别称
老年人 Mortimer 病,老年人伯克(氏)肉样瘤,老年人皮肤多发性良性类肉瘤病,老年人肉样瘤病,老年人郝-伯二氏病,老年人(类)肉状瘤病,老年结节病
概述
老年人结节病是一种原因未明,病变部位 T 淋巴细胞、单核巨噬细胞活化,累及多系统的肉芽肿性疾病。
老年人结节病因种族、性别不同而发病率不同,发病率黑人>白人>黄种人。50 岁之后发病率存在第二个高峰,且多见于女性。
该病病因至今未明,可能是一种与异常免疫反应相关的自身免疫性疾病。与病原微生物感染、环境与职业、遗传与免疫等因素相关。
多数患者最初症状是疲劳、发热、呼吸短促、持续干咳、关节疼痛,其他症状有胸痛、腿部皮疹红肿斑块、眼睛发红、流泪、视力模糊、心悸等。
约半数患者只是短暂发病,不需治疗即可痊愈。若症状明显或损害器官功能,首选糖皮质激素进行治疗。激素治疗无效或患者不耐受,可选用免疫抑制药物。目前仍无逆转严重肺纤维化的治疗方法。
该病累及多系统,若出现肺纤维化、肺心病、呼吸衰竭、肝脏肿大、中枢神经系统病变、冻疮样狼疮、肾脏钙质沉着症等则自然缓解率低,甚或危及生命。
病因未明导致无针对性的预防措施。无症状者定期体检,养成良好健康习惯;有症状者早期治疗,预防并发症。
症状
多数患者无症状或是无进展的轻微症状。有症状者根据疾病部位、程度、年龄、性别不同而存在较大差异。
老年人结节病的常见症状有哪些?
老年人结节病的常见症状包括:
一般症状:发热、体重减轻、乏力、关节痛、食欲不振等。
肺部症状:劳累后气急、胸痛、持续干咳等。
淋巴结:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大、变软。
皮肤症状:皮肤上有皮疹、红肿块或斑块,常见于腿部、面部、背部等。
眼部症状:眼睛发红、疼痛、流泪、视力模糊等。
肌肉骨骼症状:手腕、肘部、膝盖、脚踝处关节疼痛肿胀等。
心脏症状:心悸、头晕、心律失常等。
神经系统症状:听力受损、脑膜炎、癫痫、精神障碍、脑内占位性病变、中枢性尿崩症等。
肾结石、慢性肾病:腰腹部绞痛、血尿等。
老年人结节病可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
肺部:肺部感染、支气管扩张、咯血、肺纤维化、呼吸衰竭。
眼部:葡萄膜炎、青光眼。
心脏:肺心病、心律失常、心力衰竭。
病因
病因至今未明,可能是一种与异常免疫反应相关的自身免疫性疾病。
老年人结节病的常见原因有哪些?
病因未明,可能与下述因素有关:
环境与职业因素:如工作环境中有霉菌、长期接触杀虫剂、鸟类等。
遗传因素:有明显地区及种族差异,有家族病史者发病率更高。
免疫因素:抗原刺激活化 T 淋巴细胞、单核巨噬细胞,产生 TH1 细胞因子,最终使局部形成肉芽肿。
哪些人容易患老年人结节病?
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:
长期接触霉菌、杀虫剂、鸟类者。
有如下不可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:
大于 50 岁的女性:此类人群发病率高。
黑人发病率高于白种人及黄种人。
有家族病史者。
就医
当出现发热、体重减轻、乏力、关节痛、食欲不振、颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大、变软、皮肤上有皮疹、红肿块或斑块等情况时需要及时就医;当出现呼吸困难、意识障碍、精神障碍和腰腹部绞痛的时候需要立即就医或拨打 120。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
发热、体重减轻、乏力、关节痛、食欲不振;
劳累后气急、胸痛、持续性干咳;
颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大、变软;
皮肤上有皮疹、红肿块或斑块;
眼睛发红、疼痛、流泪、视力模糊;
手腕、肘部、膝盖、脚踝处关节疼痛肿胀;
心悸、头晕、心律失常;
听力下降;
血尿、泡沫尿、夜尿增多。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
呼吸困难、意识障碍、精神障碍;
腰腹部绞痛。
建议就诊科室
呼吸科
皮肤科
眼科
骨科
心内科
神经内科
肾内科
医生如何诊断老年人结节病?
当医生怀疑是老年人结节病时,将通常采用体格检查、影像学检查、组织活检等来确诊。
具体介绍相关检查:
体格检查:重点检查肺部、淋巴结、皮肤、眼、心脏、肝脾、神经系统等。患者坐位或者仰卧于床上,医生通过视、听、叩、触四诊检查相应部位。
胸部 X 线:检查肺损伤、肺门淋巴结肿大情况。
胸部 CT:胸部 X 线敏感性较低,胸部 CT 弥补不足。
肺功能:检查肺部弥散功能、通气功能。医生在肺功能仪电脑上录入患者信息,患者将一次性吹管放入口中,按电脑提示进行吸气、呼气操作。
心脏 MRI(核磁共振)、头颅 MRI、关节 MRI:当多系统累及时,通过 MRI 检查观察心脏、头颅、关节的功能情况。
血液检查:血常规、肝肾功能、血钙测定。
免疫学检查:血清血管紧张素转换酶、C 反应蛋白、肿瘤标记物等,以鉴别诊断其他相似疾病。
结核菌素皮肤试验:帮助鉴别诊断结核病。在患者左前臂掌侧中下 1/3 交界处皮内注射 0.1 毫升含 5 国际单位结核杆菌纯蛋白衍生物(PPD),局部不能揉搓、擦洗,保持干燥清洁。原地休息,30 分钟后无不适可离开,72 小时后测量注射部位硬结的横纵径平均直径并记录局部皮肤反应。
组织活检:通过超声引导穿刺活检的支气管镜检查、肿大的浅表淋巴结活检、结膜上肉芽肿活检等方法,把活检样本置于显微镜下观察以明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题?
主要有哪些症状?
什么时候开始出现这些症状的?治疗过吗?治疗方法有哪些?疗效如何?
职业、工作环境,有无接触霉菌、杀虫剂、鸟类?
家族中有没有结节病史?
既往有哪些病史?正在服用的药物或者保健品有哪些?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会有这些症状?
病情严重吗?
后期会有哪些并发症?
怎么治疗?疗程大概多长时间?治疗效果如何?
将来会复发吗?
我平常需要注意什么?
治疗
治疗目的在于控制结节病活动,保护重要脏器功能。没有明显症状者不需治疗,注意观察监测肺部、皮肤、眼睛、关节、心脏等可能累及器官。症状明显或损害器官功能,首选糖皮质激素。激素治疗无效或患者不耐受,可选用免疫抑制药物。器官严重损害者按需进行器官移植手术治疗。
药物治疗
糖皮质激素:首选药物。临床常用泼尼松或泼尼松龙,口服或者吸入治疗。可暂时减缓组织损伤和控制症状,但无法预防肺纤维化。长期使用尤其是大剂量使用时会产生骨质疏松症等副作用。因此需定期咨询医生,严格遵医嘱使用。
免疫抑制药物:氨甲蝶呤、羟氯喹、英夫利昔单抗等。氨甲蝶呤多用于激素抵抗或复发的慢性结节病,副作用小;羟氯喹多用于皮肤、脑部病变、高血钙水平,副作用包括视网膜病变和消化道症状,定期眼部检查,监测肝功能;英夫利昔单抗常用于狼疮性癫痫或神经系统病变。
非甾体抗炎药:双氯芬酸、塞来昔布等,可缓解疼痛、发烧等症状。
手术治疗
一般老年人结节病无须手术治疗。当严重损害某个脏器,影响其正常功能,则需要手术治疗。
植入式心脏除颤器、起搏器或者心脏、肺、肝脏移植等:通过植入或移植手术以恢复被严重损害的心脏、肺、肝脏的解剖结构和功能。
疾病发展和转归
老年人结节病病程一般呈良性经过,多数可自行缓解,预后良好。
症状明显时若不接受正规治疗,尤其病程超过 2 年者可发展为肺纤维化、肺心病、呼吸衰竭、肝脏肿大、中枢神经系统病变、冻疮样狼疮、肾脏钙质沉着症等病症,严重影响患者生活质量,甚至危及生命。
经过正规治疗后,大部分患者可缓解症状,若多器官损伤严重,药物治疗、手术治疗后仍有可能性复发。
日常注意
由于多数患者无症状或是无进展的轻微症状,日常注意需要保持良好健康习惯。
具体日常注意事项如下:
用药注意事项:糖皮质激素、免疫抑制药、非甾体抗炎药使用均需遵医嘱执行,定期检查骨密度、钙含量、肝肾功能、眼部情况等,如有不良反应请立即停用相关药物并就医咨询。
定期去医院体检。
膳食均衡,多吃新鲜水果和蔬菜。
每天喝充足的水,至少 2000 毫升。
每晚保证 6~8 小时的睡眠时间。
定期锻炼,控制体重。
戒烟。
预防
本病病因未明,故无确切的、针对性的预防方法。