别称
小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征，小儿肺泡磷脂沉着症
概述
小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的病因不明的肺部疾病，其主要特征是肺泡堆积过多的磷脂蛋白物质，过多的磷脂蛋白物质会阻碍空气进入肺泡、氧气进入血液，导致患者呼吸困难。
病因尚不明了，有可能与以下几种因素有关：先天遗传因素、机体免疫功能缺陷、继发于其他疾病等。
主要有三种类型，即先天性肺泡性蛋白沉积、特发性肺泡蛋白沉积、继发性肺泡蛋白沉积。小儿肺泡性蛋白沉积症多为先天性肺泡性蛋白沉积。
呼吸困难、咳嗽、低烧、疲倦、体重减轻等是小儿肺泡性蛋白沉积症最主要的症状。
主要治疗方法是支气管肺泡灌洗术，一旦发现应尽早进行避免耽误病情。治疗的关键点在于应多次反复进行手术治疗；该病容易治疗。
疾病的主要危害是造成呼吸困难，致死率高。
该病无特征性，容易误诊，小儿应该及早进行治疗。
症状
小儿运动过后呼吸困难、咳嗽是该病最常见的症状。另外可伴随有间歇性发热、疲倦、身体消瘦、胸痛、咯血等症状。
小儿肺泡性蛋白沉积症的常见症状有哪些？
小儿肺泡性蛋白沉积症的常见症状包括：
呼吸困难：这是最常见的症状，表现为活动后呼吸急促、呼吸费力；少数患儿静止休息时也会发生呼吸困难。
持续性干咳：咳嗽是另一种常见症状，咳嗽无痰或少痰。
间歇性发热：肺泡行蛋白沉积症可能会使患儿发生间歇性低烧症状。
体重下降、精神疲惫：由于肺功能低下，可能导致患儿发育不良，健康状况不佳。
胸痛：胸肺病变部位疼痛。
小儿肺泡性蛋白沉积症可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
呼吸衰竭
肺部感染
病因
小儿肺泡性蛋白沉积症的确切病因尚不清楚，可能与遗传基因突变、自身免疫缺陷、继发于其他疾病等有关。
小儿肺泡性蛋白沉积症的常见原因有哪些？
遗传基因突变：先天性肺泡性蛋白沉积是常染色体隐性遗传，与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
自身免疫性疾病：特发性肺泡性蛋白沉积为自身免疫性疾病，是一种阻止肺泡表面活性物质分解的自身免疫反应。
继发于其他疾病：恶性肿瘤或其它可导致机体免疫力降低的疾病，如肺癌、白血病等恶性疾病。
哪些人容易患小儿肺泡性蛋白沉积症？
生活环境空气质量不佳的儿童：长期生活在二手烟、杀虫剂等有害化学物质中，可能引起相关疾病。
母体受孕期间接触化学物质的儿童：基因突变引起先天性肺泡蛋白沉积。
家族中有患此类疾病的儿童：家族性疾病，与遗传因素有关。
患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童：恶性肿瘤导致患者机体免疫力降低，进而继发该疾病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呼吸困难：胸闷气短、呼吸费力或感觉不够用。
持续干咳：持续性少痰或无痰咳嗽，偶尔有血迹或粘液。
间歇性低烧：体温在 37~37.5 摄氏度反复。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸衰竭
手脚青紫
咯血
建议就诊科室
儿科
呼吸内科
医生如何诊断小儿肺泡性蛋白沉积症？
当医生怀疑是小儿肺泡性蛋白沉积症时，将通常进行纤维支气管镜及肺灌洗术、胸肺 CT 检查等确诊。
具体介绍相关检查：
纤支镜及肺灌洗术：通过此项检查如可见炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒样脂蛋白质物质，则可确诊为小儿肺泡性蛋白沉积症。
胸肺部 CT：通过此项检查可准确的显示病变的范围、密度及间质改变。但此项检查不能确诊为小儿肺泡性蛋白沉积症。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？什么时候发现这些症状的？
家族中是否有人患肺泡性蛋白沉积症？
有没有接触或吸入有害气体或烟雾？
有没有罹患其他疾病？
曾去其他医院就诊过吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
孩子为什么会得这种病？
病情严重吗？会出现更严重的症状吗？
最有效的治疗方法是什么？
需要治疗多长时间？
治疗费用需要准备多少？
日常生活中需要注意哪些方面？
治疗
目前，小儿肺泡性蛋白沉积症暂无特效药物治疗。支气管肺泡灌洗术是最有效的治疗方法。
药物治疗
目前暂无有效的药物治疗。
手术治疗
支气管肺泡灌洗术：当患者被诊断为小儿肺泡性蛋白沉积症，应及时进行支气管肺泡灌洗术。该方法是小儿肺泡性蛋白沉积症的首选并且为最有效治疗方法。通过机械性的冲洗方法除去积聚在肺泡内的磷脂类物质。患者的症状可得到有效缓解。
其他治疗方法
粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子替代治疗：通过给予外源粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子或中和的抗体治疗和缓解粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子功能缺乏的小儿肺泡性蛋白质沉积症。对于确认有粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子缺乏或水平过低者，有较好的治疗效果。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患儿肺功能减退，呼吸困难，病情恶化可导致死亡，常见死因是呼吸衰竭和血液缺氧。
经过支气管肺泡灌洗术治疗后，部分患儿病情可以得到改善，但是通常仅缓解症状，还需要每半年或一年进行一次灌洗治疗，并且要持续治疗多年。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：密切观察有无体温改变或是否出现呼吸困难、咯血等症状，及时和医护人员沟通。
术后复查：注意按照医嘱及时复查，每半年或一年进行一次支气管肺泡灌洗术。逐渐除去积聚在肺泡内的磷脂类物质。
手术患者饮食：术后需要禁食 2 小时，以免引起呛咳。患者在术后 1 周内，应以流食为主，之后可酌情进食半流食和软食。食物多以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等。应少量多餐，将食物仔细咀嚼，慢慢下咽。
普通患者饮食：平时吃饭适时适量，不可食用太热、太干、过咸、过油腻、刺激辛辣、过期及变质的食物等；应食用高热量、高蛋白质、低纤维的食物，如奶制品、蛋类大豆、米饭、肉类，及时补充人体所需能量；避免食用性寒凉的食物。
手术患者运动：手术患者要遵医嘱静卧在床进行休息，完全恢复之前不可做类似跑步等剧烈运动。
日常注意护理：平时要预防感冒，及时添加衣物，避免吸入冷空气，避免受寒。注意保持房间空气干净、温湿度适宜；保持乐观的心态。
预防
具体预防方法如下：
避免儿童接触有毒、有害的二手烟、杀虫剂等。空气质量不佳时，儿童应佩戴口罩。
怀孕时，孕妇应及时进行产检，避免接触有害的化学物质。
对于患有恶性肿瘤的儿童，应食用营养丰富的食物、增加身体锻炼等提高机体免疫力；保持卫生清洁，避免感染。