别称
肺隔离症
概述
小儿肺隔离症是指先天性肺组织发育畸形而形成囊性肿块。
此处无最新流行病学数据。
母体营养不良、酗酒、药物成瘾，胎儿呼吸运动、肺液等是造成该病的主要病因。
根据其临床症状一般可将其分为 2 型。第一型是叶内型肺隔离症，位于正常肺组织内；第二型是叶外型肺隔离症，一般长期无症状，多在体检时被发现。
新生儿及婴幼儿时期主要症状为气促、呼吸困难等呼吸窘迫。患有该病儿童的临床表现个体差异不明显，多在继发呼吸道感染后出现类似肺炎的情况，如发热、咳嗽、咳痰、气促，并可伴胸痛、咯血、腹痛等。
小儿肺隔离症的主要治疗方法是手术治疗。肺隔离症是良性肺疾病，手术应尽可能保留正常肺组织，对肺隔离症术前确诊及对异常血管的准确定位是手术治疗的关键。治疗的难点是该病症状与肺癌、肺囊性相似，易被误诊。
该病反复感染可能导致增加癌变的危险。严重时会由于肺部呼吸不通畅甚至肺部结构扭坏，导致供血不足而发生梗死。
孕期进行产检时发现胸腔存在异常回声肿块阴影，进行随访，了解肿块状态，分娩后及时完善胸部 X 线或 CT 检查。
症状
年龄稍大的儿童通常出现发热、咳嗽、咳痰、气促的症状，并可伴胸痛、咯血、腹痛等情形，这是该病前期最典型、最主要的症状；胎儿时期该病的可能表现是肺发育不良、胎儿水肿（包括胸腔积液、心包积液、腹腔积液等）、压迫周边脏器、胎儿宫内缺氧、发育迟缓，甚至出现胎死宫内等情况。
小儿肺隔离症的常见症状有哪些？
先天性小儿肺隔离症的常见症状包括：
呼吸困难：患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉，客观上表现出呼吸用力，张口耸肩的现象。常伴有呼吸频率、深度和节律的异常情形。
咳嗽：这是比较常见的症状，因其症状类似于肺炎，故易被误诊为肺炎。
胸痛：患者会感觉到胸部疼痛，伴随着呼吸不通畅。
咳痰：当呼吸困难比较严重的时候，可能会出现咳痰的现象。
发热：病程中后期不及时治疗，会出现高烧、休克等症状。
小儿肺隔离症可能会引起哪些并发症？
全身感染中毒症状。
病灶坏死。
胸膜炎。
血气胸及恶变。
病因
小儿肺隔离症最主要的病因包括胚胎过程发育或基因调控异常、生长因子信号传导异常、先天性支气管肺前肠畸形等先天性原因。还有学者认为母体营养不良、酗酒、药物成瘾，胎儿呼吸运动、肺液等因素也可能对肺的正常发育产生影响。
小儿肺隔离症的常见原因有哪些？
胚胎发育异常：这是小儿肺隔离症发生的最主要的原因，基本是先天性遗传因素造成的，即在怀孕期间，胚胎发育肺部器官时开始出现的疾病，且在怀孕期间很难被检查发现。
生长因子信号传导异常：Hox 基因调控胚胎肺组织发育过程，若参与肺发育早期分支过程的基因片段改变其正常表达，可导致肺隔离症的发生。
先天性支气管肺前肠畸形：其主要特征为发育不全的无呼吸功能性肺组织与正常肺组织的气管，支气管树及肺动脉相分离，呈囊性或实性团块样结构，处于肺下叶内或肺叶与膈肌之间。肺动脉发育不全、供血不足会造成病变肺组织由体动脉分支供血，由于体动脉压力较高，使病变肺组织受压，产生囊性纤维变性而形成囊肿引起感染。
哪些人容易患小儿肺隔离症？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易患小儿肺隔离症：
新生儿：孕期由于各种先天性原因如负责调控胎儿组织器官的基因异常、某些相关生长因子异常而导致患病。
有如下可改变的危险因素的人群，容易患小儿肺隔离症：
母体营养不良：怀孕期间如果母体营养不良，会影响胎儿发育。
母体酗酒：怀孕期间如果无节制饮酒吸烟的话，会增加胎儿患病的概率。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发热伴随着咳痰；
呼吸困难：患者发生呼吸急促，心脏跳动不规律等情况。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
如果出现反复的肺部感染或咯血，应立即就医。
如果患者持续发热并且伴随着咳痰，且痰中带血，应立即就诊。
建议就诊科室
儿科
呼吸科
医生如何诊断小儿肺隔离症？
当医生怀疑是小儿肺隔离症时，将通常会为患者做胸部 CT 检查、胸部 X 线检查、MRI（磁共振成像）、DSA（血管造影）等检查，以确认是否患有小儿肺隔离症。
具体介绍相关检查：
X 线检查：X 线检查对小儿肺隔离症的诊断无特异性，但仍然是最基本的检查方法。通过胸部 X 光检查，观察患者肺部气囊是否有实质性肿块，进而判断是否患有该病。
CT：通过胸部 CT 影像，对患者肺部支气管进行观察，有无支气管扩张或肺不张等表现，来判断是否患有该病。
MRI：通过检查肺部供血血管和引流静脉来判断患病的严重程度。
DSA：对小儿肺隔离症的诊断准确率很高，通过观察患儿供血动脉的动态状况来判断病情发展状况。
医生可能询问患者哪些问题？
母亲在怀孕期间有没有正常吃饭？饮食规律吗？
母亲在怀孕期间有没有长期服用什么药？
母亲是否在怀孕期间是不是喝酒、抽烟？
孩子有没有出现反复的发热咳嗽？咳嗽有痰吗？
孩子有没有经常性的呼吸困难加上发热症状？
胸口痛不痛？喘得上气吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
孩子为什么会得这种病？
病治好后还会复发吗？
需要手术治疗吗？
需要多长治疗时间呢？
会有什么并发症吗？
日常生活中我要注意些什么？
这个病会影响将来小孩的成长吗？
治疗
小儿肺隔离症是可以治愈的，但是不排除术后会有并发症的可能性。其中目前最主要的治疗方法就是手术治疗。
手术治疗
开胸或胸腔镜手术：根据诊断结果在术中进行异常血管处理和肺叶切除操作对病变肺组织进行修复，具有较好的治疗效果。
其他治疗方法
介入栓塞治疗：通过介入技术对血管进行栓塞治疗的技术，具有创伤小、恢复快的优势。
疾病发展和转归
如果不接受正规治疗，在孩子刚出现发热咳嗽、痰中带血、呼吸困难等症状的时候未及时进行医治，那么囊性或实性肿块会对正常肺组织产生压迫，造成患儿不同程度的呼吸困难，可能出现致命的咯血、血胸甚至恶化的情况。
如果经过正规治疗，一般情况下孩子恢复良好，能进行正常生理活动，但并不排除术后有并发症的可能性，还是需要注意保养。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：手术出院后应避免剧烈运动，不要玩跳高等游戏，不要追逐打闹，避免伤口裂开。
定期复查：小儿肺隔离症属于一种良性疾病，应按照医嘱半月到 1 个月进行复查，后期户外活动量需根据恢复情况逐渐增加。
建立健康的生活习惯：保持睡眠时长，1 天至少睡 7 个小时，劳逸结合，尽量不要受凉，预防感冒且不要带孩子去抽烟的环境。
饮食：要注意少食多餐，多吃新鲜的蔬菜、水果补充维生素，多喝牛奶等补充蛋白质，食用易于消化的食物，除此之外避免食用刺激性食物如火锅等。
心态：给孩子营造快乐积极的生活环境，保持身心愉快，并进行积极的沟通引导，以缓解孩子焦虑紧张的情绪，促进术后恢复。
预防
具体预防方法如下：
对于不可改变的危险因素，如下方式有助于疾病的预防或防止疾病复发：
新生儿：凡是新生儿都要留意有无发热且伴随着咳痰咳血的症状。
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
孕期母体应特别注意补充营养，科学饮食，忌吸烟酗酒，不去二手烟弥漫的场所。