概述
浆细胞瘤（plasmacytoma），是一个病理诊断，以单克隆浆细胞的肿瘤性增殖为特征的一组疾病。其临床表现多样，可以分为单个病灶（孤立性浆细胞瘤）或多发病灶（多发性骨髓瘤注，MM）。孤立性浆细胞瘤最常发生于骨（骨浆细胞瘤），但也可能发生在骨外的软组织（髓外浆细胞瘤）。浆细胞瘤也可以作为多发性骨髓瘤的表现之一。
孤立性浆细胞瘤是指没有其他多发性骨髓瘤体征的孤立性浆细胞肿瘤，主要累及呼吸道、消化道、中枢神经等部位。
孤立性浆细胞瘤是排他性诊断，需排除多发性骨髓瘤、淀粉样变性等疾病后才能确诊。
孤立性浆细胞瘤的治疗主要是局部放疗。
多发性骨髓瘤在所有癌症中占比为 1%~2%，约占血液系统恶性肿瘤的 10%，我国人群多发性骨髓瘤年发病率为 1/100,000 左右。
多发性骨髓瘤通常累及年龄较大的成人，诊断多发性骨髓瘤时的中位年龄为 65 岁左右；50 岁以下患者仅占 10%。
有症状的多发性骨髓瘤患者需要进行干预，治疗方法从以前常见的药物化疗，到现在使用新药进行靶向和免疫治疗，治疗手段愈发多样。
早期诊断和规范化治疗，可以提高疗效和改善患者生存。
症状
孤立性浆细胞瘤的症状多与肿块位置有关。多发性骨髓瘤注早期可能不会出现症状，病情进一步发展，可出现骨质破坏、骨折、贫血、泡沫尿等表现。
孤立性浆细胞瘤有哪些症状？
根据肿瘤累及部位的不同，可能出现不同的症状。
80% 的病灶存在于上呼吸道，可出现鼻出血、鼻分泌物排出或鼻塞。累及肺部主要表现为肺部结节或肿块，可伴有咯血。其他累及部位包括胃肠道、肝脏、淋巴结、睾丸、中枢神经系统。孤立性浆细瘤也可以累及骨骼。
多发性骨髓瘤（MM）有哪些症状？
贫血相关症状：73% 的多发性骨髓瘤患者在被诊断时有正细胞正色素性贫血。这种贫血可能与骨髓内瘤细胞增殖和肾损害有关，和/或在有大量 M 蛋白的情况下，可由血液稀释引起。出现：
头晕；
乏力；
运动耐量下降；
食欲减退；
心悸。
骨病相关症状：大约 60% 的患者在诊断时存在骨质破坏，尤其是脊柱和骨盆。患者的身高可能会因椎骨压缩性骨折而降低。患者可发生肋骨浆细胞瘤，可表现为肋骨膨胀性病变或软组织肿块。
骨痛，往往集中在腰背部，两侧肋部，或出现骨折的相应部位；
压迫脊髓出现剧烈背痛伴肢体无力、大小便失禁等；
因大量骨质破坏造成急性高钙血症，可导致尿量增多、口渴、厌食恶心、乏力，严重者可导致意识改变甚至昏迷。
肾损害相关症状：近半数患者在诊断时血清肌酐浓度较高；肾衰竭可能是多发性骨髓瘤的首发表现。轻链管型肾病和高钙血症是导致多发性骨髓瘤患者肾功能不全的两个主要原因。
尿液泡沫增多；
颜面、下肢浮肿；
尿量减少；
血肌酐升高。
病因
浆细胞瘤的病因尚未明确。染色体等遗传物质异常，浆细胞对抗原刺激的异常应答，骨髓微环境的改变等因素，都在发病过程中都起到一定作用。目前认为几乎所有的多发性骨髓瘤病例都有浆细胞增殖性癌前疾病，称意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）。在这一阶段，已经产生了分泌单克隆免疫球蛋白注的浆细胞克隆，但患者没有任何症状，这一阶段可以持续数年到十几年之久。
浆细胞瘤是什么原因引起的？
浆细胞瘤的发病是一个复杂的过程，目前认为染色体异常导致了单克隆浆细胞的产生，而骨髓微环境的改变导致异常浆细胞克隆进一步损伤，最终结果是浆细胞恶性克隆。
哪些人更易患浆细胞瘤？
流行病资料显示，多发性骨髓瘤存在遗传易感性和其他潜在危险因素，包括年龄增加、非裔人种、家族性、免疫抑制和暴露于辐射、苯及其他有机溶剂。
高龄：多发性骨髓瘤通常累及年龄较大的成人，诊断多发性骨髓瘤时的中位年龄为 65 岁左右；在我国多发性骨髓瘤发病的中位年龄较低；
人种：多发性骨髓瘤发病率因族群的不同而不同；非裔美国人和非洲黑种人的发病率是白种人的 2~3 倍，而亚裔人群发病率较低；
少部分多发性骨髓瘤病例呈家族性，一级亲属患多发性骨髓瘤的人群发生多发性骨髓瘤的风险约增至 3.7 倍；
暴露于长期大剂量辐射的放射科医生患多发性骨髓瘤风险增加，但证据不充分；
核电站工人、使用除草剂和杀虫剂的农民，以及使用苯和石油产品的人群的多发性骨髓瘤发病率增加，但证据不充分。
就医
孤立性浆细胞瘤往往存在肿块压迫相应部位的症状。多发性骨髓瘤注病例会出现贫血、骨痛等全身症状。因此，患者应根据不同的症状到相应科室首诊。首次就诊时，医生会进行血尿和影像学等检查来诊断。
哪些情况需要及时就医？
浆细胞瘤常常以肿块出现或者肿块压迫症状就诊。出现任何部位肿块或者肿块导致压迫症状时均应及时就诊。
就诊科室
血液科。
肾脏内科。
骨科。
医生如何诊断浆细胞瘤？
肿块穿刺。肿块穿刺活检行病理学检查，能帮助确定浆细胞瘤的诊断。
血、尿检查。初诊时需要进行血、尿检查，用于检测血清或尿液中的单克隆免疫球蛋白，以帮助进行诊断，同时对疾病进行分期。具体检查指标可能包括：
血、尿免疫固定电泳；
血清游离轻链；
血红蛋白；
血肌酐、肌酐清除率；
血钙；
乳酸脱氢酶、β2 微球蛋白、血清白蛋白。
影像学检查。影像学检查有助于确定病变的范围。PET-CT 不仅能检测骨骼病变，还能筛查髓外浆细胞瘤等病变，并且提供肿瘤代谢的水平，是最为高效的手段之一。根据患者情况，也可以选择其余检查手段。
骨骼 X 线摄片；
CT 扫描；
磁共振成像检查（MRI）；
正电子发射计算机断层显像（PET-CT）。
骨髓检查。骨髓穿刺和活检可以明确异常浆细胞的存在，是明确多发性骨髓瘤诊断的重要指标之一。染色体等遗传物质的检查可以帮助预测治疗效果以及疾病预后。
骨髓涂片；
流式细胞仪；
染色体、荧光原位杂交（FISH）；
骨髓活检。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
平时工作压力大吗？作息是否规律？
平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好？
在服用哪些药？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患上浆细胞瘤的？能治好吗？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
除了该治疗外还有其他选择吗？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
首先要确定患者是否存在治疗指征。存在治疗必要的患者分为年轻和老年患者两组。年轻患者可以接受较强的方案，并进一步接受自体骨髓干细胞注移植。而老年患者则因根据身体情况决定个体化治疗方案。
孤立性浆细胞瘤的治疗：治疗前应再次排除多发性骨髓瘤、淀粉样变性等其他诊断。治疗可以采用局部放疗加随访观察的方案，一般不推荐全身化疗。
作为骨髓瘤一部分的浆细胞瘤患者，需要接受以下一种或多种治疗：
观察等待：部分患者在出现多发性骨髓瘤前，存在一种叫“冒烟型骨髓瘤”的疾病。这些患者没有任何症状，可能不会立即接受治疗，但医生会对其进行定期检查。当他们开始出现症状时，将接受积极治疗。
化学治疗：化学治疗是一个医学术语，用于描述一组可杀灭恶性浆细胞的药物。
免疫调节药物：这些药物可以通过改善骨髓微环境，破坏浆细胞生存生长的环境，达到抑制肿瘤生长的目的。
单克隆抗体：抗体是血液中的蛋白质。还有一些抗体是在实验室中生产的，被用作药物。它们以浆细胞的特定部分为靶点，从而攻击并杀灭浆细胞。
骨髓移植：骨髓可生成血细胞，包括白细胞。骨髓移植期间，医生会从患者体内取出部分骨髓。然后，患者会使用化疗药物。这些药物常被用来杀灭癌细胞，但是它们也可杀灭骨髓细胞。化疗后，医生会把骨髓植回患者体内。
医生还会治疗多发性骨髓瘤患者的各种症状。例如，医生可能会采用止痛药、阻止骨丢失的药物，或放疗来治疗骨骼症状。放射线能杀灭癌细胞。
疾病发展和转归
孤立性浆细胞瘤的转归较好，放疗后仍有少部分患者会复发。原来的肿瘤越大，复发的概率也越大。
多发性骨髓瘤目前还是不能被治愈的恶性肿瘤之一。但通过不断研发新药，多发性骨髓瘤的治疗效果和长期生存都得到了明显的提高。通过及时诊断和规范治疗，辅以必要的支持治疗，可以延长多发性骨髓瘤患者的生存时间，提高患者的生活质量。
日常注意
浆细胞瘤和多发性骨髓瘤注的治疗，往往涉及放射治疗和多种药物，因此在治疗中需监测一些相关的症状。
必要时佩戴口罩，避免人多拥挤的公共场合。
健康饮食，注意食物安全和营养均衡。
避免接触过冷或过热的物体，如果出现手足麻木应当及时告诉医生。
做一些放松练习，保持适当运动，避免长期卧床。
预防
由于病因尚未明确，因此不存在针对性的预防措施。
对于老年人，可以在每年常规体检中加入免疫球蛋白注检测，以筛查多发性骨髓瘤的癌前疾病状态。如果明确义未明的单克隆丙种球蛋白血症，或无症状多发性骨髓瘤诊断的患者，应在血液科门诊密切随访，出现骨痛、乏力、泡沫尿等症状，及时就诊。