别称
特发性弥漫性肺间质纤维化
概述
特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis）会导致肺部出现纤维化瘢痕组织，严重影响肺部的气体交换功能。通常，当人体吸气时，氧气通过肺泡进入血流循环，随后输送至体内的各个器官。特发性肺纤维化可造成肺部损伤，形成增生性瘢痕组织，减缓氧气从肺部进入血液的速度，损害全身各器官的正常功能。
目前尚未明确特发性肺纤维化具体的致病机制，可能是长期接触有害物质或伴有某些疾病，也可能是自身基因缺陷所致。
特发性肺纤维化的主要高危因素包括：职业暴露、胃食管反流病、吸烟、病毒感染。
特发性肺纤维化最常见的症状是呼吸困难和干咳，并随着时间的推移而不可逆的恶化。
特发性肺纤维化如果未能及时控制病情，可导致一系列致命性的并发症，最终发生呼吸衰竭。
如果患者出现呼吸困难的征兆，应该及早去医院就诊。
确诊特发性肺纤维化，需要开展一系列的实验室和影像学检查，肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。
现有的特发性肺纤维化治疗方案，并不能完全阻止病情进展至终末期。部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则是有助于提高患者生活质量。对于重症患者而言，肺移植可能是最后的选择。
患者应积极配合医生，加强疾病管理，改善生活方式，进行肺功能训练。
特发性肺纤维化的病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护、及时治疗胃食管反流病、尽早戒烟，可以降低发病风险。
症状
特发性肺纤维化有哪些症状？
特发性肺纤维化发病早期，患者可能没有任何明显症状。随着时间的推移，病情经过多年进展，肺部的纤维化状况已经非常严重。此时可出现较为明显的症状或体征：
最常见的是呼吸困难，在患者行走或运动时尤为明显；
咳嗽：通常是干咳，无痰。
容易感觉疲乏；
发生肌肉或关节酸痛；
不明原因的体重下降；
杵状指：手指和脚趾的尖端变得更宽，像个棒槌。
特发性肺纤维化会引起哪些并发症？
特发性肺纤维化如果未能及时控制病情，可导致一系列致命性的并发症：
肺动脉高压
右心衰竭
呼吸衰竭
病因
特发性肺纤维化是什么原因引起的？
特发性肺纤维化是人体肺损伤愈合过程中发生的异常反应，由于组织修复过度，导致肺部纤维化增厚。最终损害患者肺泡的气体交换功能，使得血流循环中缺乏足够的氧气。
目前尚未明确特发性肺纤维化的具体致病机制，可能是长期暴露于毒素或粉尘，也可能是各种疾病或基因缺陷所致，更多的则属于原因不明。目前已知的病因如下：
环境因素：
长期吸入各种木材、金属或矿物质的粉尘；
长期吸入各种有害气体或化学毒素。
各种疾病：
胃食管反流病；
慢性病毒感染。
患者自身存在基因缺陷。
特发性肺纤维化的临床易感因素有哪些？
职业暴露：从事矿山、农牧、建筑行业，或是其他长期接触各种可吸入污染物的职业。
胃食管反流病：研究表明有 9/10 的特发性肺纤维化患者伴有胃食管反流病。
吸烟：有吸烟史的人群更容易发生特发性肺纤维化，尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者。
家族病史：家庭成员罹患特发性肺纤维化，可导致发病风险上升。
伴有病毒感染性疾病：慢性丙肝、EB 病毒感染、艾滋病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果患者出现呼吸困难的征兆，应及早去医院就诊。
有许多呼吸系统的疾病与特发性肺纤维化具有类似的症状，必须及早确诊，才能对症治疗；
特发性肺纤维化出现症状之后，通常会形成不可逆的肺损伤，一定要及时控制病情。
就诊科室：
呼吸内科
医生如何诊断特发性肺纤维化？
医生首先要对患者的肺部进行听诊，并询问具体的病情进展过程、既往病史和家族史。随后需要开展一系列的检查项目，综合各项结果才能确诊是否为特发性肺纤维化。
实验室验血：判断是否发生感染和炎症反应，是否存在针对某些致病因素的反应标志物。
脉搏血氧饱和度和动脉血气分析：测量患者的血氧浓度。
影像学检查：
X 光胸片：发生呼吸道症状的首要检测手段，评估肺部病变情况。
CT 扫描：肺部和周边组织的详细图像，通常可以观察到特发性肺纤维化的特征性表现。
高分辨率 CT 扫描：可以增强间质纤维化细节，评估肺部的受损程度，缩小临床诊断所需鉴别的疾病范围，并指导后续的治疗决策。
超声心动图：评估心脏是否正常，尤其是右侧心脏的功能。
肺功能检测：评估总体肺活量，以及肺部与血液的气体交换能力。
肺组织活检：主要通过以下方式获取肺组织样本。
支气管肺泡灌洗。
支气管镜检查。
获取的患者肺组织样本交由病理科，通过显微镜进行观察和鉴别。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候开始的？
症状是持续存在还是间歇性发作？
各项症状的严重程度如何？能否具体描述？
既往从业经历是否接触过有毒、有害物质？
是否长期吸烟？程度如何？
家庭成员是否患有特发性肺纤维化？
除了呼吸困难，还有什么其他不适或伴有什么其他疾病？
是否发生过 EB 病毒（或丙肝病毒、HIV）感染？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成特发性肺纤维化？
需要做哪些检测可以确诊？
目前病情进展到什么程度？
推荐采用什么方案进行治疗？
是否可以实现缓解或治愈？
治疗后可以达到怎样的效果？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗后是否可以正常生活和工作？
应该怎样安排复诊？
治疗
目前，特发性肺纤维化尚无法治愈，病情将会呈现不可逆的进展过程。这种疾病会给患者的日常生活和整个家庭带来极大的困扰。患者的远期结局具有显著的个体化差异，部分患者的病情可迅速恶化，而另有部分患者在确诊后仍可以存活10年以上。
部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。对于重症患者而言，肺移植可能是最后的选择。
如何治疗特发性肺纤维化？
特发性肺纤维化无法治愈，其在肺部形成的纤维化瘢痕难以逆转。现有的治疗方案仅能延缓，而不能完全阻止病情进展至终末期。
医生根据患者具体病情，选择以下药物进行治疗：
减缓病情进展的药物：尼达尼布（nintedanib）、吡非尼酮（pirfenidone）可减缓肺部损伤和纤维化瘢痕形成的速度，目前其作用机制尚未完全阐明。但在治疗过程中也可能产生明显的副作用，用药前医生会与患者进行充分的沟通。
糖皮质激素类药物和免疫抑制剂：多数确诊为特发性肺纤维化的患者，医生都可能会采用糖皮质激素类药物，例如泼尼松（prednisone）起始治疗，有时还会与其他免疫抑制剂联用。这样的用药组合有助于减缓甚至遏止病情进展。常见的免疫抑制剂还有：
硫唑嘌呤（Azathioprine）；
环孢菌素（Cyclosporine）。
如果患者有胃食管反流病，一般需要使用抑酸剂：包括 H-2 受体拮抗剂或质子泵抑制剂，如兰索拉唑（lansoprazole），奥美拉唑（omeprazole）和泮托拉唑（pantoprazole）。
氧疗：使用氧疗并不能阻止肺损伤，但它可以改善患者症状，增加血氧浓度：
有助于呼吸顺畅，有利于患者活动；
预防或减少低血氧水平导致的并发症；
改善右心血压；
改善睡眠和生活质量。
手术：对于特发性肺纤维化重症患者或是病情进展特别快速的患者，肺移植可能是最后的治疗选择。
若有机会可以参加临床研究：由于特发性肺纤维化尚无针对性的治疗手段，因此患者也可以尝试参加某项正在进行的临床研究，接受实验性方案的治疗。
日常注意
患者应积极配合医生，加强疾病管理，改善生活方式，进行肺功能训练。
立刻戒烟，远离二手烟。
补充营养：患者必须摄入足够的热量和均衡的营养。
接种疫苗：如果有条件，应该接种肺炎疫苗和流感疫苗，减少呼吸道疾病的风险。
开展肺功能康复计划：适度锻炼身体，改善耐力，提高呼吸效率。
放松心情：找到适合自己的文娱项目，舒缓紧张的情绪，生活也可以更充实。
加强沟通交流：与医生和家人保持密切沟通，对于疾病治疗保持充分的信心。
预防
特发性肺纤维化的病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护、及时治疗胃食管反流病、尽早戒烟，可以降低发病风险。
高危人群的职业防护：从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应有完善的防护措施，避免肺部组织受到损伤。
及时治疗胃食管反流病。
尽早戒烟：戒烟不仅能降低特发性肺纤维化的风险，还能全面降低全身各处的疾病风险。