别称
布加综合征，布卡氏综合征
概述
巴德-吉亚利综合征是由于血管畸形、感染、血管壁病变以及压迫血管等因素，导致下腔静脉阻塞，致使肝门静脉高压，多出现腹水（四肢消瘦、腹部突起）、黄疸（皮肤及眼白发黄）、肝区疼痛、肝脾肿大、食管静脉曲张出血等症状。
主要病因是血管畸形、感染、血管病变以及血管受到压迫等，造成了肝门静脉高压。血管畸形、患有肿瘤以及血管发生病变（例如血管阻塞），都有可能引起巴德-吉亚利综合征。
根据病程，本病可分为急性型、亚急性型、慢性型。
巴德-吉亚利综合征的主要症状为大量腹水，黄疸（皮肤及眼白发黄）、肝区疼痛、可伴有发热、腹腔积液、食管静脉曲张等，甚至出现心衰、肝性脑病、少尿、无尿等症状。
主要治疗方法是介入手术治疗，以解除下腔静脉阻塞，使门静脉压力下降，并辅以内科对症治疗，如抗凝、利尿、抽腹水、营养支持治疗等。治疗关键点：找到致病原因，对症治疗解决门脉高压。治疗难点：合并上消化道出血时，不易迅速找到出血点以迅速止血，只能用三腔二囊管压迫以暂时止血。
当门静脉高压持续存在时，易出现食管静脉曲张自发破裂出血，无法及时止血；出现大量腹水时，导致低蛋白血症而易产生严重营养不良；出现无尿、少尿等肾脏衰竭症状，大量腹水会造成肾脏的衰竭；可并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等，而迅速导致死亡。
出现食管静脉曲张的患者，应避免进食硬质、粗糙、带骨的食物，以免划伤消化道静脉而引起破裂出血。
症状
大量腹水是巴德-吉亚利综合征最典型、最主要症状，此外，患者可出现黄疸、肝区疼痛、可伴有发热、食管静脉曲张等，甚至出现心衰、肝性脑病、少尿或无尿等情况。
巴德-吉亚利综合征的常见症状有哪些？
巴德-吉亚利综合征的最主要症状包括：
大量腹水：是巴德-吉亚利综合征最主要、最典型的症状，为腹腔充满液体，表现为肚子大、里面有液体随身体晃动。
黄疸：表现为眼睛中眼白处发黄，皮肤及其他组织均出现颜色偏黄色。
肝区疼痛：右上腹疼痛，并且按压该区域时疼痛加重。
食管静脉曲张：上消化道（口腔、咽、食管、胃、十二指肠）可由于食物划破而出血，表现为呕吐出鲜血、出现黑便等。
肝性脑病：由于肝脏的代谢紊乱，导致中枢神经系统出现功能异常，表现为意识障碍、昏迷等。
少尿、无尿：每天尿量少于 400 毫升或无尿。
巴德-吉亚利综合征可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
弥漫性血管内凝血
多器官功能衰竭
自发性细菌性腹膜炎
病因
巴德-吉亚利综合征的常见原因有哪些？
先天性血管畸形：由于先天的下腔静脉狭窄，导致门静脉高压。
血管病变：由于静脉血栓、血液处于高凝状态（血液比正常时易于发生凝固的状态）等，导致门静脉高压。
血管受到压迫：由于腹部的肿瘤等病变压迫下腔静脉，致门静脉高压。
哪些人容易患巴德-吉亚利综合征？
有如下危险因素的人群，容易患巴德-吉亚利综合征：
先天性血管畸形患者：如血管的异常分支，可能会引起巴德-吉亚利综合征的发生。
肿瘤患者压迫下腔静脉：体积大的肿瘤会挤压周围的血管，引起肝门静脉的高压，这样的患者容易患有巴德-吉亚利综合征。
血管病变：例如血管阻塞等病变，会引起肝门静脉的高压，容易引起巴德-吉亚利综合征的发生。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
大量腹水：表现为腹腔充满液体，肚子大，但是身体其他部位消瘦。
黄疸：眼白发黄，皮肤及其他组织均出现颜色偏黄色的现象。
肝区疼痛：右上腹疼痛，并且按压后疼痛加剧。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呕吐出大量鲜血或者出现黑便。
意识障碍、昏迷等。
少尿：每天尿量不足 400 毫升。
无尿。
自发性细菌性腹膜炎：表现未腹部剧烈疼痛，无法直腰，无法站起。
建议就诊科室
消化内科
介入科
医生如何诊断巴德-吉亚利综合征？
当医生高度怀疑巴德-吉亚利综合征时，首先会进行视诊、触诊，并结合患者表现，初步判断是否有巴德-吉亚利综合征的发生，再进行实验室检查（如血常规等）进行辅助诊断，并进行腹部 B 超、血管造影、CT、核磁共振成像（MRI）、肝穿刺检查、胃镜等检查，确诊本病。
具体介绍相关检查：
视诊：医生观察患者眼睛、皮肤等，其目的是判断眼睛是否发黄、皮肤是否偏黄，其意义是初步判断是否存在肝脏疾病，并为下一步的检查和治疗提供依据。
触诊：医生触摸患者的肝区，其目的是判断患者肝区是否有触痛，其意义是判断是否可能出现肝脏肿大，辅助确诊并为下一步治疗提供依据。
血常规：患者抽血，进行血常规检查，其目的是判断是否存在贫血（血红蛋白男性低于 120 克每升，女性低于 110 克每升），其意义是判断是否存在肝脏疾病，并及时进行下一步检查和治疗。
B 超：对肝脏进行 B 超检查，其目的是判断肝脏是否增大、是否存在腹腔积液，其意义是对疾病进行诊断。B 超对疾病的诊断准确率高，可做初步诊断。
血管造影：将造影剂注入指定血管，进行血管造影，其目的是判断血管有无畸形、狭窄、出血，其意义是对疾病的发病因素进行判断，为疾病的防治起到重要作用。
肝穿刺活检：经过皮肤对肝脏进行穿刺检查，其目的是取肝脏病变部位进行病理检查，其意义是对疾病进行确诊，并排除其他疾病。此检查为有创检查，术后伤口有感染的风险，需要注意伤口的清洁，不要沾水。
胃镜检查：主要检查食管、胃底静脉有无曲张，其目的是判断出血的原因以及寻找出血 的部位，其意义是可以及时阻止出血，避免发生大量出血引起死亡。
CT 和核磁共振成像（MRI）：对患者进行 CT 和 MRI 检测，由于 CT 和 MRI 检测更加精确，所以采用这种检测手段，其目的是便于更确切的检测出造成患者疾病的原因，其意义是为后期的治疗提供依据。
医生可能询问患者哪些问题？
最近是否感觉身体发黄？感觉眼睛发黄，病情是否感觉黄色加重？
是否感觉发热？肝脏部位（右上腹）是否疼痛？是否触碰之后感觉疼痛加重？
是否感觉自己肚子增大？身体是否出现消瘦？
这个症状持续多久了？
是否出现呕血、黑便等症状？
患者每日尿量情况如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因导致了巴德-吉亚利综合征的发生？
我的病情是否严重，是否有生命危险？
治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？
对我目前的生活是否有影响？
我该如何预防疾病再次发生？
饮食方面我需要注意什么？是否需要忌口？
治疗
巴德-吉亚利综合征主要是通过介入手术治疗，并辅以内科对症治疗，如抗凝、利尿、降腹水等。
药物治疗
抗凝：对于血液处于高凝状态的患者，可使用肝素等进行治疗，其目的是防止血液出现高凝状态（血液黏稠，易形成血栓）而造成门静脉高压。其意义是防止血栓形成。
利尿：如呋塞米等药物。其目的是增加排尿量，其意义是防止少尿、无尿等情况发生。
降腹水：可采取腹腔积液回输体内的方法，其目的减少腹水，并使腹水中的蛋白输回体内，减少蛋白质丢失。
手术治疗
介入治疗：作为巴德-吉亚利综合征的首选治疗。其目的是解除下腔静脉的梗阻，其意义是使门静脉压力下降。介入治疗具有创伤小、恢复快等特点。
其他治疗方法
原发病治疗：对于知晓发病原因的，应积极治疗发病原因，从病因学上彻底治疗本病，防止巴德-吉亚利综合征再次发生。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，门静脉高压持续存在时，易出现食管静脉曲张破裂出血，无法及时止血；腹水也会越来越重，产生严重营养不良现象；可出现无尿、少尿。这些都会降低患者的生活质量，甚至会影响患者的生命。
经过正规治疗后，基本可以痊愈，可改善患者的生活质量。但是，疾病是否痊愈、患者的生活质量是否提高，取决于能否及时治疗。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：对于使用利尿剂的少尿患者，应密切关注自身状态，注意是否出现双下肢无力，无法独立站起或者眼窝凹陷，口渴等不良反应的出现；对于使用抗凝药的患者，应避免磕碰，防止出血。
定期复查：患者每个月需要进行 B 超等影像学检查，判断肝脏是否恢复正常、是否存在腹水。
饮食：注意不吃粗糙、干硬、带骨的食物，防止划伤食管静脉；以清淡饮食为主，多吃蔬菜水果，少吃或不吃油炸、油腻的食物、少吃辛辣刺激性食物。
运动：患者可以根据自身情况，适当加强体育运动，如每天散步 1~2 个小时。对于长期卧床的患者，应每天勤翻身，防止褥疮以及腿部血栓的发生。
其他：
戒烟、戒酒。
防止用力咳嗽，避免剧烈呕吐等。
预防
具体预防方法如下：
对于血管畸形患者，可使用手术治疗根治畸形，防止疾病的发生。
肿瘤患者出现下腔静脉受压时，可及时采取手术切除肿瘤。对于因身体原因不适合做手术的患者应改善疼痛、给予一些药物，缓解患者的症状，延缓巴德-吉亚利综合征的发生。
对于血管病变的患者，应及时治疗，防止巴德-吉亚利综合征的发生。