别称
反应性血小板增多
概述
继发性血小板增多症是一种因多种原因引起外周血中血小板计数超过正常值上限的疾病,即大于 450×109/升。
主要病因是感染、免疫性疾病、急性失血、手术、药物及肿瘤等,同时这些患病人群也是高危人群。
一般无明显临床症状,多出现相应的基础疾病的症状。
治疗原发疾病是治疗的主要方法。寻找原发疾病是治疗的关键,也是治疗的难点,因为引起血小板继发性增多的原因多种多样。
本病一般不会增加心脑血管事件的发生率及出血等风险,但在某些特殊人群中易形成血栓,从而增加心脑血管事件,如长期制动或者不能活动的患者、老年患者、动脉粥样硬化患者以及既往有血栓病史的患者等。
针对特殊人群,需要预防性给予阿司匹林抗血小板治疗,减少心脑血管事件的发生。
症状
继发性血小板增多症一般无临床症状,患者常呈现出相应原发疾病的症状,因此临床上的症状可以多种多样。但是针对某些特殊的人群,随着疾病的进展,可逐渐出现心脑血管事件,可表现出胸痛、肢体无力、头晕、下肢肿痛等症状。
继发性血小板增多症的常见症状有哪些?
一般无症状出现,特殊人群中可出现以下少见症状:
胸痛:提示有心肌梗死的出现,一般出现在有动脉粥样硬化的患者中。
头晕伴肢体无力:多提示有脑梗死可能,患者常常出现单侧或双侧肢体无力,可伴有吐词不清,应及时送往医院就诊。
下肢肿痛:提示有下肢静脉血栓形成的可能,尤其是双下肢不对称性肿胀时更应当警惕血栓形成的可能。
继发性血小板增多症能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
心肌梗死
脑梗死
下肢深静脉血栓
病因
继发性血小板增多症主要或常见病因包括感染、免疫性疾病、手术、肿瘤、急性失血、切脾等原因, 其他原因如缺铁、药物相关、溶血性贫血等。
继发性血小板增多症的常见原因有哪些?
急性失血:会引起全血细胞浓缩性增高,补液扩容治疗后可以迅速恢复。
感染或免疫性疾病:刺激体内各种细胞因子的分泌增加,比如白细胞介素(简称白介素)。
切脾:脾脏切除后,对血小板的吞噬破坏作用消失,引起血小板的增加。
肿瘤:如肺癌、食管癌、卵巢癌等,其中血小板计数还与相应肿瘤的预后生存相关。
哪些人容易患继发性血小板增多症?
可变危险因素:
慢性感染或免疫性疾病患者:如慢性肺炎、炎症性肠病、结缔组织病、结核等患者;
缺铁患者;
溶血性贫血患者;
服用特殊药物者:如长期服用全反式维甲酸、细胞因子、生长因子等患者。
不可变危险因素:
肿瘤患者:肺癌、食管癌、卵巢癌等患者;
手术患者:如脾切除术后患者等其他外科手术患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
长期的慢性的感染及免疫性疾病(如结缔组织病、慢性肺炎)患者,出现发热、咳嗽等症状时。
头晕,乏力。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
胸痛:特别是老年人,有急性心肌梗死的可能;
四肢无力,伴言语障碍;
呼吸困难;
车祸外伤致大量失血。
建议就诊科室
血液科
急诊科
医生如何诊断继发性血小板增多症?
当医生怀疑是继发性血小板增多症时,将通过症状、体征、血常规、血涂片、腹部彩超、C-反应蛋白、白介素-6、免疫全套、肿瘤标志物等检查来确诊。
具体介绍相关检查:
血清白介素-6 浓度检测:用于鉴别引起血小板增高的原因。白介素-6 是一种常见的细胞因子,它可以由巨噬细胞、T/B 淋巴细胞及多种肿瘤细胞产生,它能够刺激免疫介导的细胞增殖、分化。有文章报道白介素-6 可以促进促血小板生存素的生成,也会对早期造血祖细胞的分化有较大影响,两者均会引起血小板的增多。
腹部彩超:主要用于鉴别患者是否进行切脾手术,排除因为无脾引起血小板继发性增高。 同时可以探查是否因体内急性失血引起的,故临床的作用不可忽视。
C-反应蛋白浓度检测:C-反应蛋白是一种非特异性的全身炎症性反应指标,测值来鉴别原发性和继发性血小板增多症,因为这个指标在继发性血小板增多症中升高更明显。测值>5 毫克/升时即视为异常增高。
医生可能询问患者哪些问题?
既往有没有什么免疫相关的疾病?
家里有和你相类似的疾病吗?
这次查血之前有没有感冒?
有没有做过什么手术?
有没有长期吃某种特殊的药物?
患者可以咨询医生哪些问题?
这种病可以治愈吗?
这种病主要是什么原因引起的呢?
以后会不会出现什么后遗症呢?
治疗的费用贵吗?疗程长吗?
平时生活中需要注意哪些事情呢?
治疗
主要的治疗是针对原发疾病,因此寻找原发疾病是关键点和难点,但是对于某些特殊人群(如既往有心脑血管病史、需要长期制动以及老年患者),可以予阿司匹林抗血小板,预防血栓形成。
药物治疗
一般情况不需要药物干涉治疗,治疗的原则主要是针对原发疾病,特殊人群可预防性予阿司匹林治疗。
阿司匹林:作用是抗血小板。积极寻找原发病的同时予阿司匹林抗血小板治疗,减少心脑血管事件发生。
抗凝药:如华法林。作用是减少血液中凝血血小板数量(抗凝血剂),可以降低形成凝块的风险, 特别针对行冠状动脉支架治疗的冠心病患者, 需要严格监测凝血酶原时间, 指导调整用药。
用于控制胸痛的药物:硝酸盐和钙通道阻滞剂等这些药物,可以帮助部分患者缓解胸痛症状。
手术治疗
如果确诊是某些实体肿瘤引起的本病,及时行相应手术治疗。如食管癌患者行食管癌切除术,同时治疗继发性血小板增多症。
疾病发展和转归
主要由原发疾病决定:
若原发疾病不接受正规治疗,血小板持续增多,可发展为心肌梗死、脑梗死等并发症,对患者生活质量造成严重不良影响,严重时还会有致死的危险,明显缩短寿命。
若确诊并正规积极治疗原发疾病,大部分患者可以治愈。复发率低,生活质量基本不受影响。对人的寿命无明显影响。
日常注意
日常注意生活中应关注及时治疗原发疾病,同时要预防并发症的发生。
具体日常注意事项如下:
用药注意事项:对于本病的高危人群,如老年患者、动脉粥样硬化患者等,服用阿司匹林抗血小板治疗,用药期间可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应,一般都可忍受, 若症状严重应及时告知医生。同时服药期间若出现皮肤黏膜出血症状(如大便颜色变深至黑色,皮肤可见散在瘀斑、瘀点,口腔鼻腔出血等),应及时进行停用阿司匹林, 并及时到血液科门诊就诊。
复查:刚开始治疗期间,至少 1 月内门诊随访;病情稳定后,至少 6 个月内复查随访一次,主要复查血常规、白介素-6、心脏彩超、下肢静脉彩超、C-反应蛋白等,同时应定期复查相应原发疾病的相关指标。另外,患者的具体随访时间根据患者的病情适当调整。
饮食:患者日常注意要注意多吃优质蛋白食物,如鸡蛋、豆类、瘦肉等,限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物,低盐低脂饮食。
运动:日常注意患者应加强锻炼,选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动需大于 30 分钟,每周运动 3~5 次。如果患者以出现下肢静脉血栓,应制动,防止血栓脱落。
大小便管理:排便保持大便通畅,避免用力排便,如大便干燥或排便困难,应在医生指导下使用软化大便药物。
戒烟、限酒:吸烟会增加心血管疾病风险,应戒烟。每日饮酒不应超过 1~2 份标准量(1 份标准量为啤酒 285 毫升,红酒 100 毫升,白酒 30 毫升)。
预防
疾病的预防的重要性远远大于治疗,早期预防可以避免相应不良事件的发生,改善提高生活质量。
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
积极治疗慢性感染或免疫性疾病;
预防感冒;
服用特使药物期间,定期检测,及时就诊调整治疗;
缺铁患者,及时补铁治疗。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
肿瘤患者;定期监测血常规、生化及相关影像学指标,及时调整治疗;
手术后患者:密切监测患者血小板计数,同时非制动患者鼓励早期下床活动,避免血栓形成;
已切脾患者:术后定期密切监测血小板计数,及时血液内科门诊就诊。