概述
朗格汉斯细胞增多症是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍且原因不明的一组疾病，其中肺脏是典型的受累器官[1][2].
各年龄段和性别的人群均可能发生。儿童患者集中在 1~3 岁，发病率约为每百万 1~4 例；成人发病率不足儿童的 1/10，男女比例约为 143:126。约 25% 的成人患者发病年龄超过 43 岁，10% 超过 55 岁。
目前病因尚不明确，病毒感染、恶性肿瘤、遗传和种族等因素均可能与本病相关[1][2]。
临床表现存在差异，10%~25% 的患者没有呼吸道症状，或仅在病情较重时才出现干咳和活动后呼吸困难。15%~30% 的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力[1]。
治疗依据累及器官进行，常采用支持疗法、化疗、干细胞移植和器官移植等手段，目前还没有系统的治疗方案。
本病的主要危害是多器官系统受累。
本病目前尚无有效的预防措施，日常生活应注意戒烟、增强锻炼，以加强机体免疫力。
症状
本病在不同患者中临床表现存在差异。轻者仅累及皮肤、单骨或多骨，重者可累及多器官系统并造成重要脏器功能损害。常见的表现有胸痛、干咳、活动后呼吸困难、消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退等。
朗格汉斯细胞增多症的常见症状有哪些？
胸痛和气胸：疾病发展过程中，约 1/5 的患者会出现胸痛和反复发作的气胸，这也可以是本病的首发症状。
干咳和活动后呼吸困难：10%~25% 的患者没有呼吸道症状，或仅在病情较重时才出现干咳和活动后呼吸困难。
消瘦等全身症状：15%~30% 的患者伴全身症状，表现为消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。
朗格汉斯细胞增多症可能引起哪些并发症？
疾病进展过程中，可能出现多系统受累，常见并发症包括：
气胸：约 1/5 的患者会出现胸痛和反复发作的气胸。
反应性嗜酸性粒细胞胸膜炎：常与气胸合并存在。
肺动脉高压：主要与肺小动脉和肺小静脉受累有关。
肺心病：是疾病处于终末期的表现，常继发于肺动脉高压后。
病因
本病的病因及发病机制目前尚不清楚。
朗格汉斯细胞增多症的可能病因有哪些？
病毒感染和恶性肿瘤可能是潜在病因[1]。但目前尚无确切资料证实病毒感染确实在本病中起作用。淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，均报道与肺朗格汉斯组织细胞增多症有关。
另外，吸烟者更容易患本病。
就医
中青年吸烟者，近期频繁咳嗽；儿童出现发热、面色进行性苍白、体表肿块、皮疹等情况时，应及时就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况，应及时就医：
发热；
体表肿块；
面色进行性苍白；
皮疹；
跛行步态；
咳嗽；
耳朵流水；
皮肤发黄；
腹胀；
多饮、多尿；
肢体疼痛；
浮肿；
牙龈区糜烂；
腹泻。
建议就诊科室
呼吸科
医生如何诊断？
胸部高分辨 CT 结合肺泡灌洗液朗格汉斯细胞检查，有助于该病的诊断。开胸肺活检、胸腔镜契形肺活检及经皮肺活检有助于病理确诊[2]。
医生可能询问哪些问题？
有哪些症状，持续了多久；
平日吸烟吗，平均每天几包；
有呼吸道感染史吗；
有恶性肿瘤病史吗；
是否治疗过，效果如何。
患者可以咨询医生哪些问题？
该病的病因是什么；
治疗方法有哪些；
可以治愈吗。
治疗
本病的绝大多数患者是烟草依赖者，因此，戒烟是首要治疗措施。若有全身症状、影像学或肺功能恶化者，医生可能经验性给予糖皮质激素。伴有呼吸衰竭和肺动脉高压者，可能需要进行肺移植。
药物治疗
糖皮质激素：有全身症状、影像学或肺功能恶化者，医生通常会经验性地给予糖皮质激素治疗。但激素的疗效尤其是对肺功能的作用，尚未得到证实[1]。
细胞毒药物：长春新碱可用于对激素没有反应的多器官受累患者，疗效尚不肯定[1]。
仅有皮肤受累者，医生通常会给予氮芥、局部糖皮质激素治疗。如果仅有少许皮疹，可外用激素软膏涂抹，同时局部予以 20％ 氮芥软膏。治疗期间注意观察皮疹的消退情况，以及全身脏器的变化累及情况。长春碱联合强的松仍是中度患儿的标准治疗方案，也是首选方案；大多数非重要器官的复发病例也可采用此方案。 阿糖胞苷联合2-氯脱氧腺苷（2-CdA）是目前重要脏器功能障碍的难治性病例的二线治疗标准方案。
手术治疗
单病灶骨损害患者可在手术活检的同时行局部刮除术，甚至局部使用糖皮质激素；局部病灶切除术本身就能起到一定的治疗和促进愈合作用，脊髓受压风险大、 剧烈疼痛和功能障碍的患者，医生可能建议选择此手术。
如果病变 <2 cm 体积大小，可能会完全切除骨病灶；
如果病变 >5 cm 体积大小，通常不建议完全切除，因为切除可能增加骨缺损的范围，延长愈合时间，并可能导致永久性骨缺损；
如果病变直径在 2~5 cm，活检和部分病灶刮除可以作为一种选择。
肺移植：肺移植的 1 年、 2 年和 5 年生存率分别为 63.6%、57.2% 和 53.7%。肺移植后仍有 20% 的患者会再发肺朗格汉斯组织细胞增生症，吸烟和肺外受累可能是复发的危险因素[3]。
疾病发展和转归
积极的免疫化疗可以有效预防疾病进一步恶化进展。
日常注意
由于病因不明，本病目前尚无明确的预防及日常注意办法。日常注意应注意如下事项：
戒烟，特别是每年吸烟大于 20 包者。
若需使用激素类药物，通常有起始剂量及维持剂量，故需严格遵医嘱用药。
病毒感染可能是病因之一，故应避免劳累和受凉，提高机体免疫力。
预防
该病目前尚无有效的预防措施。