别称
变应性亚败血症，少年型风湿关节炎，急性多关节炎综合征，系统性青年性关节炎，超敏感性亚败血症
概述
斯蒂尔病属于幼年类风湿关节炎，是一种多关节炎，但类风湿因子为阴性，因为由斯蒂尔首次报道，所以命名为斯蒂尔病。斯蒂尔病发生于儿童，但其后发现也发生于成人，称成人斯蒂尔病。因为成人斯蒂尔病的临床特征等与儿童斯蒂尔病相同，因此又可统称斯蒂尔病。
本病发病率低，约为 0.16 人/10 万人。幼年至高龄均可能发病，其中 16~35 岁为好发年龄段。
本病的确切病因不明，可能由感染、免疫异常引发，遗传和环境可增加发病风险。
本病据发病年龄可分儿童斯蒂尔病和成人斯蒂尔病，但因临床特征相同，临床可不作区分。
主要症状以发热、皮疹和关节炎为主，皮疹等症状可随发热同步变化。
主要治疗方法以类似类风湿关节炎的药物治疗为主。关键在于及早诊断、规范治疗，从而控制病情，减少复发。治疗难点在本病尚无根治方法。
本病可有关节炎相关的关节和骨损害，病情严重者可有心、肺等其他系统损害。
本病为排除性诊断的疾病（需排除其他风湿性疾病、感染、肿瘤等等），尚无特异诊断方法或公认诊断标准。
症状
主要症状有发热、关节炎和皮疹，皮疹发生于发热期且逐渐消失。
斯蒂尔病的常见症状有哪些？
发热：本病最常见且最早出现。大多数患者（>80%）的发热在每天内有 1 次高峰，通常发生于傍晚，体温可高于 39℃，也有很少患者可出现 2 次高峰体温。发热时可能伴有寒战等表现，即使不予处理，体温也可在次日清晨恢复正常值。
皮疹：往往伴随发热出现，亦可随热退消失。主要可见躯干、面部、四肢分布的橘红色皮疹，皮疹形态多变，可以形似荨麻疹，也可能表现为斑疹、斑丘疹。
皮肤 Koebner 现象：皮肤受到衣物及被褥褶皱摩擦、搔抓、热水等物理刺激后，被刺激皮肤局部出现弥漫发红的红斑，并可能伴有轻度瘙痒。
关节炎表现：出现关节疼痛。发生在膝盖、手腕关节的最多见，其次是脚踝、肩膀、手肘的关节，手指关节也可能出现。关节炎症状的严重程度和发作范围可随病情进展加重，从没有关节残疾发展到关节僵硬变形，从少数几个关节发病，发展到全身多个关节。
肌肉疼痛：酸痛为多，发生在发热时，部分人可能伴有肌无力。
咽痛：可发生在疾病早期，也可能全程发生，亦可随发热而加重和减轻。
其他：体表肿块、腹痛、胸痛、心慌心悸、胸闷、呼吸困难、乏力疲倦、面色口唇苍白等。
斯蒂尔病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肺不张
间质性肺炎
心包填塞
肺动脉高压
嗜血细胞综合征
暴发性肝功能衰竭
弥散性血管内凝血
成人呼吸窘迫综合征
消化性溃疡
阑尾炎
胰腺炎
病因
本病的确切病因不明，可能由感染、免疫因素引发，遗传和环境可增加发病风险。
斯蒂尔病的常见原因有哪些？
感染：咽痛、流涕、咳嗽等上呼吸道感染在本病患者发病前多见，还有肺炎支原体、人类疱疹病毒、丙型肝炎病毒、腺病毒、风疹病毒等。
免疫异常：接触外来抗原引发过度免疫反应，如接种乙脑、破伤风、白喉等疫苗。
哪些人容易患斯蒂尔病？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
易接触病毒、药物、食物等致敏物质。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有本病家族病史。
有免疫系统疾病（如系统性红斑狼疮）或为过敏体质。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
长期间歇发热，原因不明或治疗无效。
咽痛、流涕、咳嗽等上呼吸道感染表现，抗生素等治疗无效。
皮疹，且出现消退可与发热相关。
多发关节痛或肌肉酸痛，且加重或减轻可与发热相关。
身体体表肿块。
腹痛、胸痛。
心慌、胸闷、呼吸困难。
乏力疲倦。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
腹痛明显。
胸痛明显。
心慌频繁发作。
胸闷明显。
呼吸困难。
就诊科室
风湿免疫科
感染科
骨科
呼吸科
心内科
消化科
医生如何诊断斯蒂尔病？
斯蒂尔病是排除性诊断疾病，当医生怀疑是斯蒂尔病时，将通常进行问诊、视诊等，在有疑似结果后，可能进一步通过抽血化验、放射等检查排除其他疾病后予以诊断。
问诊：帮助排除其他疾病和支持本病诊断。将询问年龄、病史、症状、家族史等等。
视诊：帮助排除其他疾病和支持本病诊断。主要是观察皮疹、红斑等皮损的形态、范围等。
体温检测：帮助排除其他疾病和支持本病诊断。通过多次连续测体温并记录，了解发热规律。
抽血化验：帮助排除其他疾病和支持本病诊断。检查项目包括血常规、血液细菌培养、类风湿因子等等，可有助于排除感染、类风湿疾病、风湿、肿瘤等其他疾病。血清铁蛋白检查值升高支持本病诊断，且升高程度有助于判断本病活动情况。
X 线等放射检查：帮助排除其他疾病和支持本病诊断，并可评估关节炎进展和病情严重程度，如观察关节损害程度、有无骨质疏松等等。
医生可能询问患者哪些问题？
出现发热多久了？最高有多少度？
发热有规律吗？
出现皮疹多久了？出现和消退有规律吗？
出现发热、皮疹前有过咽痛、流涕等其他不适吗？
有关节疼痛吗？
有肌肉酸痛或其他不适吗？
发病前有吃过什么药吗？
有过红斑狼疮、风湿这些疾病吗？
家族中有人得过类似疾病吗？
有就诊过吗？怎么治疗的？
以前发生过这种疾病吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
这是什么病？
我的病严重吗？
能治好吗？花费高吗？
吃什么药？有副作用吗？
有忌口吗？
我平时该注意些什么？
这病传染吗？
这病会导致残疾吗？
治疗
本病尚无根治方法，但及早诊断、规范治疗有助于控制病情，减少复发。治疗以类似类风湿关节炎的药物治疗为主。
药物治疗
非甾体抗炎药：用于本病急性发热炎症期，起到退热、消炎作用。常用的如布洛芬等。
糖皮质激素：抑制机体免疫反应，控制炎症，是本病的重要治疗药物。常用的如泼尼松、地塞米松等。
抗风湿药：用于改善本病中关节痛等关节炎症状。常用的如甲氨蝶呤等。
免疫调节剂：用于改善患者自身免疫，帮助控制病情并预防复发。常用的如静脉用人免疫球蛋白等。
钙剂、活性维生素 D、双磷酸盐：用于补钙，预防糖皮质激素治疗导致的骨质疏松。
其他治疗方法
针灸理疗：辅助治疗本病，减轻关节痛、肌肉酸痛等症状。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，部分患者的病情有自限性，可自行缓解，但也有患者的病情可不断进展，最终导致关节僵硬变形，甚至心、肺、肝等其他系统损害，降低患者生活质量，影响寿命。
经过正规治疗后，大部分患者病情可缓解，但仍可能反复发作，另有部分患者发展为慢性持续发病，长期可能破坏骨头和关节，降低患者生活质量，影响寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
居住环境应干燥、通风、清洁。
本病急性发作期（如发热、皮疹、关节痛明显）应卧床休息，病情缓解后方可进行散步等适度锻炼。
发热时多饮水，遵医嘱使用退烧药，及时更换汗湿的衣物。
出皮疹时，避免用力擦洗皮肤，避免使用碱性肥皂、过热的水等刺激皮肤。
生活中限制患病关节的活动，防止进一步损伤。
用药期间饮食应控制盐分，多吃富含蛋白质的瘦肉、富含维生素的蔬菜水果等，食物应新鲜、易消化，并应多吃牛奶等高钙食物。
用药期间注意有无恶心、发胖等不良反应，出现则及时就医调整用药。
用药期间应遵医嘱定期复查肝肾功能、血沉等预防药物副作用，复查血铁蛋白等指标评估治疗效果。
预防
对于可改变的危险因素：
避免接触病毒、药物、食物等致敏物质。
注意保暖、避免受凉等造成上呼吸道感染或注意健康生活，避免其他感染诱发本病。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
有本病家族病史者，应了解本病相关知识，对发热、皮疹、关节痛等症状保持警惕，出现疑似症状及时就医，争取早诊断早治疗，就医时应主动告知医生家族病史。
有免疫系统疾病（如系统性红斑狼疮）或为过敏体质，应对发热、皮疹、关节痛等症状保持警惕，出现疑似症状及时就医，争取早诊断早治疗，就医时应主动告知医生自己的免疫系统疾病史，以及相关用药史。