别称
恶性胸膜间皮瘤
概述
弥漫性胸膜注间皮瘤是一种起源于胸膜间皮细胞（上皮组织中的一种细胞）的恶性肿瘤，少见，侵袭性高，恶性度高，预后差。
发病率低。目前恶性胸膜间皮瘤的发病呈逐年上升趋势，我国云南省大姚县是恶性胸膜间皮瘤的高发区，1987~1995 年达到 17.75/10 万人年，缺乏最新的统计数据。我国在近 20 年才开始重视石棉相关工业的控制和从业者的保护，因此预计我国将在 2030 年左右面临恶性胸膜间皮瘤的发病高峰。此疾病可发生于任何年龄，常见发病年龄为 40~60 岁，男性多于女性，男女之比约为 3：1。病变往往局限于一侧胸腔（95%），以右侧多见，占 60%。
病因不完全明确，可能与石棉接触有关。性别、石棉接触史为该病的危险因素。
按组织学分类可分为上皮细胞型、混合型和肉瘤型三种，其中上皮细胞型最多，占 50%~60%，混合型约占 30%，肉瘤型约占 7%~10%。按国际间皮瘤学会的 TNM 分期方法（一种肿瘤分期方法，按照肿瘤大小、淋巴结转移情况、远处转移情况分期），可分为 Ⅰ 期、Ⅱ 期、Ⅲ 期和 Ⅳ 期，数字越大，预后越差。
起病较为隐匿，症状常无特异性，大多数患者的初始症状为大量胸腔积液所致的，进行性呼吸困难及持续胸痛。
本病以综合治疗为主，首选手术切除，但大部分患者诊断时病期晚，失去手术机会，最主要的治疗是全身化疗。治疗的关键在于早期诊断并及时治疗。治疗的难点在于目前无理想的药物治疗，手术时常因肿瘤侵犯广泛而难以彻底切除。
本病为恶性肿瘤，恶性程度高，胸膜广泛侵犯导致大量胸腔积液、严重呼吸困难，生活质量差，最终死亡。
本病属于高度恶性肿瘤，目前总体治疗效果差，预后差。
症状
弥漫性胸膜注间皮瘤早期无明显症状，就诊时常见症状为进行性呼吸困难和胸痛。
弥漫性胸膜间皮瘤的常见症状有哪些？
弥漫性胸膜间皮瘤的常见症状包括：
进行性呼吸困难：为弥漫性胸膜间皮瘤最常见的首发症状，与肿瘤导致胸腔积液有关。
持续性胸痛：为弥漫性胸膜间皮瘤的常见症状，与肿瘤侵犯胸膜和胸壁有关。疼痛程度不随呼吸幅度变化而改变，静息状态下也呈持续性疼痛，随时间推移不缓解。固定部位的胸痛常提示肿瘤侵犯胸壁。
胸部紧迫感：患者可感觉胸部发紧，好像穿紧身衣的感觉。
其他症状：干咳、发热、乏力、体重减轻等也是弥漫性胸膜间皮瘤的较常见症状。
弥漫性胸膜间皮瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
胸腔积液：85%~90% 的患者可有大量胸腔积液，导致患者严重呼吸困难及呼吸衰竭。
心包积液：弥漫性胸膜间皮瘤可导致心包积液，患者表现为呼吸困难、颈静脉怒张（颈部静脉明显显现）、肢体水肿、心力衰竭（表现为稍活动即气促）。
上腔静脉综合征：肿瘤压迫上腔静脉，可导致头晕、头面部及上肢水肿。
瘫痪：肿瘤压迫脊髓可导致瘫痪。
Horner 综合征：肿瘤侵犯或压迫交感神经所致，表现为上眼睑下垂、面颈部干燥无汗等。
吞咽困难：肿瘤压迫食管可导致吞咽困难。
声音嘶哑：肿瘤压迫喉返神经所致。
上肢疼痛：肿瘤侵犯或压迫臂丛神经所致。
病因
弥漫性胸膜间皮瘤的病因尚不完全明确，可能与石棉接触有关。
弥漫性胸膜间皮瘤的常见原因有哪些？
石棉接触： 80% 的恶性胸膜间皮瘤患者的发病与石棉纤维的接触有关，其中包括温石棉、青石棉、透闪石棉及铁石棉，潜伏期约为 35~40 年。
其他可能的因素：可能和恒河猿病毒 40（SV40）有关。石棉接触和 SV40 在恶性胸膜间皮瘤的发病中起到了协同作用。
哪些人容易患弥漫性胸膜间皮瘤？
有石棉接触史的中老年男性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
中老年人群若无明显诱因出现胸闷气短、胸痛、乏力等症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现严重呼吸困难注、心慌等。
建议就诊科室
胸外科
呼吸科
医生如何诊断弥漫性胸膜间皮瘤？
如果患者出现胸闷气短、胸痛、呼吸困难，医生可能初步考虑胸腔积液，结合胸部叩诊更能明确胸腔积液的诊断，从而可能初步考虑弥漫性胸膜间皮瘤的诊断。通常进行胸部 X 线、胸部 CT、胸腔彩超、心电图、超声心动图（心脏彩超）等检查进一步明确诊断。
具体介绍相关检查：
胸部 X 线检查：为胸部疾病最常用的检查之一，检查方便。通过此项检查，可以判断是否存在胸腔积液及积液量，也可提示是否存在胸膜增厚、胸膜肿块影。
胸部 CT 检查：为胸部疾病最常用检查之一。通过此项检查，可判断胸腔积液量、胸膜病变范围及侵犯程度、周围组织器官受累情况。增强 CT 可进一步判断心脏大血管被侵犯情况以及肿瘤的血供情况。
胸腔彩超检查：能判断胸腔积液量、部位以及是否形成包裹性积液，并进行定位以明确最适宜的胸腔穿刺点。
心电图检查：为心脏疾病最常用的检查。弥漫性胸膜间皮瘤的心电图一般无特异性改变。通过此项检查医生可除外致死性心脏疾病，如严重心肌缺血、心肌梗死导致、心包填塞导致的呼吸困难、胸痛。
超声心动图（心脏彩超）：为心脏疾病常规检查之一。通过此项检查，医生可以判断心包积液的量和性质、心脏运动情况、心脏功能情况。
正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（PET-CT）：可协助判断肿瘤的良恶性，明确肿瘤侵犯程度，可发现远处转移。
磁共振成像：在评估病变范围以及是否侵犯胸内筋膜、心包、胸壁和膈肌方面有较高的价值。
细针穿刺活检：在 CT 或超声引导下针吸活检可明确病理诊断，指导治疗。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患哪些疾病？曾患心脏病吗？曾患结核吗？
主要有什么症状？出现症状多久了？
曾就诊吗？曾接受何种治疗？治疗效果如何？
曾接受哪些检查？检查结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
会影响寿命吗？
治疗
弥漫性胸膜注间皮瘤以综合治疗为主，药物治疗效果不理想，首选治疗方法是手术。
药物治疗
化疗：化疗的目的是杀死肿瘤细胞，必须强调化疗方案的规范化和个体化。目前多选用顺铂联合培美曲塞方案，但效果仍不理想。化疗药物都有一定的副作用，并且是处方药，需严格遵医嘱使用。
手术治疗
手术治疗是弥漫性胸膜间皮瘤的首选治疗方法。大部分患者就诊时疾病已进展，手术难以完全切除。大部分患者都有胸腔积液，需进行胸腔穿刺术。
胸腔穿刺术：就诊患者大部分都有胸腔积液，进行胸腔穿刺术可放出积液，同时留置胸腔闭式引流管可有效缓解呼吸困难症状，并且可留取胸腔积液标本进行化验检查。
胸膜固定术：在胸腔镜下胸膜腔内注射化学药物可使脏层胸膜和壁层胸膜粘连，防止胸腔积液的产生。
胸膜切除术或剥脱术：如果患者一般状态较好，没有明显的远处转移，可行开胸或胸腔镜下进行胸膜切除术或剥脱术以切除肿瘤。
胸膜外全肺切除术：对于身体状况好、没有远处转移、能耐受全肺切除术的患者，可考虑胸膜外全肺切除术以完全切除肿瘤，5 年生存率可接近 10%~20%。
其他治疗方法
对症支持治疗：对于一般情况差、症状严重的患者，可给予对症治疗（如止痛）缓解症状、支持治疗（如静脉补液）改善营养状态。
放射治疗：接受胸膜切除术或剥脱术、胸膜外全肺切除术的患者可结合放疗杀死肿瘤细胞，以延长生存期。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，绝大部分患者会很快出现呼吸衰竭、心力衰竭，导致患者死亡。
经过正规治疗后，大部分患者症状能缓解，生活质量提高，生存期延长，但本病属于高侵袭性恶性肿瘤，目前缺乏理想的治疗手段，总体预后差，中位生存期（半数患者能达到的生存期）仅 9~13 个月。
日常注意
日常注意需注意休息，避免劳累，以免加重呼吸困难注症状。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了胸腔穿刺引流，需注意保护引流管，避免脱出，需注意穿刺点敷料保持清洁干燥。如果行开胸或胸腔镜手术治疗，一般术后 1~3 天内需卧床休息，术后注意勤活动四肢，注意保护胸腔引流管，避免脱出。注意切口敷料是否渗透。术后加强咳嗽咳痰。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：接受放疗和（或）化疗的患者，治疗期间或治疗后可能会出现血常规、肝肾功能等的异常，患者应定期检测血常规及肝肾功能，如果出现异常，需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。
术后复查：手术治疗术后一般术后 1 个月、3 个月、半年、1 年复查明确治疗效果、有无复发。一般复查胸片或胸部 CT。
饮食：若为手术患者，术后当天一般会禁止饮食，次日开始正常饮食。注意补充蛋白质。若为非手术患者（尤其是化疗和放疗的患者）应多吃高蛋白及富含维生素的饮食。
预防
本病的病因不完全明确，主要预防方法是加强劳动时的保护措施，避免石棉吸入。
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
加强劳动保护，避免石棉吸入，比如接触石棉时戴防护面具或防护口罩。
增加抵抗力，避免恒河猿病毒感染。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
对于 40 岁以上有石棉接触史的男性人群每年进行健康体检，查胸部 CT注。