发生感染，也被称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
急性间质性肺炎：突发、重症间质性肺炎，通常需要进行急救治疗。
脱屑性间质性肺炎：部分原因是由吸烟引起的间质性肺炎。
间质性肺炎的危险因素有哪些？
年龄：多见于成人患者。
职业暴露：从事矿山、农牧、建筑行业，或是其他长期接触各种可吸入污染物的职业。
胃食管反流病：假如胃酸反流或消化不良未得到良好的控制，可能会增加患病风险。
吸烟：有吸烟史的人群更容易发生间质性肺炎，尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者。
肿瘤患者：采用某些化疗药物治疗或对胸部区域进行放疗。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果出现以下症状，需要及时就医：
咳嗽：通常是干咳，无痰；
体重下降。
如果出现以下症状，需要立即就医或拨打 120：
呼吸困难。
建议就诊科室：
呼吸科
医生如何诊断间质性肺炎？
当医生怀疑为间质性肺炎时，会根据患者的症状、病史，结合相关的检查结果，综合分析后确定诊断。
具体介绍相关检查：
实验室验血：
检查是否发生感染和炎症反应；
检查是否存在自身免疫性疾病的标志物，例如某些蛋白质或抗体；
检查是否存在针对环境污染因素的某些反应标志物。
影像学检查：
X 光胸片：发生呼吸道症状的患者的首要检测手段，评估肺部病变情况；
CT 扫描：肺部和周边组织的详细图像，通常可以观察到间质性肺炎的特征性表现；
高分辨率 CT 扫描：可以增强间质纤维化细节，评估肺部的受损程度，缩小临床诊断所需鉴别的疾病范围，并指导后续的治疗决策；
超声心动图：评估心脏是否正常，尤其是右侧心脏的功能。
肺功能检测：
总体肺活量降低；
肺扩散容量降低：肺部与血液的气体交换能力下降。
肺组织活检：
在显微镜下观察肺组织样本，是明确间质性肺炎具体类型的唯一方法。
医生可以通过以下几种方式获取肺组织样本：
支气管镜检查；
支气管肺泡灌洗；
电视胸腔镜手术。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候开始的？
症状是持续存在还是间歇性发作？
各项症状的严重程度如何？能否具体进行描述？
既往从业经历是否接触过有毒有害物质？
近期是否有患病服药？服用的是什么药物？
家庭成员是否患有自身免疫病？
除了呼吸困难，还有其他什么不适或伴有什么其他疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成间质性肺炎？
需要做哪些检查可以确诊？
目前间质性肺炎进展到什么程度？
推荐采用什么方案进行治疗？
是否可以实现缓解或治愈？
目前的病情可以达到怎样的治疗效果？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗后是否可以正常生活？
应该怎样安排复诊？
治疗
间质性肺炎在肺部形成的纤维化瘢痕是难以消除的，因此，目前医生针对间质性肺炎的治疗，只能暂时改善症状或延缓疾病发展，提高患者生活质量，但无法完全阻止病情进展至终末期。
如何治疗间质性肺炎？
药物治疗
糖皮质激素：多数确诊为间质性肺炎的患者，医生一般会采用糖皮质激素类药物作为起始治疗，例如泼尼松。有时还会与其他免疫抑制剂联用。这样的用药组合，可能有助于减缓甚至遏止病情进展。常见的免疫抑制剂还有：硫唑嘌呤、环孢菌素。
减缓特发性肺纤维化进展的药物：如尼达尼布、吡非尼酮 ，可减缓疾病进展的速度，但也可能产生显著的副作用，用药前医生会与患者进行充分沟通。
如果患者有胃食管反流病，医生一般会选择抑酸剂：包括 H2 受体拮抗剂或质子泵抑制剂，如兰索拉唑、奥美拉唑 和泮托拉唑。
抗生素和抗真菌药物：根据患者的具体病情，医生会选用相应的抗生素。
氧疗：氧疗并不能阻止肺损伤，但可以改善患者的症状：
有助于呼吸和运动；
预防或减少低血氧水平导致的并发症；
改善右心血压；
改善睡眠和生活质量。
肺移植：对于间质性肺炎重症患者来说，肺移植可能是最后的选择。
日常注意
患者应积极配合医生，加强疾病管理，改善生活方式，进行肺功能训练。
立刻戒烟，并远离二手烟。
补充营养：患者必须摄入足够的热量和均衡的营养。
接种疫苗：如果有条件，应该接种肺炎疫苗和流感疫苗，减少呼吸道疾病的风险。
开展肺功能康复计划：适度锻炼身体，改善耐力，提高呼吸效率。
加强沟通交流：患者要和医生、家人保持密切沟通，对于疾病治疗保持充分的信心。
预防
间质性肺炎的病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护、及时治疗胃食管反流病、尽早戒烟，可以降低发病风险。
高危人群的职业防护：从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应有完善的防护措施，避免肺部组织受到损伤。
如有胃食管反流病，应及时治疗。
尽早戒烟：戒烟不仅能降低患间质性肺炎的风险，还能全面降低全身各处疾病的风险。