别称
急性免疫性血小板减少性紫癜，急性自身免疫性血小板减少性紫癜
概述
特发性血小板减少性紫癜是由血小板减少症引起的出血性疾病。急性特发性血小板减少性紫癜，是指 3 个月内诊断出的特发性血小板减少性紫癜。
急性特发性血小板减少性紫癜，在儿童中的年发病率为 5/10 万～10/10 万，成人年发病率为 2/10 万；育龄期女性（人口学上指 15~50 周岁的女性）的发病率高于同年龄的男性，其他年龄阶段男女比例无差别[1]。
急性特发性血小板减少性紫癜的主要病因是免疫系统功能异常。病毒感染、妊娠、患有自身免疫性疾病等是本病的危险因素。
根据严重程度及治疗难度可分为两类，即重症型和难治型；该病进一步可发展为持续性（持续时间 3～12 个月）、慢性（持续时间超过 12 个月）等两类。
一般起病较急，患者最主要表现为出血性症状，包括皮肤黏膜出血，可变现为瘀点，瘀斑，鼻出血及牙龈出血；内脏出血，可出现大便柏油样色、尿液呈洗肉水色、呕血等。
没有明显的出血性症状时，观察即可；若有明显的出血性症状，以药物治疗为主，如糖皮质激素及丙种球蛋白等。
病情严重时可出现失血性贫血、内脏出血、低血压等情况，危急生命。
症状
急性特发性血小板减少性紫癜半数以上发生于儿童，发病前多有病毒感染史，起病急骤，以皮肤、黏膜出血为最主要表现。
急性特发性血小板减少性紫癜的常见症状有哪些[1][2][3][4][5][6]？
皮肤黏膜出血：是本病最常见的表现。
主要表现为皮肤黏膜出现瘀点（直径5 毫米），严重时可出现血疱及血肿。
鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜、舌出血也很常见。
皮肤损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
内脏出血：病情加重可出现。主要表现为呕血（吐血）、黑便（大便呈柏油样色）、咯血（咳血）、血尿（尿液呈洗肉水色）、阴道异常出血等。
颅内出血：剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。
病毒感染症状：多数患者在发病前 1～2 周有病毒感染史。
畏寒。
寒战（发抖）。
发热等。
急性特发性血小板减少性紫癜可能引起哪些并发症[1][2][3][4][5][6]？
多数急性特发性血小板减少性紫癜的出血症状较轻，但如果失血过多，可出现以下并发症：
贫血。
血压降低。
失血性休克。
病因
急性特发性血小板减少性紫癜的病因主要是免疫系统功能异常，儿童多由于病毒感染而诱发，成人可由于妊娠而诱发。
急性特发性血小板减少性紫癜的常见原因有哪些[1][2][3][4][5][6]？
免疫系统功能异常是导致急性特发性血小板减少性紫癜的主要病因。
50%～70% 的急性特发性血小板减少性紫癜患者血液中，可检测到抗血小板的自身抗体，由于这种自身抗体的存在，会攻击自身的血小板和骨髓巨核细胞（一种可以生成血小板的细胞），从而导致血小板破坏增加，生成减少。
哪些人容易患急性特发性血小板减少性紫癜[1][2][3][4][5][6]？
有如下因素的人群，容易罹患该疾病：
病毒感染的儿童：如丙型肝炎、艾滋病病毒等。
育龄期女性：人口学上指 15~50 周岁的女性。
自身免疫性疾病患者：如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、痛风、甲状腺功能亢进等。
就医
当患者出现皮肤黏膜反复出血等症状时，应及时就医。若患者出现烦躁焦虑，精神紧张，面色、皮肤苍白，心率加快等症状，且持续加重或不缓解时，应立刻拨打 120 急救电话。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤黏膜反复出现瘀点、紫癜、瘀斑。
鼻、牙龈、口腔黏膜、舌，反复出血。
发生损伤及注射部位渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
呕血、黑便、咯血、血尿等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现疑似休克的症状，表现为烦躁焦虑，精神紧张，面色、皮肤苍白，心率加快，呼吸频率增加，全身出冷汗等。
建议就诊科室
血液科
急诊科
医生如何诊断急性特发性血小板减少性紫癜[1][2][3][4][5][6]？
医生通常会详细询问患者病史、进行体格检查，若发现皮肤、黏膜长期反复出血，可高度怀疑本病，可能进一步通过血小板相关的实验室检查来进行确诊。
具体介绍相关检查：
血液检查：是诊断急性特发性血小板减少性紫癜最主要的检查，通过抽血检测血常规、凝血功能等，确诊患者是否存在血小板减少等异常情况。还可以检测血小板动力学、血浆血小板生成素水平，排除其他原因引起的血小板减少症。
骨髓穿刺：一般不作为常规检查。对于血液检查结果显示除血小板减少之外还有其他异常情况，或症状特征不典型的患者，医生可能会建议进行骨髓穿刺检查，此项检查的目的是分析患者骨髓的造血情况。
医生可能询问患者哪些问题？
是否反复出现皮肤黏膜出血、鼻出血或者牙龈出血？
出现这些症状前有没有发生过感染？
既往有哪些基础疾病？
最近有没有做剧烈的运动或受过外伤？如果有，伤口恢复的怎么样？
家族里有人有类似的症状吗？
平时月经情况正常吗？有无月经过多？有没有感觉头晕、乏力、没精神？
之前有做过哪些检查？比如血常规，骨髓穿刺等？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会患这个病？
能够治愈吗？治疗方法有哪些？医保能报销么？
不治疗的话可能有哪些严重的后果？
这个病会不会遗传？有没有传染性？
日常生活中要注意什么？
治疗
急性特发性血小板减少性紫癜患者如无明显的出血倾向，血液检查中血小板计数高于 30×109/L，没有做手术，没有受外伤，且不从事增加出血危险的工作或活动，如重物搬运工等，医生可能不会进行药物治疗，而先行观察。
当出血症状明显时，医生一般会选择糖皮质激素及丙种球蛋白为主的药物治疗。
药物治疗[1][2][3][4][5][6]
糖皮质激素：是本病的首选治疗，能够促进血小板生成，避免血小板被破坏。最常用的药物为地塞米松。
丙种球蛋白：主要适用于病情危重紧急、不能耐受糖皮质激素、脾切除前准备、合并妊娠或分娩前的患者，可以减少血小板的破坏。
免疫抑制剂：最常用的是长春新碱，其他包括环孢素 A、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等，主要用于病情紧急、难治性急性特发性血小板减少性紫癜患者，可促进血小板的生成及释放。
血小板生成药物：一般用于糖皮质激素治疗无效、难治性急性特发性血小板减少性紫癜患者。主要包括重组人血小板生成素、罗米司亭、艾曲波帕。
手术治疗[1][2][3][4][5][6]
脾切除术
手术治疗的作用是减少抗血小板抗体的生成及血小板的破坏，同时减少糖皮质激素的治疗用量。
出现下述情况，医生可能会考虑手术治疗：
适用于糖皮质激素治疗无效；
糖皮质激素用药量大于 30 毫克/天；
无法接受糖皮质激素治疗；
病程时间 6 个月以上的患者。
如为以下情况，医生一般不建议采取脾切除术：
对于年龄小于 2 岁；
妊娠期及因其他疾病不能耐受手术者。
其他治疗[1][2][3][4][5][6]
血小板输注：仅用于紧急补充血小板，改善症状。
疾病的发展跟转归[1][2][3][4][5][6]
儿童患者即便血小板减少的情况较为严重，也可在数周至数月内恢复；在成人患者中，1 年内有 30％ 的患者出现自发缓解，5 年内高达 75％ 的患者出现自发缓解。
经过正规治疗后，大部分患者治愈率可达 80% 以上；仅有 10~20% 的患者转为慢性特发性血小板减少症。
日常注意
急性特发性血小板减少性紫癜患者日常注意生活中，应当注意术后伤口护理、药物不良反应、避免进行增加出血风险的活动。
脾切除术后注意事项
伤口护理：脾切除术后患者应注意及时更换敷料，保持引流管通畅，术后第一天引流管中的液体正常量为 300 毫升以内，若过多，应及时告知医生。保持排便顺畅，减少腹部压力，如有排便不畅应及时告知医生，不可过度用力以免伤口裂开。
日常注意饮食：脾脏切除后，可能会出现乏力多汗，消化不良，早上起床后会有眼皮水肿。尽量食用易消化的食物，忌吃煎炸、油腻的食物，睡觉前一个小时不可以喝水。
用药注意事项
了解药物不良反应：糖皮质激素可能会引起高血压、高血糖、心跳加快、感染、消化道出血、骨质疏松等；免疫抑制剂常见的不良反应有恶心、呕吐、脱发等。
上述不良反应严重时应及时就诊。
用药期间应及时监测血压、血糖，按医嘱定期复查血常规、电解质、肝肾功能等指标，以便发现异常，及时处理。
用药期间不可突然停药，否则可能会加重病情。
其他日常注意事项
注意休息，部分需要严格卧床；
避免外伤，不抠鼻孔，不吃过硬的食物。
预防
急性特发性血小板减少性紫癜与自身免疫系统异常密切相关，针对其危险因素，可一定程度预防该病。
具体预防方法如下：
平时应注意养好良好的生活及饮食习惯，饮食种类要丰富，保证营养均衡；规律锻炼身体，每周 3～5 次，增强自身免疫力；远离感染人群，降低发生感染几率。
妊娠女性应进行遗传咨询，定期进行产检，以便及时发现异常。
患有其他自身免疫性疾病患者，应积极治疗原发性疾病。