概述
肝脏是人体最重要器官之一，肝脏的血流由门静脉和肝动脉提供，门静脉和肝动脉会在肝脏内分成许多小分支，我们身体的血液通过这些分支，途经其他静脉，最终注入下腔静脉。如果肝静脉或从肝静脉到右心房的下腔静脉任何位置发生阻塞，就会造成门静脉和/或下腔静脉压力增加，继而出现一系列的临床症状，这就是布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）。
布加综合征发病机制尚不清楚，可能与先天大血管畸形、血液高凝状态等因素有关。
大约20%的患者没有症状。病程在1个月内，患者多表现为起病急骤，突发上腹部痛、恶心、呕吐等；病程在1 年以内，患者可出现典型的难以治疗的腹水、肝脏肿大、疼痛等表现。
数字减影血管造影是诊断的金标准，肝脏活检也有助于医生诊断布加综合征。
如不积极接受治疗，患者可能因大出血或肝功能衰竭而死亡。如果及时、有效的治疗，5 年存活率可达到 80% 以上。
患者应保存健康生活方式、戒烟、戒酒、增强体质。白蛋白低的患者要适当补充营养，多吃高蛋白食物和富含维生素 A、B 的食物，如胡萝卜、西兰花、动物肝脏等。
高危人群要经常接受腹部超声、核磁等检查，以早发现和治疗。
症状
布加综合征的常见症状有哪些？
大约20%的患者没有症状，根据病程长短可分为急性型、亚急性型和慢性型，各类型表现各不相同。
急性型（病程多在 1 个月内）
较为少见，患者起病急骤，突发上腹部痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、腹水增多，伴有皮肤发黄等表现。患者可能会因肝功能衰竭、多脏器衰竭而死亡。
亚急型（病程在 1 年以内）
典型表现为难以治疗的腹水、肝脏肿大、疼痛，还可能有下肢水肿、腰部、下胸部及背部可见弯弯曲曲的静脉（静脉曲张）。
慢性型（病程在 1 年以上）
主要见于膜性梗阻患者。
如果未得到及时治疗，可能会引起肝肾综合征、自发性细菌性腹膜炎、上消化道大出血等并发症。
病因
布加综合征的常见原因有哪些？
布加综合征发病机制尚不清楚，可能与先天大血管畸形、血液高凝状态等因素有关。布加综合征可分为原发性和继发性，病因也有所不同。
原发性布加综合征
西方国家多与口服避孕药、怀孕等因素相关，亚非地区则多与肝静脉到右心房的下腔静脉阻塞有关。
继发性布加综合征
病因复杂，可能与下列因素有关。
肝细胞癌、右肾癌等侵犯肝脏血管道，引起堵塞。
寄生虫性或非寄生虫性的脓肿压迫肝静脉。
肝脏手术或肝脏组织增生，导致肝静脉压迫或扭曲。
腹部受伤。
哪些人容易患布加综合征？
口服避孕药、妊娠、患有造血系统疾病、肿瘤、行肝脏手术者更容易得布加综合征。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现腹痛、腹胀、腹水迅速增长，伴有皮肤发黄、下肢水肿等表现，应立即就医。
建议就诊科室
感染科
消化科
介入科
医生如何诊断布加综合征？
医生结合患者的表现和过往病史，进行下列化验及检查，来确定患者是否患病。
实验室检查
主要根据血液中某些相关指标的变化情况，来判断患者是否患病。
腹水常规
医生通过此项检查，了解腹水的蛋白含量，协助判断是否患病。
肝脏穿刺活检术
这对于诊断布加综合征有重要意义。
影像学检查
彩色超声检查：检查的首选方法，有助于医生查看肝静脉和下腔静脉的血流情况。
数字减影血管造影：诊断布加综合征的金标准，也是医生采取下一步治疗的依据。
磁共振显像和磁共振血管造影：协助医生判断布加综合征的类型。
内镜检查：起辅助作用。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现的症状？是否有下肢浮肿、下肢静脉曲张等症状？
是否有血液系统疾病？
是否有恶性肿瘤病史？
是否有肾脏病、心脏病史？
是否有肝脏切除、肝移植手术史？
是否有腹部钝器伤？
最近服用过什么药物？
是否有变态反应性疾病及结缔组织病史？
是否有不洁饮食史？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得布加综合征？
我需要做哪些检查来确诊？
推荐采用什么方案治疗？
我需要治疗多长时间？
布加综合征能治愈吗？会复发吗？
布加综合征有并发症和后遗症吗？
治疗期间我应该注意哪些事项？
治疗
如何治疗布加综合征？
内科治疗
基础治疗：医生会积极治疗原发疾病，如补充蛋白、放腹水、预防感染等。
抗凝治疗：对于急性型布加综合征，医生会使用肝素和华法林治疗。
溶栓治疗：对于急性有血栓形成的患者，常用尿激酶、链激酶以及蝮蛇抗栓酶等进行溶栓治疗。
介入治疗
布加综合征首选介入治疗，包括单纯球囊扩张形成术、腔静脉血管内支架植入术等。
外科治疗
布加综合征根治术：操作复杂、缺乏有效控制大出血的手段，未得到广泛推广。
原位肝移植： 是肝功能衰竭晚期、肝静脉广泛闭塞患者的最佳选择。
疾病发展和转归
如不积极接受治疗，患者可能因大出血或肝功能衰竭而死亡。如果及时、有效的治疗，5 年存活率可达到 80% 以上。
日常注意
日常注意生活中需要注意什么？
不可随意服药，用药需谨遵医嘱。
保持健康生活方式，戒烟、戒酒、增强体质。
白蛋白低的患者要适当补充营养，多吃高蛋白食物和富含维生素 A、B 的食物，如胡萝卜、西兰花、动物肝脏等。
预防
如何预防布加综合征？
高危人群要经常接受腹部超声、核磁等检查，以早发现和治疗。