别称
多肌炎
概述
皮肌炎（Dermatomyositis）是一种临床较为少见的自身免疫疾病，即人体免疫系统在多种因素的影响下，产生了针对自身组织或器官的抗体。在抗体的攻击下，组织或器官的正常结构和功能逐步遭到破坏，并导致一系列的临床症状[2]。
皮肌炎发病的具体机制不明[1]，属于自身免疫性疾病[2]。除肌肉和皮肤受到自身抗体攻击外，还可能伴有全身性的器官损伤[2]。病因可能是遗传因素、病毒感染、自身免疫功能紊乱共同作用的结果[2]。
皮肌炎以典型的皮肤损害、横纹肌炎性改变和进行性肌无力为主要表现。除了累及皮肤、肌肉外，还可以引起肺、心脏、关节等多器官损害，部分患者可合并恶性肿瘤[1]。
如果患者出现不明原因的肌肉无力和皮肤病变，应该及时就医诊治[1]。
医生通过仔细观察患者的症状和体征，询问既往病史和家族史，并结合实验室、影像学、肌电图、病理学等一系列检查结果，最终可以作出诊断[1]。
皮肌炎需要早期诊断和早期治疗[1]。同时，皮肌炎患者呈现多样化的临床特征，医生会根据具体病情，制定个体化的用药方案[2]。
本病采用综合性治疗手段，包括基本治疗和药物治疗，目的在于消除病因、缓解临床症状、防止和减少并发症的发生。
常规治疗的一线用药是糖皮质激素，二线用药是免疫抑制剂；对于难治性或复发性患者，采用免疫抑制剂联合方案治疗。
患者应积极配合治疗，日常做好防晒措施，定期复诊监测病情，降低复发风险[1]。
皮肌炎病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现有效预防[2]。
症状
皮肌炎有哪些症状？
皮肌炎起病较为缓慢，通常在数周至数月内病情逐渐进展，典型症状为对称性的四肢肌肉无力，以及各种皮肤病变[2]。
皮肤病变：通常是皮肌炎的首发症状[1]。
眶周水肿性紫红色斑，眼睑、关节、肘部、膝盖等部位的 Gottron 丘疹和 Gottron 征[1]；
皮疹可伴有不同程度的瘙痒[1]；
还可能出现皮肤过度角化、皮肤溃疡、皮肤钙沉着等[2]。
肌肉症状：渐进性、对称性的肌肉无力[1]。
累及肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群和咽喉部肌群，出现相应症状如举手、下蹲、上台阶、抬头、呼吸困难及声音嘶哑[1]；
四肢肌肉无力、疼痛、压痛[2]；
随着病程进展，还会发生肌肉萎缩[2]。
其他症状[2]：
厌食、体重下降；
乏力，发烧；
咳嗽，气促。
皮肌炎还可能出现哪些其他并发症？
皮肌炎除了皮肤和肌肉症状之外，还可能造成其他系统的损伤[2]：
肺部损伤：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎；表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀；
消化道损伤：主要表现为吞咽困难，并可能导致患者误吸，形成吸入型肺炎；
心血管损伤：通常症状较轻微，主要是心律失常；
肾脏损伤：少数患者可发生蛋白尿、血尿或肾衰竭。
皮肌炎亦可伴发其他类型的自身免疫性疾病[1]：
系统性红斑狼疮；
类风湿关节炎；
系统性硬化病；
干燥综合征。
皮肌炎患者的肿瘤风险也有显著上升[1]：
年龄越大，出现肿瘤的风险越高；
常见鼻咽癌、宫颈癌、肺癌、胰腺癌、乳腺癌、卵巢癌和胃肠道癌。
病因
皮肌炎是什么原因引起的？
皮肌炎发病的具体机制不明[1]。
目前认为皮肌炎可能是遗传易感人群受到外界因素诱发，导致体内免疫系统功能异常，从而引发的一组临床病症[3]。主要的病因包括[3]：
遗传因素
病毒感染
自身免疫功能紊乱
发生皮肌炎的危险因素有哪些？
年龄：呈现双峰型，儿童患者为 5~15 岁，成年患者为 45~60 岁。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果患者出现皮肌炎相关的症状，应该及时就医诊治[1]：
不明原因的肌肉无力；
皮肤病变。
就诊科室：
皮肤科
风湿免疫科
呼吸内科
医生如何诊断皮肌炎？
医生首先需要仔细观察患者全身各处的症状和体征，并询问既往病史和家族史[1]。
采血化验：有助于确诊病情，制定相应的治疗方案[1]。
肝肾功能是否正常；
肌酶谱检查；
自身抗体检查。
肌电图：医生将电极穿过皮肤插入肌肉进行检测，可用于鉴别肌源性还是神经源性病变。皮肌炎 90% 的患者都会出现肌电图异常[2]。
影像学检查[1]
胸部 X 光片：检查患者肺部是否受到损伤；
磁共振成像(MRI)：可以评估大范围的肌肉病变情况。
皮肤或肌肉活检[1]
获取患者的小块皮肤或肌肉进行病理检查，有助于明确皮肌炎的诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候发生的？
发病前有没有感冒或者外出旅游？
在行走时是否感觉很容易疲劳？
病情是否限制了日常的活动？
症状是否还在持续加重？或是暂时维持不变？
除了肌肉、皮肤症状还有什么其他不适？
在何种情况下，症状似乎有所缓解？
什么情况会造成症状加重？
是否还有家庭成员也有类似症状？
有没有肿瘤家族史？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因导致目前的症状？
需要做哪些检测可以确诊？
症状是否还会继续进展？
推荐采用什么方案进行治疗？
治疗之后是否全身各处的症状都可以缓解？
还伴有其他慢性病，是否会影响治疗效果？
是否可以实现治愈？
今后是否还会复发？
治疗
皮肌炎无特效治疗药物，早诊断、早治疗，有利于缓解病情进展[1]。皮肌炎患者呈现多样化的临床特征，医生通常会根据具体病情，制定个体化的用药方案[2]。
如何治疗皮肌炎？
常规药物治疗：
糖皮质激素：常规治疗的一线用药，可快速缓解病情。但由于存在较为严重的毒副作用，通常医生不会长期、大剂量用药。待病情稳定后，会逐渐减少用药量，直至停药，换用其他药物方案[2]。
免疫抑制剂：最常用的二线药物是甲氨蝶呤（methotrexate），其他还包括硫唑嘌呤（azathioprine），环磷酰胺（cyclophosphamide）。医生可能会与糖皮质激素联合用药，以降低其用药剂量，减少毒副作用风险[2]。
抗疟药：医生一般会选择此类药物来治疗皮疹，如羟氯喹（hydroxychloroquine）[2]。
生物制剂：利妥昔单抗（Rituximab），如果传统药物效果不佳，可尝试生物制剂[1]。
难治性或复发性患者[2]：
医生一般会采用免疫抑制剂联合方案治疗。
也可能考虑静脉注射免疫球蛋白。
局部手术治疗[1]：去除钙沉着，缓解疼痛。
发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，一般预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良，是局限性硬皮病患者常见的死亡原因。
日常注意
患者应积极配合治疗，日常注意做好防晒措施，定期复诊监测病情，降低复发风险[1]。
充分了解自身疾病情况，积极配合医生治疗，按时足量用药，尽可能控制病情[1]。
日常注意做好防晒措施，外出时使用防晒霜，穿防护服、戴帽子保护皮肤免受日晒，这对于避免诱发皮疹非常重要[1]。
记录症状变化情况，定期复诊，便于医生更好的了解病情，从而适时调整治疗方案[1]。
体能训练：在理疗师的指导下，进行适度的运动，锻炼四肢肌肉，有助于保持或改善肌肉的力量和灵活性[1]。
调整饮食结构：如果患者的吞咽功能逐渐恶化，可以在医生或营养师的指导下，调整日常注意饮食结构或饮食制作方式，以容易吞咽的食物为主[1]。
预防
皮肌炎病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现有效预防[2]。