概述
限制性肺病患者很难充分扩张肺部并吸入空气,患者肺部不能完全充满空气,且不能完全扩张。
限制性肺病通常由导致肺部僵硬的疾病引起。其他情况下,胸壁僵硬、肌肉无力或神经受损可能会导致肺扩张受限。
症状
限制性肺病会导致呼吸短促。
咳嗽是限制性肺病和阻塞性肺病的常见症状。通常,是干咳或咳出白痰。慢性支气管炎是一种阻塞性肺病,患者可能会咳出大量有色痰。
限制性肺疾病患者出现抑郁和焦虑症状也很常见。当肺部疾病导致活动和生活方式严重限制时,症状更容易出现。
病因
导致限制性肺病的疾病有:
间质性肺病,如特发性肺纤维化
结节病,一种自身免疫性疾病
肥胖,包括肥胖低通气综合征
脊柱侧凸
神经肌肉疾病,如肌营养不良或肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)
就医
限制性肺病患者最常因呼吸短促而就医。
限制性肺病可通过肺功能检测而诊断。肺功能检测中,患者对着吹口用力吹气。患者执行各种呼吸操作时,机器记录通过肺部的空气量和流量。肺功能检测可以诊断是否患有阻塞性肺病或限制性肺病,及其严重程度。
医生问诊(包括吸烟史)、体格检查和实验室检查可能为诊断限制性肺病的病因提供额外线索。
影像学检查是诊断限制性肺病的一部分。其中包括:
胸部 X 线检查
胸部计算机断层成像(computed tomography,CT)
对于某些患者,可能推荐支气管镜检查诊断引起限制性肺病的肺部疾病。支气管镜检查中,医生使用内窥镜(顶部带有摄像头和工具的软管)观察呼吸道并采集肺组织样本(活检)。
治疗
很少有药物可用于治疗大多数限制性肺病的病因。
吡非尼酮和尼达尼布经美国食品药品管理局(FDA)批准用于治疗特发性肺纤维化。两种药物作用于可能与肺组织瘢痕化有关的多种途径。肺功能检测研究表明,两种药物都能减缓患者病情。
对于由持续炎症引起的限制性肺病,可使用抑制免疫系统的药物,包括:
皮质类固醇(如泼尼松)
咪唑硫嘌呤
环磷酰胺
氨甲蝶呤
可能需要补充氧疗法。机械呼吸辅助可能对某些呼吸困难的限制性肺病患者有所帮助。无创正压通气(non-invasive positive pressure ventilatio,nBiPAP)使用紧凑型面罩和压力发生器辅助呼吸。BiPAP 对肥胖肺低通气综合征和某些神经或肌肉疾病导致限制性肺部疾病的患者有帮助。
对于与肥胖相关的肺部疾病,减肥和锻炼有助于减少由过量脂肪引起的呼吸障碍。
严重的晚期限制性肺疾病(如特发性肺纤维化)可采用肺移植治疗。
日常注意
定期锻炼可改善几乎所有严重肺病患者的呼吸短促和生活质量。
预防
主要针对病因预防,比如预防间质性肺病,结节病,防止肥胖等等。