别称
特发性腹膜后纤维变性，输尿管周围炎
概述
特发性腹膜后纤维化，是指由多种原因引起腹膜后结缔组织的慢性炎症，并不断发展为纤维增生性疾病，压迫腹膜后的输尿管和邻近大血管等内脏器官，病变可能会发展到盆腔、腹腔等部位。
本病比较少见，发病率为 1/20 万，高发年龄为 30～60 岁，男女患病比例为 3～4∶1。
本病的最主要的病因包括长期服用治疗偏头痛的药物、慢性尿路感染、下肢炎性疾病引起的结核病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血等疾病、多次腹部手术、放射治疗等都可能引起此病。自体免疫反应、遗传因素等为本病的危险因素。
根据致病原因，特发性腹膜后纤维化可以将其分为 4 型。
第 1 型是药物引起，长期服用治疗偏头痛的麦角克碱、麦角酰二乙胺等；
第 2 型是疾病引起，慢性尿路感染、下肢炎性疾病引起的腹主动脉瘤、结核病、过敏性紫癜出血等疾病，多次腹部手术；
第 3 型是放射治疗，手术后盆腔放射治疗引起；
第 4 型是自身免疫及遗传因素引起。
下腹部酸痛、吃不下饭、体重下降快、双侧腿肿、阴囊肿胀、发热、尿频尿多、头痛、走路困难等，以上是该病前期最典型、最主要的症状。
本病的主要治疗方法是药物治疗及手术治疗。因发病原因目前还不明确，无法有效预防，早发现早治疗是关键一环。
本病的主要危害为纤维组织压迫输尿管导致尿路阻塞，严重时会影响肾脏功能，导致尿毒症。
早期治疗后患者恢复的比较好，但是不排除复发的可能性，要注意定期复查，密切关注。
症状
下腹部酸痛、吃不下饭、体重下降快、双侧腿肿、阴囊肿胀、发热、尿频尿多、头痛、走路困难等，以上是该病前期最典型、最主要的症状。
特发性腹膜后纤维化的常见症状有哪些？
特发性腹膜后纤维化的常见症状包括：
下腹部酸痛：该病早期的症状主要表现为下腹部酸痛。
厌食、消瘦：随着病情的发展，患者会出现厌食、消瘦（和自己之前体重相比明显变轻）等症状。
包块：随着病情的发展，腹腔及盆腔能摸到包块（有点硬但是不大）。
尿频、尿多：纤维组织压迫输尿管，导致输尿管近端感染，出现腰痛、尿频（一天 8~9 次）、尿多等症状。
头痛：肾脏阻塞往往伴随高血压，引起头痛。
腿肿、走路困难：后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压，导致腿肿、阴茎肿胀、阴囊水肿，形成下肢血栓，走路困难。
特发性腹膜后纤维化可能会引起哪些并发症？
硬化性胆管炎
甲状腺炎
克罗恩病
动脉炎
病因
长期服用治疗偏头痛的药物；慢性尿路感染、下肢炎性疾病引起的结核病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血等疾病、多次腹部手术、放射治疗等都可能引起此病，另外，该病也可能与自体免疫反应、遗传因素等有关。
特发性腹膜后纤维化的常见原因有哪些？
药物：长期服用麦角克碱、麦角酰二乙胺等治疗偏头痛的药物。
疾病：慢性尿路感染、下肢炎性疾病引起的结核病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血等疾病、多次腹部手术引起。
放射治疗：手术后盆腔放射治疗导致腹膜后纤维化和输尿管阻塞。
遗传、免疫：自身免疫力低和遗传因素引起。
哪些人容易患特发性腹膜后纤维化？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易患特发性腹膜后纤维化：
年龄、性别：30~60 岁的中年男性是该病的高发群体。
遗传、免疫：自身免疫力低，有家族遗传病史。
有如下可改变的危险因素的人群，容易患特发性腹膜后纤维化：
药物：长期服用麦角克碱、麦角酰二乙胺等治疗偏头痛的药物的人群。
疾病：患有结核病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血等疾病以及多次腹部手术人群。
放射治疗：手术后接收过盆腔放射治疗的人。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
持续疼痛：一旦出现情况不明的持续性下腹部酸痛，就该及时就医。
食欲不振：腹腔及盆腔能摸到包块并伴有食欲不振、消瘦等症状。
尿频、尿多：纤维组织压迫输尿管，导致输尿管近端感染，出现腰痛、尿频、尿多等症状，出现这些症状最好马上去医院检查。
头痛：肾脏阻塞往往伴随高血压，如果持续头痛，就该及时就医。
行动异常：出现腿肿、阴茎肿胀、阴囊水肿，形成下肢血栓，走路困难。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
患者如果出现吃不下饭、短时间内严重消瘦、持续发热就应立即就医。
建议就诊科室
消化内科
医生如何诊断特发性腹膜后纤维化？
当医生怀疑是特发性腹膜后纤维化时，会通过细胞检查、膀胱镜检查、X 线检查、CT 检查、MRI 检查、B 超检查、穿刺活检等来确诊。
具体介绍相关检查：
细胞检查：通过检查红细胞和白细胞，来判断疾病的严重程度。
膀胱镜检查：检查输尿管有没有阻塞情况发生。
X 线检查：通过 X 线泌尿系造影，检查输尿管有无异常。
CT 检查：通过 CT 增强扫描，检查腹腔内有无纤维性斑块或异常包块。
MRI 检查：能更清晰的显示纤维斑块的具体形状和位置。
B 超检查：检查腹主动脉周围有没有实质性的肿块，同时了解肾和输尿管的积水情况。
穿刺活检：为有创性检查，对腹膜后肿块进行穿刺活检，确定病变性质。
医生可能询问患者哪些问题？
服用过麦角克碱、麦角酰二乙胺等药物吗？
之前得过结核病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血等病吗？
身体近期出现过腰痛、尿频、尿急等症状吗？
平时有出现过腿肿，走路困难吗？
最近食欲怎么样？
最近有没有感觉到自己忽然瘦了很多？
之前腹部有没有做过什么大手术？
以前接收过放射治疗吗？
家族里有人得过这种病吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
特发性腹膜后纤维化是什么引起的？
我头痛、吃不下饭也是这种病引起的吗？
这种病治好后还会不会复发？
特发性腹膜后纤维化有什么并发症吗？
这种病会遗传给我的孩子吗？
平时我要注意些什么？
治疗
特发性腹膜后纤维化主要治疗方法是药物治疗及手术治疗。
药物治疗
药物治疗：用糖皮质激素，抑制慢性炎症，缩小肿块。对于年老体弱，患有泌尿疾病或全身疾病的患者，应该使用强的松类药物。
手术治疗
肿瘤手术：腹部施行输尿管游离松解术，解除输尿管梗阻，恢复肾脏功能。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，病情恶化，发展成为硬化性胆管炎、甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身性疾病，治疗比较困难。
经过正规治疗后，患者食欲恢复正常，头痛、腿肿、尿频、尿急等症状消失，身体恢复正常。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：老年人、更年期妇女、儿童及喂养母乳的妈妈在使用糖皮质激素时一定要严格按照使用剂量，避免不良反应发生，孕妇禁用糖皮质激素，大剂量使用糖皮质激素者最好不要怀孕。
术后注意事项：术后 1 周要住院观察，最好吃易消化的流失，回家后要注意保持伤口干燥清洁，预防局部感染。
定期检查：本病早期接受治疗后，一般恢复的比较好，但是也不排除复发的可能，一定要依照医嘱定期复查。
饮食习惯：患饮食以清淡为主，不吃辣椒、胡椒等辛辣刺激食物，制作食物的原则要少油、少盐、少糖。可以多吃绿豆、赤小豆、苋菜、荠菜、马齿苋、冬瓜、黄瓜、莴笋等清热利湿的食物，以保持身体正常的消化和吸收能力。
建立健康的生活习惯：早起喝一大杯水，每天喝 8 杯水。早饭吃好，午饭吃饱，晚饭吃少。每天晚上 10 点睡觉，中午午睡半小时。不吃夜宵，不抽烟，不喝酒。每天做有氧运动（慢跑、做操、打球等），至少 2 小时。
心态：多出去户外爬山、散步，放松心情，积极的配合治疗。
预防
具体预防方法如下：
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
年龄、性别：30~60 岁的中年男性是该病的高发群体，要定期体检，做到早发现早治疗。
遗传、免疫：对于自身免疫力低，有家族遗传病史的，日常要注意合理饮食，适当运动，不断提高免疫力，30 岁以后最好 1 年做 1 次体检。
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
药物：需要长期服用麦角克碱、麦角酰二乙胺等治疗偏头痛的药物的人群，一定要严格按照服药剂量吃药，有问题及时咨询医生。
疾病：患有结核病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血等疾病以及多次腹部手术过，一定要注意观察自身的健康状况，定期检查。
放射治疗：手术后接收过盆腔放射治疗的，要密切关注自身是否有异常症状，密切监测，防患于未然。