别称
霍奇金病
概述
当身体发生癌症时，免疫系统会识别并杀死癌细胞。但免疫系统本身也会发生癌症，淋巴瘤就是一种起源于人体免疫系统的癌症。
淋巴系统包含于免疫系统中，包括淋巴结、淋巴管、脾脏、骨髓、胸腺、腺样体、扁桃腺、胃肠等器官的淋巴组织等。
由于淋巴系统遍布人体，因此淋巴瘤可以出现在身体任何地方。
根据起源细胞的不同，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）起源于淋巴系统中的B细胞，这类淋巴瘤治疗效果好，规范治疗后大部分患者可治愈，5年生存率超过80%。
根据细胞形态，霍奇金淋巴瘤可分为以下类型：
经典型霍奇金淋巴瘤（Classic Hodgkin lymphoma，cHL）：医生在这类霍奇金淋巴瘤细胞中，能找到一类特殊形态的细胞，这些细胞体积较大，属于巨细胞，通常会出现镜像核（就像照镜子时出现的两个对称细胞核），看起来像“猫头鹰眼”，被称作Reed-Sternberg细胞（简称里-斯细胞）。经典型霍奇金淋巴瘤可分为以下4种亚型，我国最常见的是结节硬化型和混合细胞型：
结节硬化型（NSCHL）：欧美最常见的霍奇金淋巴瘤类型，我国发病不如欧美，通常从颈部和胸部淋巴结发病，常见于年轻人。
混合细胞型（MCCHL）：常见于艾滋病患者、老人或小孩。
富含淋巴细胞的霍奇金淋巴瘤：这种淋巴瘤比较少见，常发生于上半身的淋巴结。
淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤：常见于老人或艾滋病患者，这种类型的霍奇金淋巴瘤进展较快，常见于腹部淋巴结、脾、肝和骨髓中。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL）：这类霍奇金淋巴瘤的细胞中能看到爆米花样的大细胞，生长发展缓慢。
霍奇金淋巴瘤的发病原因未明，但生活中的很多因素会增加其发生风险，包括某些病毒（EBV、HIV等）感染、有家族史、移植后长期服用免疫抑制药等。
霍奇金淋巴瘤患者通常都会出现皮下肿块，常见于颈部、腋下和腹股沟等部位。淋巴瘤患者还有一组特征性的症状，叫做B症状，包括发烧（没有发生感染但却发烧了）、盗汗（睡觉时出汗）、不明原因的体重下降（6个月内体重下降了10%）。
医生主要依靠活检病理诊断，为了明确侵犯范围，还可能进行CT、磁共振（MRI）或PET-CT等检查。
淋巴瘤的治疗主要取决于具体的分型和分期。
霍奇金淋巴瘤主要依靠化疗和放疗，疗效不佳的患者，可选择免疫治疗。
症状
霍奇金淋巴瘤的症状有哪些？
霍奇金淋巴瘤的常见症状包括：
皮下肿块：最常见的是颈部、腋下或腹股沟的肿块，这些部位也是体表淋巴结的分布区域。这类肿块通常不痛，但酒后或快速长大时，会出现疼痛。
B症状：这是个医生常用的专业术语，描述的是霍奇金淋巴瘤患者常出现的一组症状——发烧（没有发生感染但却发烧了）、盗汗（睡觉时出汗）、不明原因的体重下降（6个月内体重下降了10%）。
皮肤瘙痒：部分患者会出现该症状。
疲劳：部分霍奇金淋巴瘤患者，唯一的症状可能就是疲劳。
食欲不振。
咳嗽、呼吸困难、胸痛：当胸部淋巴结癌变时，可能表现出这列症状。
需要注意的是，出现这些症状，并不意味着一定是淋巴瘤，感染也可能引起相似症状，重要的是到医院就诊检查。
病因
霍奇金淋巴瘤的病因是什么？
癌症的发生与基因突变相关，这类基因被叫做致癌基因。部分致癌基因发生在生殖细胞上，会遗传给下一代。大部分致癌基因是由于后天环境导致的突变，这类突变不会遗传。
霍奇金淋巴瘤目前的病因不明，但推测与基因变异相关。
哪些人容易发生霍奇金淋巴瘤？
生活中的一些因素会显著增加淋巴瘤的发生风险，这些因素被称为风险因素。需要注意的是，具有一个或多个风险因素，并不意味着个体一定会得癌症。
霍奇金淋巴瘤的风险因素包括：
某些病毒感染：EBV（爱泼斯坦巴尔病毒，又称人类疱疹病毒第4型）感染，会增加霍奇金淋巴瘤的发生风险。
年龄：霍奇金淋巴瘤有2个发病高峰，分别为20多岁的青年人和55岁以上的人群。
性别：男性发病比女性更常见。
家族史：家里直系亲属（父母或兄弟姐妹）有淋巴瘤，个体发生的风险也会明显升高。
免疫力低下：艾滋病患者或是移植后长期服用免疫抑制剂的人群，发生淋巴瘤的风险也会明显更高。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果发现皮肤下有肿块，应该及时到医院进行检查。
建议就诊科室
肿瘤科
血液科
医生如何诊断？
医生会询问病史，并为患者进行体格检查。患者可能需要接受以下检查：
病理活检：医生要诊断霍奇金淋巴瘤，主要靠活检病理。活检的方式包括以下几类：
切开活检：医生切开皮肤，取出整个淋巴结或部分淋巴组织，送到病理实验室，在显微镜下检查癌细胞。这是临床上医生最常用的活检方式。
穿刺活检：这种活检创伤较小。医生通过细针抽取少量液体或组织进行病理检查。这种诊断方法不如切开活检准确，医生不太常用。
骨髓穿刺活检：医生通过骨穿抽取骨髓并进行病理检查。这类检查不太用来诊断淋巴瘤。
腰穿、胸穿、腹穿：通过这些穿刺检查，医生可以抽取脑积液、胸水、腹水，在其中查找癌细胞，进行病理检查。
影像学检查：为明确淋巴瘤的分期，医生可能会让患者进行X线、CT、磁共振（MRI）、PET-CT、骨ECT等检查。其中，CT和MRI还可用于穿刺时的引导。
抽血检查：血常规并不能用来诊断淋巴瘤，但可以帮助医生了解疾病的进展情况。某些淋巴瘤会出现LDH（乳酸脱氢酶）的升高，医生如果怀疑这些淋巴瘤，可能会让患者进行检查。此外，医生还可能通过抽血了解HIV、EBV等病毒感染情况。
心肺功能检查：淋巴瘤需要用的化疗药可能会伴有心肺副作用，医生在用药前，可能进行相关检查。
医生可能询问哪些问题？
有哪些表现，出现多久了，会不会自行缓解？
是否治疗过，效果如何？
饮食状况如何？
是否吸烟、喝酒？
家人中有没有得淋巴瘤？
是否感染过EBV、HIV等，结果如何？
是否做过移植？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得这个病？
能活多久？
会不会遗传？
有什么治疗方法吗？该选哪种？
是否需要手术，是否需要化疗？
是否需要放疗？
会不会复发？
生活中需要注意些什么？
治疗
霍奇金淋巴瘤如何治疗？
霍奇金淋巴瘤主要采用化疗和放疗进行治疗，对于复发的患者，也可以采用免疫治疗等新疗法。
化疗
化疗药物可以杀死癌细胞或阻止其生长，可以口服或者通过静脉使用。
霍奇金淋巴瘤化疗效果很好，常用是多个化疗药物组成的联合方案：
ABVD方案：柔红霉素＋博来霉素＋长春新碱＋达卡巴嗪
BEACOPP方案：博来霉素＋依托泊苷（VP-16）＋柔红霉素＋环磷酰胺＋长春新碱＋丙卡巴嗪＋强的松
Stanford V方案：柔红霉素＋氮芥＋长春新碱＋博来霉素＋依托泊苷＋强的松
临床上，在Stanford V方案后通常还需要进行放疗，其他两个方案化疗后，医生会根据患者的病情决定是否放疗。
放疗
放疗通过高能射线杀死癌细胞。在霍奇金淋巴瘤的治疗中，放疗通过与化疗联合，进一步杀死癌细胞。
霍奇金淋巴瘤常用的放疗方式为外照射，包括以下几大类：
累及部位放疗（Involved site radiation therapy，ISRT）：这种放疗方式，辐射仅针对受累的淋巴结以及癌细胞侵犯的邻近组织。 这缩小了治疗区域的大小，有助于使附近的正常组织和器官免受辐射。
累及野放疗（Involved field radiation therapy，IFRT）：这种放疗方式是针对淋巴结区域的放疗，放疗范围比ISRT更大。
扩大野放疗（Extended field radiation）：这种放疗过去使用较多，现在已经不太用了，因为放射范围太大，会使附近的正常组织和器官遭受辐射的损伤。
全身照射：这种放疗方式主要用于大剂量放化疗联合干细胞移植的治疗中。
免疫治疗
免疫疗法能够影响患者自身的免疫系统，从而更有效地识别和杀死癌细胞。目前免疫治疗主要用于复发或难治霍奇金淋巴瘤的治疗。常用的药物包括：
CD30单抗：大多数霍奇金淋巴瘤细胞表面都会表达CD30，brentuximab vedotin是一种CD30单抗，能够与CD30结合，使药物进入癌细胞内进行杀伤。
CD20单抗：利妥昔单抗是一种CD20单抗，主要用于治疗特定类型的霍奇金淋巴瘤。
免疫检查点抑制剂：免疫系统不攻击人体自身是因为有一类“开关”存在，它们被称作免疫检查点。癌细胞“聪明”地利用这类开关，逃脱免疫系统的识别和攻击。免疫检查点抑制剂能针对这类“开关”起作用，主要用于化疗失败后的患者。目前霍奇金淋巴瘤中常用的是纳武利尤单抗和帕博利珠单抗。
大剂量化疗＋干细胞移植
有一部分霍奇金淋巴瘤患者，化疗放疗都效果不佳，这类患者被称为难治患者。对于这部分患者，可在大剂量化疗（可以联合放疗），使用干细胞移植重建骨髓。
移植的方式包括自体干细胞移植（干细胞来自患者自身）和异体干细胞移植（干细胞来自其他人，如患者的直系亲属）。
支持治疗
对于霍奇金淋巴瘤患者，除了治疗淋巴瘤，医生还会采用一些治疗来帮助患者。
例如，这类患者易发感染，在临床中，一旦发现感染迹象，医生会及时使用抗生素或抗病毒药物治疗。此外，这类患者还可能出现贫血，医生针对患者的骨髓抑制情况，可能会给予升血针。
日常注意
淋巴瘤患者日常注意需要做到：
规律随访
治疗后的随访非常重要。随访不仅能帮助医生了解疗效，还能及时发现复发。
即便是已经治愈的患者，癌症也有可能复发，少数患者还可能发生第二种肿瘤。因此，患者一定要根据医生的建议，规律进行随访复查。
淋巴瘤患者需要进行的检查包括抽血检查肿瘤标志物、CT或PET-CT等影像学检查。在治疗后的前几年，霍奇金淋巴瘤患者需要每3~6个月随访，随访5年后，即便所有检查结果正常，患者仍需要每年随访1次。
戒烟、健康饮食、规律运动
戒烟、健康饮食、适量运动这些行为能够降低多类癌症的发生风险，尽管没有明确证据证明这些行为能降低淋巴瘤复发风险，但的确能为患者带来健康获益。
获得情感支持
发生癌症，会对患者的情感产生巨大冲击，患者如果因此产了负面情绪，可以多与家人沟通或是咨询相关领域的医生。
预防
目前没有确定的方法能够预防霍奇金淋巴瘤。大多数风险因素，都是难以人为改变的。但的确有一些措施，能够起到一定的预防作用，包括：
预防感染：预防与淋巴瘤发生相关的EBV（人类疱疹病毒第4型）、HIV（人类免疫缺陷病毒）等病毒感染，能降低淋巴瘤的发生风险。
超重和肥胖的人群淋巴瘤的风险会有所增加，高脂饮食也可能增加淋巴瘤风险，因此，减重并维持健康体重，健康饮食，能起一定的预防作用。