老年人结节病是什么?老年人结节病怎么办?老年人结节病症状有哪些?

再生障碍性贫血(aplastic anemia) 是一种骨髓造血衰竭(BMF)综合征,可发生于各年龄组,但老年人发病率较高。再生障碍性贫血分为先天性和获得性。先天性再生障碍性贫血罕见,主要包括范可尼贫血(FA)、先天性角化不良(DKC)、先天性纯红细胞再生障碍(DBA)、Shwachmann-Diamond综合征(SDS)等。绝大多数再生障碍性贫血属获得性,根据病情可以分为重型和非重型。有毒化学物质、辐射、药物、病毒感染和某些特定疾病可能会损伤骨髓,增加再生障碍性贫血的患病风险。但目前认为再生障碍性贫血的发生主要与免疫异常有关。再生障碍性贫血可以在数周或数月内缓慢形成,也可能突然发作。重型再生障碍性贫血的病情非常严重,甚至是致命的。如果常感疲乏、气短、心悸,且经常发生感染,容易有皮肤黏膜出血点或月经出血不止,应提高警惕,及时就医。症状轻微的病例仅需要进行观察随访,较为严重的病例需要输血和药物治疗,重症患者可能需要骨髓移植。重型再生障碍性贫血患者的血细胞计数非常低,可危及生命,需立即住院治疗。患者应注意休息,减少运动以避免跌倒或外伤,平时应注意个人卫生,避免接触患病人群,预防感染。生活中应避免接触杀虫剂、除草剂、染发剂、脱漆剂及其他有毒化学物质,以降低患病风险。

别称

老年人 Mortimer 病,老年人伯克(氏)肉样瘤,老年人皮肤多发性良性类肉瘤病,老年人肉样瘤病,老年人郝-伯二氏病,老年人(类)肉状瘤病,老年结节病

概述

老年人结节病是一种原因未明,病变部位 T 淋巴细胞、单核巨噬细胞活化,累及多系统的肉芽肿性疾病。

老年人结节病因种族、性别不同而发病率不同,发病率黑人>白人>黄种人。50 岁之后发病率存在第二个高峰,且多见于女性。

该病病因至今未明,可能是一种与异常免疫反应相关的自身免疫性疾病。与病原微生物感染、环境与职业、遗传与免疫等因素相关。

多数患者最初症状是疲劳、发热、呼吸短促、持续干咳、关节疼痛,其他症状有胸痛、腿部皮疹红肿斑块、眼睛发红、流泪、视力模糊、心悸等。

约半数患者只是短暂发病,不需治疗即可痊愈。若症状明显或损害器官功能,首选糖皮质激素进行治疗。激素治疗无效或患者不耐受,可选用免疫抑制药物。目前仍无逆转严重肺纤维化的治疗方法。

该病累及多系统,若出现肺纤维化、肺心病、呼吸衰竭、肝脏肿大、中枢神经系统病变、冻疮样狼疮、肾脏钙质沉着症等则自然缓解率低,甚或危及生命。

病因未明导致无针对性的预防措施。无症状者定期体检,养成良好健康习惯;有症状者早期治疗,预防并发症。

症状

多数患者无症状或是无进展的轻微症状。有症状者根据疾病部位、程度、年龄、性别不同而存在较大差异。

老年人结节病的常见症状有哪些?

老年人结节病的常见症状包括:

一般症状:发热、体重减轻、乏力、关节痛、食欲不振等。

肺部症状:劳累后气急、胸痛、持续干咳等。

淋巴结:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大、变软。

皮肤症状:皮肤上有皮疹、红肿块或斑块,常见于腿部、面部、背部等。

眼部症状:眼睛发红、疼痛、流泪、视力模糊等。

肌肉骨骼症状:手腕、肘部、膝盖、脚踝处关节疼痛肿胀等。

心脏症状:心悸、头晕、心律失常等。

神经系统症状:听力受损、脑膜炎、癫痫、精神障碍、脑内占位性病变、中枢性尿崩症等。

肾结石、慢性肾病:腰腹部绞痛、血尿等。

老年人结节病可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

肺部:肺部感染、支气管扩张、咯血、肺纤维化、呼吸衰竭。

眼部:葡萄膜炎、青光眼。

心脏:肺心病、心律失常、心力衰竭。

病因

病因至今未明,可能是一种与异常免疫反应相关的自身免疫性疾病。

老年人结节病的常见原因有哪些?

病因未明,可能与下述因素有关:

环境与职业因素:如工作环境中有霉菌、长期接触杀虫剂、鸟类等。

遗传因素:有明显地区及种族差异,有家族病史者发病率更高。

免疫因素:抗原刺激活化 T 淋巴细胞、单核巨噬细胞,产生 TH1 细胞因子,最终使局部形成肉芽肿。

哪些人容易患老年人结节病?

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:

长期接触霉菌、杀虫剂、鸟类者。

有如下不可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:

大于 50 岁的女性:此类人群发病率高。

黑人发病率高于白种人及黄种人。

有家族病史者。

就医

当出现发热、体重减轻、乏力、关节痛、食欲不振、颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大、变软、皮肤上有皮疹、红肿块或斑块等情况时需要及时就医;当出现呼吸困难、意识障碍、精神障碍和腰腹部绞痛的时候需要立即就医或拨打 120。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

发热、体重减轻、乏力、关节痛、食欲不振;

劳累后气急、胸痛、持续性干咳;

颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大、变软;

皮肤上有皮疹、红肿块或斑块;

眼睛发红、疼痛、流泪、视力模糊;

手腕、肘部、膝盖、脚踝处关节疼痛肿胀;

心悸、头晕、心律失常;

听力下降;

血尿、泡沫尿、夜尿增多。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

呼吸困难、意识障碍、精神障碍;

腰腹部绞痛。

建议就诊科室

呼吸科

皮肤科

眼科

骨科

心内科

神经内科

肾内科

医生如何诊断老年人结节病?

当医生怀疑是老年人结节病时,将通常采用体格检查、影像学检查、组织活检等来确诊。

具体介绍相关检查:

体格检查:重点检查肺部、淋巴结、皮肤、眼、心脏、肝脾、神经系统等。患者坐位或者仰卧于床上,医生通过视、听、叩、触四诊检查相应部位。

胸部 X 线:检查肺损伤、肺门淋巴结肿大情况。

胸部 CT:胸部 X 线敏感性较低,胸部 CT 弥补不足。

肺功能:检查肺部弥散功能、通气功能。医生在肺功能仪电脑上录入患者信息,患者将一次性吹管放入口中,按电脑提示进行吸气、呼气操作。

心脏 MRI(核磁共振)、头颅 MRI、关节 MRI:当多系统累及时,通过 MRI 检查观察心脏、头颅、关节的功能情况。

血液检查:血常规、肝肾功能、血钙测定。

免疫学检查:血清血管紧张素转换酶、C 反应蛋白、肿瘤标记物等,以鉴别诊断其他相似疾病。

结核菌素皮肤试验:帮助鉴别诊断结核病。在患者左前臂掌侧中下 1/3 交界处皮内注射 0.1 毫升含 5 国际单位结核杆菌纯蛋白衍生物(PPD),局部不能揉搓、擦洗,保持干燥清洁。原地休息,30 分钟后无不适可离开,72 小时后测量注射部位硬结的横纵径平均直径并记录局部皮肤反应。

组织活检:通过超声引导穿刺活检的支气管镜检查、肿大的浅表淋巴结活检、结膜上肉芽肿活检等方法,把活检样本置于显微镜下观察以明确诊断。

医生可能询问患者哪些问题?

主要有哪些症状?

什么时候开始出现这些症状的?治疗过吗?治疗方法有哪些?疗效如何?

职业、工作环境,有无接触霉菌、杀虫剂、鸟类?

家族中有没有结节病史?

既往有哪些病史?正在服用的药物或者保健品有哪些?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会有这些症状?

病情严重吗?

后期会有哪些并发症?

怎么治疗?疗程大概多长时间?治疗效果如何?

将来会复发吗?

我平常需要注意什么?

治疗

治疗目的在于控制结节病活动,保护重要脏器功能。没有明显症状者不需治疗,注意观察监测肺部、皮肤、眼睛、关节、心脏等可能累及器官。症状明显或损害器官功能,首选糖皮质激素。激素治疗无效或患者不耐受,可选用免疫抑制药物。器官严重损害者按需进行器官移植手术治疗。

药物治疗

糖皮质激素:首选药物。临床常用泼尼松或泼尼松龙,口服或者吸入治疗。可暂时减缓组织损伤和控制症状,但无法预防肺纤维化。长期使用尤其是大剂量使用时会产生骨质疏松症等副作用。因此需定期咨询医生,严格遵医嘱使用。

免疫抑制药物:氨甲蝶呤、羟氯喹、英夫利昔单抗等。氨甲蝶呤多用于激素抵抗或复发的慢性结节病,副作用小;羟氯喹多用于皮肤、脑部病变、高血钙水平,副作用包括视网膜病变和消化道症状,定期眼部检查,监测肝功能;英夫利昔单抗常用于狼疮性癫痫或神经系统病变。

非甾体抗炎药:双氯芬酸、塞来昔布等,可缓解疼痛、发烧等症状。

手术治疗

一般老年人结节病无须手术治疗。当严重损害某个脏器,影响其正常功能,则需要手术治疗。

植入式心脏除颤器、起搏器或者心脏、肺、肝脏移植等:通过植入或移植手术以恢复被严重损害的心脏、肺、肝脏的解剖结构和功能。

疾病发展和转归

老年人结节病病程一般呈良性经过,多数可自行缓解,预后良好。

症状明显时若不接受正规治疗,尤其病程超过 2 年者可发展为肺纤维化、肺心病、呼吸衰竭、肝脏肿大、中枢神经系统病变、冻疮样狼疮、肾脏钙质沉着症等病症,严重影响患者生活质量,甚至危及生命。

经过正规治疗后,大部分患者可缓解症状,若多器官损伤严重,药物治疗、手术治疗后仍有可能性复发。

日常注意

由于多数患者无症状或是无进展的轻微症状,日常注意需要保持良好健康习惯。

具体日常注意事项如下:

用药注意事项:糖皮质激素、免疫抑制药、非甾体抗炎药使用均需遵医嘱执行,定期检查骨密度、钙含量、肝肾功能、眼部情况等,如有不良反应请立即停用相关药物并就医咨询。

定期去医院体检。

膳食均衡,多吃新鲜水果和蔬菜。

每天喝充足的水,至少 2000 毫升。

每晚保证 6~8 小时的睡眠时间。

定期锻炼,控制体重。

戒烟。

预防

本病病因未明,故无确切的、针对性的预防方法。

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