急性间质性肺炎是什么?急性间质性肺炎怎么办?急性间质性肺炎症状有哪些?

以伴 X 染色体隐性遗传为主的,由于血红素合成缺陷,导致骨髓中红系前体细胞内部异常线粒体铁堆积,幼红细胞死亡引起的一组贫血。各型均罕见,尚未发现人种差异,男性患者多于女性。最常见病因是 δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶基因缺陷。该病为遗传病,危险因素主要针对父母,如父母为该病患者或致病基因携带者,在孕期或备孕期接触有毒或放射物质。可按遗传方式分型,伴 X 显性或隐性遗传,常染色体显性或隐性遗传。早期以贫血症状为主,乏力、头晕、运动耐力下降;进展后继发血色病,出现皮肤色素沉着、糖尿病“三多一少”表现(吃的多、喝的多、尿的多、体重减轻)等;晚期出现心悸、下肢水肿、呼吸困难等症状。治疗以维生素 B6 为主;维生素 B6 无效患者或严重贫血者,采用输血治疗。使用铁螯合剂或放血疗法,是继发血色病的主要治疗方式,也是治疗的关键点。晚期并发症(糖尿病、肝硬化)的预防和治疗,是本病治疗难点。严重贫血影响患儿生长发育;疾病进展后,若无法及时改善铁负荷过量,导致继发性血色病,晚期出现心律失常、心力衰竭、肝硬化等,威胁生命。对于家族中有本病患者的父母,应当进行遗传咨询。患儿出生后,症状轻重不一,应及时发现本病症状并至医院就诊。

别称

Hamman-Rich综合征

概述

急性间质性肺炎是一种病因不明的急性肺损伤疾病 。

急性间质性肺炎是一种罕见的疾病,该病死亡率极高,可达 60%~100%。

急性间质性肺炎的病因不明,可能与病毒感染有关。

呼吸困难、紫绀、咳嗽、发热、胸闷等,是急性间质性肺炎最常见的症状。

本病一般通过糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗。

急性间质性肺炎起病急,病情进展迅速,可发展为呼吸衰竭,严重影响患者的生活质量及生命。

症状

急性间质性肺炎的常见症状有哪些?

呼吸困难:当患者突发急性间质性肺炎时,可表现为呼吸困难,随着时间推移,可表现为呼吸越来越困难。

紫绀:当患者呼吸困难时,吸入的氧气减小,因此患者可表现出嘴唇紫绀,指甲呈青紫色。

胸闷:患者可因患病时呼吸困难,导致自觉有胸闷的现象。

咳嗽:患者可能因为病毒感染刺激呼吸道导致患者干咳。

发热:患者可因为炎症反应体温升高。

乏力:患者因呼吸困难,全身感到不适,身体消耗过大而感到乏力。

急性间质性肺炎可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:呼吸衰竭。

病因

急性间质性肺炎的常见原因有哪些?

病因不明,但是可能与病毒感染有关。

哪些人容易患急性间质性肺炎?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患急性间质性肺炎:

老人:老人因年龄较大抵抗力低下,容易患该病。

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患急性间质性肺炎:

由于急性间质性肺炎病因不明,因此暂不清楚有无可改变的危险因素。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

呼吸困难

紫绀

发热

干咳

胸闷

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

昏迷

建议就诊科室

呼吸内科

急诊科

医生如何诊断急性间质性肺炎?

当医生怀疑是急性间质性肺炎时,将通常采取体格检查、血常规、血气分析、血液生化、CT 检查、肺组织活检等检查来确诊。但是该病不具备特殊的检测指标,只能通过检查排出其他肺部疾病从而确诊该病。

具体介绍相关检查:

体格检查:医生可通过观察患者面部是否有紫绀、呼吸状态、精神状态、询问病史等初步判断病情。

血常规:医生可通过血常规检查判断患者是否有感染的可能。

血气分析:医生可以通过血气分析判断患者是否有电解质紊乱或酸中毒。

血液生化:医生可通过血液生化结果中观察某些指标是否有异常。

CT 检查:医生可以通过 CT 检查观察患者肺部是否有特殊的病理改变。

肺组织活检:医生如还不能判断患者患什么疾病,可取患者少量肺部组织做病理切片检查,观察患者肺组织病理性改变。

医生可能询问患者哪些问题?

咳嗽多久了?最近有没有受凉?

有没有鼻涕和咳痰?什么性状和颜色?

之前有没有诊断出什么肺部疾病?

之前有没有类似的症状?吃抗生素有没有改善?

患者可以咨询医生哪些问题?

我到底得了什么病?

这个病能不能治好?危害性大不大?

这个病需不需要住院治疗?治疗好了会不会复发?

平常我应该注意什么可以预防再得这个病?

听说这个病死亡率高,我会不会死?

治疗

急性间质性肺炎目前病因不明,但是应用激素冲击治疗可以缓解症状甚至治愈,能够消除急性间质性肺炎的症状。患者如合并细菌感染,还应该用抗生素抗感染。

药物治疗

甲泼尼龙:甲泼尼龙是一种糖皮质激素,有抗炎、抗免疫、抗毒素和抗休克的作用,通过刺激机体相关系统来抑制非感染引起的炎症。

环磷酰胺:环磷酰胺是一种免疫抑制剂,可以抑制患者免疫系统从而降低炎症反应,一般与糖皮质激素联用。

吡非尼酮:吡非尼酮是一种抗纤维化的药物,当患者肺部因损伤后机体呈纤维性修复,修复后的肺组织不具备肺泡功能。该药可抑制肺部纤维化,可改善患者肺部损伤后换气功能。

其他治疗方法

无创正压通气氧疗:医生可使用经鼻面罩通高浓度氧气或体外负压通气等方式,可以在物理条件下主动辅助患者多吸入氧气,纠治患者因吸氧不足导致的酸中毒。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,急性间质性肺炎可发展为呼吸衰竭,死亡率高,严重威胁患者的生命。

经过正规治疗后,大部分都能改善症状,能够保持正常的呼吸,但是该病预后差,平均存活率为 33 天,平均死亡率为 78%。

日常注意

具体日常注意事项如下:

用药注意事项:用药期间可出现痤疮、肌肉痛、脱发、恶心、乏力等不良反应,严重者需要就医。

复查:患者应每 1 个月到医院复查一次,主要复查血常规、胸部 CT 等。

饮食:患者日常注意要注意以清淡的饮食为主,多吃优质蛋白食物,如鸡蛋、豆制品、牛肉等高蛋白、高能量食物。不吃辛辣刺激、生冷、烧烤以及油腻食物。

运动:日常注意患者住院期间应卧床休息,经常开窗通风,可适量在病房内走动。

戒烟、戒酒:吸烟会增加呼吸道疾病风险,饮酒不利于健康,应戒烟戒酒。

预防

具体预防方法如下:

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

由于该病病因不明,因此无明确的预防方法,但是要注意以高蛋白、低脂肪易消化的食物为主,多吃水果蔬菜,忌油腻、辛辣刺激的食物。日常注意锻炼身体,每周适量运动,可选择爬山、慢跑、游泳、健身房锻炼等方式,保持身体健康,增强免疫力。

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

年龄大的老人应注意清淡饮食,日常多戴口罩外出走动,保持身体活力。定时体检,监测肺部功能。

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