别称
小儿Goodpasture综合征，小儿伴肺出血的肾小球肾炎，小儿伴肾小球肾炎的肺出血，小儿出血性间质性肺炎与肾炎，小儿古德巴斯捷氏综合征，小儿抗GBM病，小儿抗肾小球基底膜抗体病，小儿肺-肾综合征，小儿肺出血-肾炎综合征，小儿肺出血肾炎综合征，小儿肺含铁血黄素沉着症，小儿肺性紫癜，小儿肺紫癜与肾炎综合征
概述
肺出血-肾炎综合征是一种以快速进展性肾炎和弥漫性肺泡出血为临床特征的综合征。由于某些特定的病因，机体出现了免疫功能紊乱，生成了大量的抗肺泡和抗肾小球基底膜抗体，并沉积于肺部和肾脏，造成了相应器官的损伤。
肺出血-肾炎综合征是一种罕见病，年发病率约为 1/100 万，各年龄段的人群均可患病，但 20~30 岁，60~70 岁为该病的两个患病高峰。
该病的确切病因仍有待研究。感染、吸入肺部刺激物为该病最主要的危险因素。
根据疾病的定义该病可分为狭义与广义肺出血-肾炎综合征，前者仅包含抗肾小球基底膜抗体阳性的肺出血-肾炎综合征，即抗肾小球基底膜抗体病。后者除了抗肾小球基底膜抗体病之外，还包括所有的原发或继发的血管炎引起的肺出血-肾炎综合征。
疲倦、乏力、恶心、呕吐、精神不好、体重下降等一般性衰竭症状为该病最早出现的症状。疾病主要累及肺部和肾脏，引起肺出血和肾小球肾炎，可表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难、血尿、蛋白尿、高血压、手足肿胀等。
主要治疗方法是血浆置换、免疫抑制剂和糖皮质激素。
该病进展迅速，可导致致死性急性呼吸功能衰竭，多数病人在疾病后期死于肾功能衰竭。
应注意戒烟、避免呼吸道感染，减少烃化物等危险因素的接触。
症状
疲倦、乏力、恶心、呕吐、精神不好、体重下降这些都是该病最早出现的症状。疾病进展迅速，可快速出现肺及肾脏病变。肺出血为最典型的肺部病变，肺出血严重的患者甚至会出现致死性的呼吸功能衰竭。
小儿肺出血-肾炎综合征的常见症状有哪些？
一般性衰竭症状：疲倦、乏力、恶心、呕吐、精神不好、体重下降等一般性衰竭症状为该病最早出现的症状。这些症状不具有特异性，很多常见疾病均可出现。
肺出血：主要表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难、缺氧等。肺出血严重的患者，甚至会出现致死性的呼吸功能衰竭，可表现为呼吸困难、口唇发绀、嗜睡、淡漠、呼吸骤停。
快速进展性肾炎：肾脏病变通常晚于或者与肺病变同时出现，主要表现为血尿、蛋白尿（尿中蛋白质增加）、高血压、手足肿胀等。肾功能恶化迅速，绝大部分患者可在一年内进展为肾功能衰竭。
其他常见症状：抗肾小球基底膜抗体沉积于眼、耳等部位时，也可导致相应的症状。主要表现为一侧耳突发听力下降、眩晕、耳胀满感、眼底异常改变等。
小儿肺出血-肾炎综合征可能会引起哪些并发症？
贫血
呼吸功能衰竭
尿毒症
自身免疫性内耳病
病因
导致该病的确切病因仍有待研究，一部分特定的因素可能与该病的发生有关。这些因素主要包括感染、吸入肺刺激物、长期使用某些药物等。
可能导致小儿肺出血-肾炎综合征的常见原因有哪些？
呼吸道感染：一部分病人患者可在该病发病前出现上呼吸道感染、病毒性流感、肺炎等。
接触肺刺激物：接触烃化物、可卡因等。
哪些人容易患肺出血-肾炎综合征？
有如下不可改变因素的患者容易患肺出血-肾炎综合征：
年龄：各年龄段人群均可发病，但 20~30 岁和 60~70 岁为发病的两个高峰。
有如下可改变因素的患者容易患肺出血-肾炎综合征：
吸烟。
呼吸道感染。
接触烃化物、可卡因。
就医
出现哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
咳嗽、咳痰、痰中带血。
尿中带血。
高血压、手足肿胀。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120
大量咯血、休克。
呼吸困难、气促、口唇发绀。
建议就诊科室
风湿免疫科
呼吸内科
肾内科
医生如何诊断小儿肺出血-肾炎综合征？
当医生怀疑是小儿肺出血-肾炎综合征时，通常会进行尿液检查、外周血检查、胸部 X 线检查、血清抗肾小球基底膜抗体检查、肾脏组织活检，以确认患者是否患有小儿肺出血-肾炎综合征。
尿液检查：确定患者是否存在肾小球肾炎的检查。医生会采集患者的尿液送检，并在尿检报告中重点关注红细胞、白细胞、蛋白质定量与定性、红细胞管型、颗粒管型等指标 。
外周血检查：采集患者的外周血标本送检。检测患者肾功能，对判断患者病情严重程度及指导后续治疗有重要的意义。医生会长期检测血肌酐、尿素氮、肌酐清除率等指标的进展情况。
胸部 X 线检查：确定患者是否存在肺出血的检查。医生在肺部 X 线片中观察是否出现浸润性阴影。
血清抗肾小球基底膜抗体检查：确定患者是否存在肺出血-肾炎综合征的最重要的检查。对该病的诊断具有十分重要的意义。
肾脏组织活检：肾脏组织活检为有创性检查，医生会使用穿刺针从患者肾脏中取出少量肾脏组织进行病理学检查。可排除其他病因导致的肾小球肾炎，并帮助确诊该疾病。
医生可能会询问患者哪些问题？
患者在发病前一段时间内是否出现过呼吸道感染？
近期患者是否接触过流感人群，是否去过流感流行区？
患者是否有吸烟史？
患者近期是否进行过房屋装修，有无大量烃化物接触史？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得这种病?
这种病能治好吗？
病治好后会留下后遗症吗？
这种病需要治疗多久？
治疗费用需要多少？
治疗
因为该病十分罕见，进展迅速，部分病人诊断不及时，所以该病治愈率很低。但随着近些年诊断与治疗方法的进步，该病死亡率已经大幅下降。因为该病是一种自身免疫病，目前最主要的治疗方法为免疫抑制治疗，包括大剂量环磷酰胺、糖皮质激素冲击治疗以及血浆置换。
药物治疗
环磷酰胺：环磷酰胺为一种细胞毒性免疫抑制剂。可以阻止抗肾小球基底膜抗体继续生成。
糖皮质激素：糖皮质激素可以减轻组织炎症与坏死，抑制炎症损伤。
利妥昔单抗：这种药物可用于对环磷酰胺产生强烈副作用，或者经上述免疫抑制治疗无效的患者。
止血药物：对于大量咯血的患者需要使用止血药物对症治疗。
其他治疗
血浆置换：将患者的血液在体外经分离得到血浆与血细胞，血细胞直接回输，血浆则丢弃并输注血浆代用品。或者选择性清除血浆中的致病成分后输注净化后的血浆。可以快速清除血液中的抗肾小球基底膜抗体。
输血：对于大量咯血的患者需要及时输血维持血容量。
血液透析：将血液经血管通路引入体外循环，通过血泵泵入透析器，在透析器中清除血液内的代谢废物及过多的液体后，再重新输回体内。对于肾功能衰竭的患者可以替代肾脏的功能。
疾病发展与转归
若不接受正规治疗，患者可出现致命性呼吸功能衰竭，大咯血导致的急性失血容量性休克，肾功能衰竭最终导致全身器官功能衰竭死亡。
若接受正规治疗，一部分患者可以痊愈，或者通过长期透析维持肾功能。一部分患者可能经治疗无效后死于肾功能衰竭。
日常注意
用药注意事项：使用免疫抑制剂治疗期间及治疗后可能出现白细胞减少，应注意佩戴口罩，勤洗手，尽量减少接触病原微生物的机会，避免感染；可能出现恶心、呕吐，应注意饮食清淡。
血浆置换术后注意事项：血浆置换术后可能出现低血钙抽搐，应多吃高钙食物，一旦发生抽搐，可立即静注葡萄糖酸钙；可能出现过敏反应，皮肤红肿、荨麻疹等，应迅速用糖皮质激素或抗组胺药物缓解炎症反应。
血液透析后注意事项：透析后应测量血压与血糖，防止出现低血糖与低血压。
饮食：对于肾功能不全患者医生推荐低盐、低脂、优质蛋白饮食。低盐饮食要求患者每日盐摄入量低于六克。低脂饮食要求患者饮食清淡，避免大鱼大肉。优质蛋白饮食要求患者多食用优质蛋白（如肉、蛋、奶、大豆等）。
运动：痊愈后患者可适量运动，如晨起公园散步、遛狗等，切忌剧烈运动。
戒烟：吸烟为本病的危险因素，应尽早戒烟。
预防
本病的确切病因仍有待研究，可注意避免部分易感因素。
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
戒烟。
房屋装修后间隔足够长时间后再入住。
勤洗手，注意个人卫生，有规划地进行各项预防接种，积极锻炼，增强自身免疫力，避免感染。