别称
肝淀粉样变，肝脏淀粉样变，肝脏淀粉样变性，肝脏淀粉样变性病，肝脏淀粉样物质沉积症
概述
肝淀粉样变性为多种原因导致淀粉样蛋白沉积于血管壁及器官、组织细胞为特征的一种进行性、预后不良性疾病。淀粉样物质可沉积于局部或全身，主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分。
肝淀粉样变性是一种罕见的疾病，其发病率约 0.051%～0.128%，预后差。
病因不明确，可能与自身免疫反应、遗传因素、肿瘤性疾病等有关。
本病可分为原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、局灶性或肿瘤性淀粉样变、家族性淀粉样变和伴多发性骨髓瘤的淀粉样变五种类型。
目前无有效治疗方法，药物治疗可防止淀粉样物质的进一步沉积，延缓疾病进展。治疗关键是原发病的治疗是否成功，但本病治愈率较低。
肝淀粉样变性如不及时治疗，淀粉样物质沉积增多导致继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化等。
目前无有效的控制手段。早期发现、监测和干预治疗是预防该病引起继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化的有效途径。
症状
原发性肝淀粉样变性临床症状不具有特异性，继发性淀粉样变性常表现为常表现为上腹胀、消化不良、乏力、体重减轻等。
肝淀粉样变性常见症状有哪些？
肝淀粉样变性的常见症状包括：
上腹胀：感觉腹部的一部分或全腹部胀满，通常伴有相关的症状，如呕吐、腹泻、嗳气等。
消化不良：出现胃胀，大便次数增多，大便稀或者有的时候干，有的时候腹痛等症状。
乏力：自觉疲劳、浑身软弱无力。
体重下降：突然发现自己的裤腰变肥了。
肝淀粉样变性可能会引起哪些并发症？
肝淀粉样变性如不及时治疗，淀粉样物质沉积增多可导致继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化等。
常见并发症包括：
继发性感染
心肾功能衰竭
肝硬化
病因
本病病因尚不明确，一般认为主要是各种原因形成的淀粉样变性物质浸润于细胞之间、或沉积于小血管基底膜下、或沿网状纤维支架沉积而导致的。
肝淀粉样变性的常见原因有哪些？
原发性肝淀粉样变性病因尚不明确，继发性肝淀粉样变性可能与下述因素有关：
自身免疫反应
遗传
肿瘤性疾病
哪些人容易患肝淀粉样变性？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患该疾病：
自身免疫性疾病患者，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等患者。
浆细胞疾病：若干浆细胞疾病会继发淀粉样变性，如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病等。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患该疾病：
免疫力低下。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
上腹胀：多发生于餐后，症状逐渐加重。
消化不良：早饱、打嗝为常见症状，有时伴有腹痛。
乏力：自觉疲劳、肢体软弱无力，休息后无明显改善。
体重减轻：未控制饮食的情况下，体重突然下降，改善饮食后体重无明显增加。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
全身水肿，此时可能是出现了肝肾功能衰竭。
建议就诊科室
消化内科
医生如何诊断肝淀粉样变性？
当医生怀疑肝淀粉样变性时，可以通过肝脏活检、肝脏彩超、腹部 CT、肝功能检查等来确诊。
具体介绍相关检查：
肝脏活检：此项检查能比较准确地反映出病变的性质和程度，医生可根据病变的性质和程度制定相应治疗方案。
肝脏彩超或腹部 CT：为肝脏疾病常用的检查之一，可显示肝脏病变的深度和范围。
肝功能：此项检查可显示肝脏损害的程度。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候发现有这些症状的？
不适的感觉是否由明显的因素引起？
不适的感觉能否缓解？
是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
治疗情况如何？
既往疾病史？
大便、睡眠情况？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要做哪些检查？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
治疗
目前无有效治疗方法，药物治疗可防止淀粉样物质的进一步沉积，延缓疾病进展。
药物治疗
烃化剂：此类药物能阻止疾病进展，常用药物为美法仑。医生可能会在使用此类药物的时候联用其他类型的药物（如泼尼松）。常见不良反应是白细胞和血小板减少及恶心、呕吐等胃肠道反应。
二甲亚砜：此类药物能使肿大的肝脏恢复正常，减少沉积的淀粉样物质。应用该药物的患者仅有轻度恶心，但呼出气味难闻，许多患者因此而中止治疗。
手术治疗
肾移植：如果患者同时合并心力衰竭和肾功能衰竭，需同时保护心脏和肾脏功能，治疗效果不佳时可考虑肾移植治疗。
疾病发展和转归
本病目前无有效治疗方法，经过正规、积极的治疗后，本病病情可相对稳定，平均生存期为 2 年。
若不接受正规治疗或未曾积极治疗，患者容易发生心肾功能衰竭等并发症，严重影响生活质量，甚至危及生命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
积极治疗原发病：对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。
用药注意事项：如医生建议药物治疗，需严格遵医嘱用药和复查。用药期间可出现恶心、呕吐等不良反应，一般都可忍受，若症状严重应及时告知医生。
积极锻炼身体：日常注意患者应加强锻炼，选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3～5 次。
饮食：饮食中要有足够的维生素，摄入富含维生素 A、维生素 C 和维生素 E 的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋等。
戒烟、限酒：吸烟会增加心血管疾病风险，应戒烟。每日饮酒不应超过 1～2 份标准量（1 份标准量为啤酒 285 毫升，红酒 100 毫升，白酒 30 毫升）。
预防
对于不可改变的危险因素，预防方式如下：
自身免疫性肝病患者，注意规律生活，尽可能不要熬夜，合理饮食，避免应用损伤肝脏的药物。
浆细胞疾病患者，积极治疗原发病。
对可改变的危险因素，预防方式如下：
免疫力低下患者，加强体育锻炼，每周运动2～3次，每次半小时，季节交替时注意预防感冒。