卡普兰综合征是什么?卡普兰综合征怎么办?卡普兰综合征症状有哪些?

尺桡骨骨折指的是尺骨骨干和桡骨骨干同时骨折,即前臂骨干骨折,约占所有骨折的 10%~14%,往往需要手术治疗,应按照关节内骨折的原则进行处理。中青年男性和老年女性是高发人群

别称

卡普兰氏综合征,卡普兰综合症,硅沉着病关节炎,类风湿关节炎-尘肺综合征,类风湿关节炎-肺尘沉着症候群,类风湿尘肺综合征

概述

卡普兰综合征,指的是尘肺合并类风湿关节炎的疾病。

本病暂无准确的流行病学数据。

本病病因尚不明确,可能与遗传、免疫系统异常等因素相关。本病危险因素包括免疫力下降、长期粉尘接触史以及家族史。

本病以呼吸系统症状和关节症状为主要表现。其中呼吸系统症状常表现为,咳嗽、咳黑色或棕色黏液痰、咳血、不同程度胸痛、呼吸困难;骨关节症状常表现为,在肺部病变之前或之后出现游走性关节肿痛。

本病无分期分型。

本病治疗以预防和改善病情为主,主要治疗方法为药物对症治疗。治疗目标为控制病情进展;阻止或减慢已受累器官功能的恶化;改善已受累器官(主要包括肺部组织)的功能。治疗难点在于主要是阻止肺部病变继续恶化,缓解关节肿痛等相关症状。

本病如果不及时治疗或治疗不彻底,会引发一系列严重的并发症,可并发咳血、呼吸困难、胸痛、肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等,会严重影响患者生活质量,甚至最终会导致患者死亡。

卡普兰综合征重在预防,注意劳动时做好粉尘防护,避免含硅粉尘的吸入则是预防的重中之重。

症状

咳嗽、咳黑色或棕色黏液痰、咳血、不同程度胸痛、呼吸困难,游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征,是卡普兰综合最常见的症状表现。

卡普兰综合征的常见症状有哪些?

卡普兰综合征的常见症状包括:

咳嗽;

咳痰:通常痰液为黑色或褐色黏液痰;

痰中带血;

胸口疼痛;

呼吸困难;

关节肿胀;

关节疼痛。

卡普兰综合征可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

咳血

呼吸困难

胸痛

肺动脉高压

右室肥大

右心衰竭

病因

本病病因尚不明确,可能与遗传、免疫系统异常等因素相关。

卡普兰综合征的常见原因有哪些?

遗传因素。

免疫异常。

哪些人容易患卡普兰综合征?

家族遗传史:家族中,存在患有类风湿关节炎及卡普兰综合征患者。

免疫力下降。

有长期粉尘接触史。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

咳嗽;

咳痰:通常痰液为黑色或褐色黏液痰;

咳血;

胸痛;

呼吸困难;

关节肿胀;

关节疼痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

本病不涉及生命危险,暂无需要立即就医的情况。

建议就诊科室

风湿科

呼吸内科

医生如何诊断卡普兰综合征?

当医生怀疑卡普兰综合征时,会为患者进行视诊、触诊、叩诊、听诊,实验室检查和影像学检查来确诊。

具体介绍相关检查:

视诊、触诊、叩诊及听诊:医生可通过视诊及触诊检查来判断关节肿胀情况,随后医生会对患者肺部进行叩诊、听诊检查。医生会用手指进行触诊检查,患者需暴露关节病变部位,应尽量放松,配合医生操作。此检查的目的是医生可通过此检查来初步判断病情及严重程度。

免疫学检查:血清白蛋白降低,α 及 γ 球蛋白升高,β-球蛋白随病情发展而升高,IgG、IgM 升高。通过此检查可了解患者骨关节炎的疾病活动情况。

胸部 X 线检查:通过此检查可进一步了解患者肺部病变情况。

医生可能询问患者哪些问题?

从事什么工作?工作环境如何?工作中有何预防措施?

最早是出现什么症状?

出现症状有多久了?

是否有病情恶化?

曾到别的医院就诊了吗?治疗了吗?疗效如何?

自己买药治疗了吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

为什么会得这种病?

病情严重吗?

需要治疗吗?

如何治疗?

治疗效果如何?是否可以治愈?

有何预防措施?

治疗

本病目前尚无非常有效的治疗方法和药物,目前治疗以预防和改善病情为主。治疗目标为控制病情进展,阻止或减慢已受累器官功能的恶化,改善已受累器官(主要包括肺部组织)的功能。

药物治疗

抗矽肺药物:临床上常用的主要包括,聚 2-乙烯吡啶氮氧化合物、柠檬酸铝、羟基磷酸哌喹,可降低矽尘致纤维化作用,改善呼吸道症状和减少呼吸道感染,延缓或稳定病变的发展。

非甾体抗炎药:常用的药物有阿司匹林、双氯芬酸等。可缓解关节肿胀、疼痛,减轻患者痛苦,早期应用可改善关节活动受限。

糖皮质激素:常用的药物有泼尼松、甲泼尼松等,主要用于治疗类风湿关节炎,尤其伴有肺部病变时,可考虑应用小剂量糖皮质激素,可控制病情,延缓疾病进展。

免疫抑制剂:常用的药物有环孢素 A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,可用于缓解肺部病变,但其副作用常见,尤其是肾毒性更为常见。

人工合成的 4-氨喹啉类衍生物:常用的有羟氯喹,可抑制免疫反应,减轻类风湿关节炎的关节反应。

手术治疗

患者后期关节病变严重时,为减轻患者痛苦,改善劳动力,可行手术治疗,可采用滑膜切除术、关节清理术。

其他治疗方法

针灸:针灸疗法能使类风湿关节炎患者疼痛减轻,血沉降低,并有助于关节功能好转恢复工作。

推拿:穴位推拿作为镇痛、降低肌肉紧张度的辅助疗法,可用于缓解患者的关节肿胀、疼痛。中医中药对症状有一些缓解作用,必须要在正规中医院和研究院所的医生指导下遵医嘱用药。

疾病发展和转归

本病经过正规治疗后,轻度肺部病变者可基本恢复正常,类风湿关节炎病情也可基本控制,不再继续进展。

若不接受正规治疗,患者肺部病变持续恶化,肺组织纤维化,最终导致肺功能下降,类风湿关节炎病情迅速进展,关节继续肿痛,最终可导致关节畸形、活动力下降,最终影响患者劳动能力、生活品质。

日常注意

具体日常注意事项如下:

日常注意环境接触:脱离布满矽尘的工作环境,尽快换工作,减少矽尘对于肺部组织的进一步破坏。

用药注意事项:在医生指导下服用抗矽肺药物、糖皮质激素、非甾体抗炎药、免疫抑制剂。不可随意服药、停药,随意停药可能会导致疾病的复发并促进肺组织纤维化、关节炎症迅速进展。

运动:通过正确使用各类生活辅助具,比如梳子、刀叉、牙刷等,来提高关节的灵活度,提高生活自理能力。在病情允许的情况下,按照医护人员指导进行有效的关节功能锻炼,减轻关节功能障碍。

生活习惯:注意保暖,冬季外出时戴好手套、口罩,不用凉水洗手和洗衣服,可经常用温水对手部、足部进行热敷,同时可进行按摩。

定期复查:患者需根据医嘱定期到医院进行复查,观察患者肺部纤维化病变是否继续进展。

日常注意饮食:患者日常注意饮食尽量避免酸、辣等刺激性食物。

术后注意事项:术后患者注意休息,减少体力劳动,减少手提、负重等关节承重活动。

预防

具体预防方法如下:

脱离矽尘:尽量避免接触或长时间接触矽尘,必要时更换工作。

提高免疫力:养成规律的生活作息,经常进行锻炼,呼吸新鲜空气。

保护关节:关节活动注意适量,避免长期关节劳累,受损。

规律服药:按照医嘱服药,不可随意服药、停药,随意停药可能会导致疾病的复发或病情恶化。

关节锻炼:病变关节注意运动适量,既可以促进病情恢复,又可以防治关节僵直继续恶化。

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