概述
先天性肺囊性病变（Congenital cystic lung lesions ），是一种较少见的先天性肺发育异常，又可分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四种类型。
先天性囊性腺瘤样畸形是一种少见的下呼吸道发育异常，发病率为1∶35000～1∶25000。支气管源性肺囊肿为先天性肺囊性病变最常见的类型，约占 50％。
本病发病机制尚不清楚。先天性囊性腺瘤样畸形和支气管源性肺囊肿都被认为是胎儿发育过程中出现异常所致。
大部分患者没有明显症状。如果继发感染，常表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛等。
治疗以手术切除为主，若合并感染，术前应先抗感染治疗。
确诊后，应及时手术治疗，大多数患者恢复良好。若合并其他畸形，恢复往往较差。
症状
本病表现多种多样，可引起胎儿水肿、羊水过多，甚至死胎。新生儿可出现呼吸窘迫，婴儿及儿童则以反复发作的肺部感染为主。大约 4％~26％ 的患者可合并其他先天性畸形，如大叶性肺气肿、心脏畸形、囊性肾病、肾发育不全、 肠闭锁等。
先天性肺囊性病变的常见症状有哪些？
大部分患者平时无明显症状，只是在常规胸部体检时发现肺部异常呼吸音或异常影像学。症状的发生主要与囊肿继发感染以及对周围结构产生压迫有关。
囊肿继发感染可表现为一些非特异性的呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛等。
囊肿压迫气管、支气管或食管，可引起喘息、喘鸣、呼吸困难、吞咽困难等；压迫上腔静脉可引起上腔静脉综合征，表现为呼吸困难、面颈部肿胀等；压迫肺动脉或心房可引起血氧不足、肺高压、房颤等，可以表现为呼吸困难、感觉心跳加速等。
可能引起哪些并发症？
反复感染和长期压迫可引起恶变及慢性炎症。
部分患者可合并其他肺部畸形。
病因
常见原因有哪些？
该病发病机制尚不明确，常认为是胚胎期的发育异常。
哪些人易患病？
可见于各个年龄段，好发于儿童及青少年，男性发病率高于女性。
首次出现症状多见于 ６ 个月以下婴幼儿。
症状往往在儿童期更常见，原因是儿童的气管支气管树相对更柔软，且胸腔体积较小，更容易产生压迫症状。
就医
哪些情况需要及时就医？
先天性肺囊性病变的症状不典型，极易误诊漏诊，需与肺脓肿、肺结核、肺炎、自发性气胸、囊状支气管扩张症、淋巴管扩张等相鉴别。若出现发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛等或上述压迫和感染症状，请立即就医。
建议就诊科室
胸外科。
呼吸科。
医生如何诊断先天性肺囊性病变？
胸部螺旋 CT 可鉴别先天性肺囊性病变的四种类型，并定位至肺段，有利于手术实施。医生还可能建议如下检查以帮助鉴别诊断。
胸部 Ｘ 线检查。具有方便、快捷、经济、辐射小等优点，是基础筛查手段。本病的 Ｘ 线表现复杂多样，易被误诊。
胸部 CT 及其增强扫描。能提供更详细的病灶解剖和病理特点。有资料显示，联合应用多层螺旋 CT 的三维重建技术，是术前明确先天性肺囊肿病变诊断的最佳方法，且能够在术前评估中发挥重要作用。对于一些相似症状的鉴别，高分辨率 CT（HRCT）更具有优越性，但其在儿童中辐射损伤较大，因此更倡导低剂量胸部 HRCT 的使用，以减少辐射暴露。
磁共振成像（MRI）检查。也能提供一些诊断信息，但作用有限，且会让被检查者感到不适，特别是儿童，很难配合，故很少使用。
产前检查。产前超声或 MRI 可用于诊断此病。产前疑诊患者可于产后行胸部 CT 明确，出生后的主要检查手段为胸部 X 线检查和CT。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？
症状是什么时候出现的？
症状是持续加重还是维持稳定？
是否自行用过药？
有没有其他亲属有过相关病史？
做过哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要做哪些检查以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应注意哪些事项？
治疗
对于无症状患儿，仍推荐积极手术治疗，有感染者在炎症控制后 1~2 周再行手术。
药物治疗
若合并肺炎等继发感染，术前应先行抗感染治疗。
手术治疗
外科手术切除，为治疗首选。电视胸腔镜辅助手术（VATS）及介入治疗，是手术切除的重要补充方式。因患者的病情不同，手术时期、方式、范围也存在不同。个别患儿症状呈加重趋势，出现呼吸窘迫甚至呼吸停止，需立即行急诊手术。
其他治疗
经气管内超声引导针吸活检术（EBUS-TBNA）：国外有报道，该方法是一种很好的诊断与治疗方法，能将囊肿瞬间减压，并减轻对周围结构的压迫。对抽吸出来的液体进行细胞学分析，可帮助诊断并排除一些恶变。
疾病发展和转归
大多数无症状患者，实际上其肺部已经存在慢性感染，因此，一旦确诊，应积极手术，术后大多数患者恢复良好。若合并其他畸形，恢复情况往往较差。
日常注意
该病为少见的先天性肺发育异常，当出现压迫和感染症状时，应立即就医。
预防
先天性肺囊性病变的病因很大程度上还未明确，因此，目前并没有明确且有效的预防方法。