别称
促胃液素瘤，胃泌素瘤
概述
卓-艾综合征（Zollinger-Ellison sydrome），又称为胃泌素瘤或促胃液素瘤，是一种较少见的胃肠胰神经内分泌肿瘤。该病高发年龄为 40～50 岁，男女比例约为 3:2[1]。
该病病因尚不明确，可能与胃泌素分泌异常有关，还可由胃窦 G 细胞增生引起。另外也和遗传有关。
大多数患者有消化性溃疡（如上腹部烧灼样疼痛）的情况，还可出现腹泻及食管炎（如烧心、反流、上腹痛、上腹烧灼感、嗳气、消化不良、食欲不振）的相关症状。
如果不及时治疗，会引起严重的并发症，比如胃肠穿孔、消化道出血、胃肠梗阻、食管狭窄、Barrett 食管（巴雷特食管）、休克。本病可合并其他内分泌肿瘤（如甲状旁腺瘤、垂体瘤、肾上腺皮质增生、甲状腺瘤）。
手术切除为唯一的根治性方法，切除肿瘤，可减少肿瘤转移，避免并发症，提高生存率。若肿瘤不能根治切除，或已有肝转移，或剖腹探查未能发现肿瘤，医生会给予患者药物治疗，以抑制胃酸分泌，缓解症状。
患者日常应注意好好休息，建立合理的饮食习惯，同时要避免不良情绪的刺激。
目前还没有好的办法可以预防卓-艾综合征，唯一能做的就是尽早发现，因为越早诊治，疗效越好，存活率越高。
症状
大多数患者有消化性溃疡的情况，还可出现腹泻及食管炎的相关症状。这些症状均与高胃泌素血症及高胃酸分泌有关。
卓-艾综合征有哪些症状[1]？
卓-艾综合征的常见症状包括：
消化性溃疡
上腹部烧灼样疼痛；
对正规溃疡病治疗反应欠佳。
腹泻
腹泻程度轻重不等，以水泻为主；
粪便无黏液、脓血；
抑制胃酸可缓解腹泻，如应用抑酸剂或经鼻胃管抽吸胃液。停用抑酸剂后可迅速复发。
食管炎
大多数患者可有反流性食管炎症状：
烧心；
反流；
上腹痛；
上腹烧灼感；
胸痛；
嗳气；
消化不良、食欲不振。
卓-艾综合征会引起哪些并发症[4]？
卓-艾综合征如果不及时治疗，会引起严重的并发症。
胃肠穿孔；
消化道出血：呕血、黑便；
胃肠梗阻；
食管狭窄；
Barrett 食管（巴雷特食管）；
休克；
合并其他内分泌肿瘤：如甲状旁腺瘤、垂体瘤、肾上腺皮质增生、甲状腺瘤。
病因
病因尚不明确，可能与胃泌素分泌异常有关，还可由胃窦 G 细胞增生引起。另外也和遗传有关。
卓-艾综合征是什么原因引起的[1]？
胃泌素分泌异常
由于胃泌素瘤多见于胰腺组织，所以胃泌素瘤可能来源于胰腺的 α1 细胞。胃泌素是胃酸分泌的主要兴奋性激素，作用于壁细胞引起胃酸分泌增加。由于胃泌素的大量分泌，同时壁细胞数量增加，使胃酸分泌持续亢进，导致消化道内溃疡形成。
胃窦 G 细胞是一种胃内分泌细胞，能分泌胃泌素。如果胃窦 G 细胞增生，就会导致胃泌素的大量分泌，从而引发溃疡。
与遗传有关
很多患者均有卓-艾综合征家族史。还有些患者有内分泌肿瘤家族史，有此情况的人患卓-艾综合征的概率也较高。
卓-艾综合征的危险因素有哪些[3]？
年龄：40~50 岁发病率较高。
家族成员中有卓-艾综合征患者。
家族有内分泌肿瘤病史。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现上腹部慢性疼痛（可表现为胀痛、灼痛等），且多与饮食有关，几天或几周后缓解，常反复发作。
出现腹泻，量大，粪便可呈水样，常为间歇性并随溃疡症状的起伏而变化，并且腹泻以夜间多见。
出现烧心、反酸、腹胀、嗳气、消化不良、食欲不振等。
呕吐物呈鲜红色、暗红色或咖啡渣样等。
排出柏油样或咖啡色粪便，便血。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呕血量较多，继而出现头晕、心慌、冷汗等症状，甚至是出现四肢发冷、脉搏细弱等休克症状。
上腹部突然出现剧烈疼痛，疼痛如刀割样或烧灼样。
就诊科室
普通外科
消化科
医生如何诊断卓-艾综合征[2][5]？
多数患者常因腹痛、腹泻或出血等情况就诊，医生进行诊断时，会仔细询问症状及病史，并进行体格检查，同时还会要求患者做一些相关检验检查，以明确诊断，并制定合理的治疗措施。
胃液分析：通过分析胃液，可了解排酸量情况，为区别其他疾病提供帮助。
血清胃泌素的测定：此检查需空腹采血，主要是检测胃泌素的水平，查看其有无升高的情况。
激发试验：对于血清胃泌素升高不明显的患者，可做此检查，进一步明确病情。方法包括：
钙输注试验：静脉输注葡萄糖酸钙 3 小时，每隔 30 分支抽血测血清胃泌素。
标准餐实验：可用于鉴别胃源性（如 G 细胞增生或亢进）与胰源型高胃泌素血症。
胰泌素激发试验：在诊断大多数患者中起到决定性的作用，是最有诊断价值的刺激试验。90% 以上的卓-艾综合征患者在注射胰泌素后 15 分钟内即有血清胃泌素升高的反应。
嗜铬粒蛋白 A 测定：此指标诊断卓-艾综合征的特异性很高。
B 超检查：是临床上最常采用的方法，也是首先方法。
增强计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）检查：能显示肿瘤与周围器官（尤其是血管）的关系，还能发现肿瘤的转移性病变。
磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）检查：能确定有无肝转移。
纤维内镜和内镜超声检查：内镜超声能准确显示胰腺，对胰腺内小的腺瘤有高度的敏感性。还能发现上消化道溃疡和黏膜皱襞的变化，以及能直接存在于胃、十二指肠内的肿瘤。
生长抑素受体核素显像：将核素标记的奥曲肽注入体内，经发射型计算机断层成像（emission computed tomography，ECT）检查，可以发现原发病灶和转移灶。此法通常是首选的胃泌素瘤定位方法，联合 CT 或 MRI 可提供明确的肿瘤定位。
选择性动脉内促胰液素刺激试验：经皮经肝穿刺，取血检测胃泌素值，可知各属支引流区域胃泌素值有否升高的梯度，并据以推测胃泌素瘤的位置。
医生可能询问患者哪些问题？
腹部疼痛持续多长时间了？
什么情况下疼痛会缓解或加重？
腹痛与进食有关系吗？
排泄出的粪便是什么样子的？
有没有得过什么病？
以前有没有做过什么手术？
出现这些症状时服用过什么药物吗？效果怎么样？
家庭成员中有没有出现过类似症状的人？
家族有内分泌肿瘤病史吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
肿瘤发生转移了吗？
推荐什么治疗方法？
这个病会遗传给下一代吗？
必须做手术吗，吃药可以治好吗？
需要长期吃药吗？需要化疗吗？
治疗期间需要定期复查吗？
肿瘤切除后还有可能复发吗？
这个病会影响怀孕吗？
一旦确诊这个病，还可以活多久？
治疗
胃泌素瘤进展缓慢，为治疗赢得了机会，故应积极治疗。手术切除为唯一的根治性方法，切除肿瘤，可减少肿瘤转移，避免并发症，提高生存率。若肿瘤不能根治切除，或已有肝转移，或剖腹探查未能发现肿瘤，医生会给予患者药物治疗，以抑制胃酸分泌，缓解症状。
手术治疗[1][2][5]
通过做手术，以消除高胃泌素分泌、消化性溃疡及高胃酸分泌，避免患者再受恶性肿瘤的侵害。
胃泌素瘤全胃切除术：目前主要用于术前检查和手术探查找不到肿瘤，而又不能采用药物治疗或药物治疗效果不佳的年轻患者，以及术后效果不佳、随访又困难的患者。
肿瘤切除：原发瘤的部位大小、数量及有否肝转移决定手术方式的选择。医生一般会广泛探查、局部切除。
药物治疗[2]
H2 受体拮抗剂：如西咪替丁、雷尼替丁等，可阻断组织胺和胃泌素对壁细胞的刺激，减少胃酸分泌。
质子泵抑制剂：如奥美拉唑等，被用于胃泌素瘤患者长疗程的抑酸治疗，能有效控制酸排出。
生长抑素：如长效奥曲肽等，能抑制促胃液素的分泌，缓解症状，而且可干扰肿瘤细胞的生长，使瘤体缩小。但长期应用会导致胆囊结石、腹泻等。
化疗药：适用于转移性恶性胃泌素瘤治疗，可缩小肿瘤体积，减轻肿瘤压迫或侵袭所引发的症状。目前最佳化疗方案是阿霉素、5- 氟尿嘧啶和链脲霉素，此外还有单独使用链脲霉素方案，以及5- 氟尿嘧啶加链脲霉素方案。
日常注意
患者日常注意应注意好好休息，建立合理的饮食习惯，同时要避免不良情绪的刺激。
生活作息要规律，保证充足的睡眠，避免劳累、熬夜等。
纠正酗酒、大量抽烟等不健康的生活方式。
注意补铁、钙等元素，防止发生贫血及骨骼相关疾病。
饮食方面要注意：
以清淡、易消化的食物为主，比如煮烂的面条、米粥等。
少吃油炸、腌制、生冷（如凉饭菜、凉水、冰激凌等）、辛辣刺激性（如辣椒、胡椒、花椒、过咸的食物、过甜的食物）食物。
少喝浓茶。
宜多吃富含蛋白质的食物，比如豆制品、牛奶、瘦肉等。
高胃酸者应避免吃酸性、多脂肪食物。
规律饮食，定时定量，避免过饥或过饱。
放松心情，保持良好的情绪，避免长期存在紧张、焦虑等情绪。一旦出现这些不良情绪，应采取一定措施进行缓解，比如外出旅游、找亲朋好友倾诉等。
为了解胃泌素瘤的发展速度，应定期测体重，监测相关营养指标的变化，如血清蛋白、血红蛋白浓度等。
预防
目前还没有好的办法可以预防卓-艾综合征，唯一能做的就是尽早发现，因为越早诊治，疗效越好，存活率越高。
当出现卓-艾综合征相关症状时，应及早到医院进行诊治。
对于确诊为消化性溃疡的患者，若溃疡多发、易复发、顽固，或者经正规治疗效果不佳，应到医院进行详细的检查。
若家族成员中有卓-艾综合征患者，或者是多发性内分泌腺瘤病患者，自己应注意定期体检。