别称
口腔颌面部骨髓瘤
概述
浆细胞肉瘤又名骨髓瘤，是一种起源于骨髓髓腔网状组织的恶性肿瘤，发生于口腔颌面部的，即为口腔颌面部浆细胞肉瘤。
浆细胞肉瘤在欧美发病率约（2-4）/10 万，我国发病率低于欧美，约 1/10 万，但近年有增多趋势。本病多发于成年人及老年人，发病率随年龄增加而增高，男女发病率比为 1.4∶1。但口腔颌面部浆细胞肉瘤发病罕见。
本病病因尚不明确，可能与环境和遗传因素有关。长期暴露于电离辐射注、苯、镍环境及吸烟等是该病的危险因素。
浆细胞肉瘤有孤立性浆细胞瘤和系统性浆细胞瘤之分。前者又称浆细胞瘤、单发性浆细胞瘤，局部发生，切除后预后较好；后者则又称骨髓瘤病、浆细胞骨髓瘤或多发性骨髓瘤。
本病以溶骨性骨损害为主，常伴有顽固性贫血、高血钙、肾功能紊乱、易感染等，主要症状为骨痛、疲乏、虚弱、尿中泡沫多、血尿等。
单发性浆细胞瘤治疗方法首选根治性放疗或手术切除；多发性骨髓瘤治疗方法首选诱导化疗后加自体造血干细胞支持下的大剂量化疗。治疗关键在早期发现，抓住治疗时期。本病为恶性肿瘤，治疗困难，目前尚无治愈方法。
本病除了骨损害，可并发贫血、骨髓性白血病、肾功能衰竭、昏迷等，最终导致死亡。
本病骨质破坏不典型时，要与骨源性肉瘤鉴别，后者为局部发病，罕见多发性骨质破坏。
症状
本病以骨痛等溶骨性骨损害为主，常伴有顽固性贫血、高血钙、肾功能紊乱、易感染等表现。
口腔颌面部浆细胞肉瘤的常见症状有哪些？
溶骨性骨损害：常表现为口腔颌面部或身体其他病变部位的骨痛。随肿瘤生长，可逐渐压迫神经根和脊髓出现疼痛甚至瘫痪。随肿瘤侵蚀骨质，可出现局部肿块。随骨质被肿瘤破坏，容易发生骨折。
贫血：于本病常见，甚至可能为首发症状。由肿瘤取代正常骨髓，造血功能破坏导致，可表现为疲乏、虚弱、气促等。
肾功能损害：有蛋白尿、肾病综合征、肾功能不全等严重临床表现。可能见尿中泡沫多、血尿注、无尿、少尿等。
高钙血症：骨质破坏，钙离子释放入血导致。表现为嗜睡、厌食、恶心、便秘、多尿、烦渴等，严重时可出现肾衰竭、昏迷等危重症状。
口腔颌面部浆细胞肉瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
骨质疏松、病理性骨折。
反复感染。
高黏滞综合征。
出血倾向。
骨髓病相关性全身性淀粉样变性。
骨髓性白血病。
昏迷。
死亡。
病因
本病病因尚不明确，可能与环境和遗传因素有关。环境因素包括电离辐射注、苯、镍、吸烟等，其中电离辐射增加多发性骨髓瘤风险较明确。直接与本病相关的遗传学改变尚未找到，但部分家族中发现多发性骨髓瘤遗传易感性。另外，单发性浆细胞瘤可能导致多发性骨髓瘤。
口腔颌面部浆细胞肉瘤的常见原因有哪些？
病因尚不明确，可能与环境、遗传因素相关。
哪些人容易患口腔颌面部浆细胞肉瘤？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
长期暴露于电离辐射、苯、镍环境。
吸烟或长期暴露于二手烟环境。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
家族中存在本病患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
口腔颌面部或身体其他部位出现骨痛或肿块。
疲乏、虚弱、气促。
尿中有泡沫或血，或少尿、无尿、多尿等。
嗜睡。
厌食、恶心注、便秘。
烦渴。
头晕、眩晕、眼花。
肢体麻木。
易发生鼻出血、牙龈出血、皮肤紫斑。
反复发热。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
抽搐。
意识模糊。
呼吸困难。
骨折。
昏迷。
建议就诊科室
血液科
肿瘤科
医生如何诊断口腔颌面部浆细胞肉瘤？
当医生怀疑是口腔颌面部浆细胞肉瘤时，将通常进行血常规检查、血生化检查、免疫球蛋白检查、X 射线和核磁共振等检查，在有结果后，可能进一步通过病理检查予以确诊。
血常规检查：可检查出贫血，抽血检查即可。
血生化检查：可帮助评估病情，如骨质破坏广泛可检出血钙升高；肾功能不全时可检出血肌酐水平增高；血清 β2 -微球蛋白由浆细胞分泌，增高水平可反映浆细胞肉瘤发展水平等。
免疫球蛋白定量检查：异常值可帮助诊断。
X 射线检查：帮助诊断，早期报告上可能见到“骨质疏松”结论；随病情变化，X 线报告描述中可能见到“凿孔样、大小不等的溶骨性损害”等字句，这是本病的典型改变，也可能有其他描述骨头被肿瘤损害、侵袭的字句；疾病后期，出现病理性骨折的患者也可以通过 X 线检查明确骨折的具体部位、骨折类型、严重程度等等。
核磁共振检查：帮助诊断骨质损害。
骨髓活检：可确诊本病，且可判断浆细胞肉瘤细胞免疫表型。检查需使用穿刺针刺入骨髓取样。
医生可能询问患者哪些问题？
有哪些不舒服的地方？
什么时候开始觉得不舒服的？
有就诊过吗，做了哪些检查和治疗？
吸烟吗？周围有人吸烟吗？
做什么工作？容易接触电离辐射、苯、镍吗？
家族中有骨髓瘤患者吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是什么病？怎么引起的？
我要做哪些检查？
我需要怎么治疗？
治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？
治疗用的药物有副作用吗？
我平时有什么注意事项吗？
治疗
口腔颌面部浆细胞肉瘤据分型选用不同治疗：单发性浆细胞瘤首选根治性放疗注或手术切除；多发性骨髓瘤首选诱导化疗后加自体造血干细胞支持下的大剂量化疗。
药物治疗
美法仑：对多发性骨髓瘤有明显疗效，常用于常规化疗方案及自体移植的大剂量化疗方案。但其细胞毒性可导致骨髓抑制、胃肠道不适、皮疹等不良反应。
沙利度胺：可通过抑制血管生成，起到抗肿瘤作用。
硼替佐米：抗肿瘤药，可联合美法仑使用，适用于未经治疗且不适合大剂量化疗或骨髓抑制的多发性骨髓瘤。不良反应可有肢体出现麻木疼痛或灼烧感、低血压、心力衰竭等。
泼尼松、地塞米松等糖皮质激素：用于常规化疗或移植后患者的维持治疗。
双磷酸盐：可治疗骨损害，用于本病的辅助治疗。
降钙素：可用于治疗本病并发的高钙血症。
促红细胞生成素：可改善贫血，用于本病的辅助治疗。
γ-球蛋白：可提高机体免疫力，减轻反复感染状况，用于本病的辅助治疗。
手术治疗
单发性浆细胞瘤切除术：手术切除单发性浆细胞瘤。
其他治疗
根治性放射治疗：用于单发性浆细胞瘤治疗。
自体造血干细胞移植：用于多发性骨髓瘤治疗，不能根治，但能延长生存期。
异基因移植：用于多发性骨髓瘤治疗，可能根治，但移植死亡率高，风险大。
局部骨放射治疗：用于止痛药难以控制的骨痛。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可发展为骨髓性白血病、肾功能衰竭、昏迷等，直至死亡。
经过正规治疗后，仍不能治愈本病，但患者生存期可得到延长。其中，单发性浆细胞瘤预后好于多发性骨髓瘤。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：接受单发性浆细胞瘤切除术的患者，术后注意敷料是否干燥、引流管是否通畅，并应严格按医嘱接受术后后续的放化疗，并定期复诊检查。
放疗、化疗注意事项：拟进行自体移植的患者，在诱导化疗注时应避免接触亚硝脲类和烷化剂等具有干细胞毒性的物质。治疗期间或治疗后，可能会出现恶心、呕吐及食欲减退、皮疹等不良反应，患者可就医请医生对症处理，缓解不适，严重者可能需在医生意见下更换或调整治疗方案。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现恶心、呕吐、腹泻、食欲不振、胃灼热、头痛、眩晕、步态不稳等，应及时就医，请医生对症处理，咨询医生是否停药或者调整用药。
术后、用药复查：遵医嘱到医院复查，主要复查正电子发射断层-X 线计算机断层组合系统（即 PET-CT，此检查比单独的 CT 检查更全面精细）等项目评估肿瘤是否进展。
饮食：饮食清淡，不吃或少吃辣椒、花椒等辛辣刺激食物；多吃水果蔬菜等富含维生素的食物；多吃富含优质蛋白质的海鱼等。
运动：本病患者因骨损害易发生骨折，应谨慎运动，避免损伤。
其他：戒烟，避免长时间接触电离辐射、化学物质等。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素：
戒烟，并避免长时间接触二手烟、电离辐射注、化学物质等。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
家族中有罹患本病者，应定期体检，关注血象、血生化等检查结果，有异常及时就医并应告知医生本病家族史。