别称
赫珀特氏病肾病，赫珀特病肾病，轻链肾病，骨髓瘤管型肾病
概述
多发性骨髓瘤注病肾病是指骨髓中浆细胞异常增生，导致尿液中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其片段，进而导致肾脏损害。
多发性骨髓瘤患者在整个病程中迟早会出现肾损害的表现。20%~40% 的多发性骨髓瘤患者在确诊时就已合并肾功能损害。
病因尚未明确。多发性骨髓瘤引起肾损害相关因素包括：大量轻链蛋白引起肾小管损害、高钙性肾病、尿酸性肾病、瘤细胞浸润、肾淀粉样变、高黏滞血症、冷球蛋白血症、尿路感染。
多发性骨髓瘤的分期：Ⅰ 期、Ⅱ 期、Ⅲ 期。
其中约半数患者以蛋白尿或肾功能不全为主要症状。
一是通过全身化疗、放疗、骨髓移植、血液净化等方法，减少骨髓瘤细胞数量及其 M 蛋白的产量；二是全身支持疗法，及其诱发因素的防治。
该病能侵犯全身各组织，严重影响患者的生活质量，对患者的健康造成严重威胁。
本病肾功能损害患者现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石，导致痛风。
症状
多发性骨髓瘤注患者在整个病程中，迟早会出现肾损害的症状。蛋白尿或肾功能不全（有原因不明的腰痛、下肢痛、运动障碍、乏力、食欲减退、水肿、头晕、头痛、心慌等）是最早出现的症状，随着病情的发展，可出现骨髓损害及贫血等症状。
多发性骨髓瘤病肾病的常见症状有哪些？
单纯蛋白尿：表现小便泡沫增多、双腿及面部浮肿等。
肾病综合征：小便泡沫增多、双下肢水肿、血脂高等。
肾小管功能不全：少尿，伴有恶心、呕吐、腹痛、乏力及发热。
急、慢性肾衰竭：头晕、头痛、心慌、恶心、四肢水肿、尿成茶色或血红色、小便量少、极度口渴等。
多发性骨髓瘤病肾病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
泌尿系感染；
败血症；
肾淀粉样变；
肾小管性酸中毒；
肾功能衰竭；
尿酸结石。
病因
多发性骨髓瘤注病肾病是多发性骨髓瘤的一种并发症，肾病的发病与多发性骨髓瘤患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关。
多发性骨髓瘤病肾病的常见原因有哪些？
多发性骨髓瘤病肾病是由多发性骨髓瘤引起。
哪些人容易患多发性骨髓瘤病肾病？
高钙血症患者；
高尿酸血症患者；
高黏滞综合征患者；
肾淀粉样变患者；
瘤细胞浸润患者；
冷球蛋白血症患者；
尿路感染患者；
轻链蛋白肾小管损害患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
蛋白尿：尿液可出现大量泡沫。
肾病综合征：小便泡沫增多、双下肢水肿、高血压注等症状。
肾功能不全：少尿，伴有恶心、呕吐、腹痛、乏力及发热症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
败血症：寒战、畏寒高热、皮肤和黏膜出现感染、休克。
急性肾衰竭：恶心、四肢水肿、尿成茶色或血红色、高血压、小便量少、极度口渴等。
肾小管性酸中毒：多尿、骨质疏松、智力低下、高钾血症及体位性低血压。
建议就诊科室
血液科
肿瘤科
肾内科
医生如何诊断多发性骨髓瘤病肾病？
当医生怀疑是多发性骨髓瘤病肾病时，将通常进行血液检查、异常球蛋白测定等检查得出初步诊断后，进一步通过肾功能、骨髓细胞学等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
血液检查：可通过红细胞计数及形态，协助诊断。
尿液检查：尿中排出大量单克隆轻链蛋白，每天超过 3.5 克，可协助诊断。
骨髓检查：具有特异诊断的意义。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候开始不舒服的？
小便颜色正常吗？
每天尿量有多少？
有尿频、尿急、尿痛的情况吗？
家人有类似的症状吗？
血脂正常吗？
是否有全身骨痛的症状？
有无双下肢水肿情况？
是否有乏力的感觉？食欲如何？
有无贫血及出血情况？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会出现更严重的症状吗？
我需要接受哪些检查？
何种治疗方法最有效？
这些症状会一直影响我的生活吗？
生活中有哪些注意事项？我可以做些什么？
不能做什么？
疾病会对我的寿命产生影响吗？
我可以做手术吗？
手术后疾病会复发吗？
治疗
多发性骨髓瘤注并发肾损害的治疗主要从两方面着手，一方面可通过化疗、放疗、骨髓移植、血液净化等方法，减少骨髓瘤细胞数量及其 M 蛋白的产量。另一方面通过全身支持疗法，及其诱发因素的防治，减少组织及器官损伤。
药物治疗
化疗：通过全身化疗，控制多发性骨髓瘤的进展。常用药物有：苯丙氨酸氮芥、环磷酰胺、长春新碱、多柔比星等。
手术治疗
自体骨髓移植和外周血干细胞移植：适合老年患者，可改善和延长患者的生存期。
异基因骨髓移植：使瘤细胞大量减少，从而让患者获完全缓解。
肾移植：适用于不可逆肾损伤的患者，移植健康适合的肾脏，维持身体的肾功能。
其他治疗方法
放疗：局部照射可减轻症状，如骨转移患者放疗后可减轻疼痛。
血液净化治疗：能使患者迅速转危为安，净化血液中的有毒成分。
抗感染治疗：防止部分发展为败血症而致患者死亡。
全身支持疗法：提高患者生活质量，为其他治疗奠定基础。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可在半年内并发败血症、肾衰竭，影响患者生活质量及生存时间。
经过正规治疗后，大部分患者可大大延长生存时间并提高生活质量。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术治疗，术后应观察伤口渗血、渗液的情况，定期更换伤口上覆盖的纱布，密切观察引流管中引流液的颜色、液量及引流管有无受压、堵塞。
放疗/化疗后或期间的注意事项：接受放疗/化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现胃肠道反应加重（恶心注、呕吐）或骨髓抑制等不良反应，患者可通过药物（如甲氧氯普胺）缓解胃肠道反应及骨髓抑制情况。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现过敏性休克症状（不良反应症状），应及时拨打 120。
饮食：
若为手术患者，术后待患者放屁后可进食半流质饮食（如瘦肉粥、鸡蛋羹、混沌等）。
若为非手术患者，应避免辛辣刺激、油腻的食物。
运动：
若为手术患者，术后可适当下床活动，防止静脉血栓形成。
若为非手术患者，可以运动，运动强度无明显要求，适当活动即可。
其他：应注意戒烟、限酒等。
预防
定时（半年或 1 年）进行全身或系统体检。多发性骨髓瘤注属于恶性肿瘤，当骨髓瘤细胞浸润并引起肾脏病变时，病情常为不可逆转性。预防的目的是延缓病情发展，延长患者生存期。