别称
慢性粒系白血病,慢性髓系白血病,慢性髓细胞白血病
概述
慢性粒细胞白血病(Chronic myeloid leukemia,CML),也被称为慢性髓细胞白血病。这是一种发生于骨髓造血细胞的癌症。
慢性粒细胞白血病的发生与一个异常基因的形成有关,这个基因叫做BCR-ABL。
通常情况下,早期粒系细胞(也被称为髓系细胞)会发育成熟,变成红细胞、血小板和部分白细胞(淋巴细胞外的其他类型白细胞)。
一旦出现BCR-ABL在早期粒系细胞中,就会引发细胞的生长失控,形成白血病细胞。
CML细胞会逐渐从骨髓进入血液,并侵犯身体的其他部位,例如脾脏等。
这类白血病主要发生在成人身上,儿童中较少见。
慢性粒细胞白血病的病情发展较为缓慢,但可能转变成进展快速的急性白血病。根据肿瘤的大小和癌症扩散的程度,慢性粒细胞白血病可以分为慢性期、急变期和急性期。
医生通过血常规及骨髓穿刺活检来诊断该病,此外,医生可能还会让患者进行基因检测、CT等影像学检查。
治疗方法的选择取决于具体分期。目前临床上的标准治疗为靶向治疗。靶向药能够针对BCR-ABL这一致癌突变,疗效优于干扰素和化疗。靶向治疗失败的患者,可采用化疗或干细胞移植。
靶向药难以治愈该病,通过长期服药,可以控制病情,服药期间需要规律随访。
症状
慢性粒细胞白血病有哪些症状?
慢性粒细胞白血病的症状通常不典型,很多症状还可能是由癌症之外的其他原因引起的。常见的症状包括:
疲劳、无力:通常是很严重的疲乏,休息也难以缓解。
盗汗:即睡觉时出汗。
不明原因的体重减轻:6个月内体重下降了10%。
发热。
骨痛:这是由于白血病细胞从骨髓扩散到骨或关节引起的。
脾脏肿大:患者可能感觉左上腹有肿块。
腹痛。
食欲不佳:通常表现为只吃一点点东西就觉得很饱。
此外,发生慢性粒细胞白血病时,正常的骨髓造血细胞变成了白血病细胞,这就使得患者体内没有足够的红细胞、血小板和白血病,会引发相关的症状,包括:
贫血:这是由于红细胞水平不足导致的,患者可能表现为虚弱、疲倦和气急。
易感染:白细胞水平低时,患者很容易被各种细菌或病毒感染。临床上不少患者是因为血白细胞计数异常发现该病的。
瘀伤和出血:这是由于血小板不足导致的,患者可能表现为容易出现瘀伤、鼻血或牙龈出血。
病因
慢性粒细胞白血病的病因是什么?
癌症的发生与基因突变相关,这类基因被叫做致癌基因。部分致癌基因发生在生殖细胞上,会遗传给下一代。大部分致癌基因是由于后天环境导致的突变,这类突变不会遗传。
慢性粒细胞白血病的发生,与BCR-ABL这种异常基因有关,这是一种不会遗传的致癌突变。
那么,这类异常基因是如何形成的呢?
正常人类都有23对染色体,慢性粒细胞白血病患者的9号染色体和22号染色体进行了“交换”,即9号染色体的一部分到了22号染色体上,而22号染色体的一部分到了9号染色体上。“交换”后的22号染色体会比正常短,被称作费城染色体。
伴随着9号染色体和22号染色体的“交换”,染色体直接也发生了遗传信息的交换,形成了BCR-ABL这种新基因,该基因会产生BCR-ABL蛋白,引发CML细胞生长失控。
哪些人容易得慢性粒细胞白血病?
生活中的一些因素会显著增加淋巴瘤的发生风险,这些因素被称为风险因素。需要注意的是,具有一个或多个风险因素,并不意味着个体一定会得癌症。
以下人群慢性粒细胞白血病的发生风险可能更高:
辐射:之前曾遭受过辐射(例如原子弹爆炸、核电站事故)的人群,发生该类白血病的风险会明显升高。
年龄:成人比儿童常见,老人比年轻人常见。
性别:男性比女性更常见。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现贫血、易感染和易出血,应该及时到医院进行检查。
临床上不少慢性粒细胞白血病患者没有症状,是在检查抽血发现白细胞异常,从而发现该病的。
建议就诊科室
肿瘤科
血液科
医生如何诊断?
医生会询问病史,并为患者进行体格检查。一旦怀疑白细胞的可能,患者可能需要接受以下检查:
血常规:通过该检查医生可以了解患者血液中各类细胞(红细胞、白细胞、血小板)的情况。大多数慢性粒细胞白血病患者,通常会出现过多不成熟的白细胞。
骨髓穿刺活检:医生通过骨髓穿刺,抽取部分组织进行病理检查,在显微镜下寻找白血病细胞。医生主要通过该检查确诊该病。
基因检测:几乎所有的慢性粒细胞白血病患者都有BCR-ABL异常,因此医生通常会让患者进行基因检查。
影像学检查:这类检查主要用来帮助医生了解患者的肝脾是否肿大,可选择的检测方式包括CT、磁共振(MRI)检查或B超。
肝肾功能:白血病细胞可能扩散到肝脏,引起肝功能的异常,医生可能会让患者抽血查肝功能。此外,白血病需要用的化疗药可能会伴有肝肾副作用,医生在用药前,可能进行相关检查。
医生可能询问哪些问题?
有哪些表现,出现多久了,会不会自行缓解?
之前接触过辐射吗?
查过血常规吗?有什么异常?
是否治疗过,效果如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会得这个病?
目前处于什么阶段?
能活多久?
会不会遗传?
有什么治疗方法吗?该选哪种?
治疗会有哪些副作用?
能做移植吗?
会不会复发?
需要多久复查一次?查哪些项目?
生活中需要注意些什么?
治疗
慢性粒细胞白血病如何治疗?
慢性粒细胞白血病的治疗方法取决于具体分期。分期根据的是肿瘤的大小和癌症扩散的程度。慢性粒细胞白血病可以分为:
慢性期:是最早的阶段,在血液或骨髓样本中,白细胞的比例不到10%,这一阶段最容易治疗。
加速期:这一时期,白血病细胞的比例会明显增加,但仍低于30%。患者可能会出现发烧、食欲不振和体重减轻等症状。
急变期:异常的白血病细胞大量增加,并扩散到骨髓以外的组织和器官。这一阶段的患者经常发烧、食欲不振和体重减轻。 在此阶段,症状会非常像急性白血病。
靶向治疗
慢性粒细胞白血病的发生与BCR-ABL这个异常基因有关,目前有专门针对这一致癌突变的靶向药,这类药物属于酪氨酸激酶抑制剂(TKI),包括:
伊马替尼(格列卫)
达沙替尼(Sprycel)
尼罗替尼(Tasigna)
博舒替尼(Bosulif)
帕纳替尼(Iclusig)
靶向治疗对慢性期的患者效果最好,疗效远远优于干扰素或化疗。
靶向药无法完全治愈慢性粒细胞白血病,但通过长期服药,可以控制病情。
干扰素
干扰素是人体的免疫系统产生的一种物质,干扰素-α是一种人造药物,作用类似于人体内的干扰素,能够影响人体的免疫系统,减少了白血病细胞的生长和分裂,治疗慢性粒细胞白血病。这类药过去应用很多,随着靶向药的出现,已不常用。
化疗
化疗药物可以杀死癌细胞或阻止其生长,可以口服或者通过静脉使用。过去使用较多,但随着靶向药的出现,临床上的应用就减少了。目前化疗主要用于靶向治疗耐药后的患者,以及移植前的治疗。
在慢性粒细胞白血病治疗中,可用的化疗药物包括:羟基脲、白消安、阿糖胞苷、环磷酰胺、长春新碱、omacetaxine等。
放疗
放疗通过高能射线杀死癌细胞。慢性粒细胞白血病治疗中,放疗很少用,主要是用来治疗脾肿大的患者。对于侵犯骨引发骨痛的患者,也可以通过放疗止痛。
手术
手术只作为切除活检样本,并不用于治疗。
干细胞移植
伴随着靶向药的出现,干细胞移植在临床是不如之前常用。但异体造血干细胞移植(干细胞来自其他人,如患者的直系亲属)是唯一可能治愈该病的方法,医生可能会建议儿童或青少年患者采用该治疗。
在进行移植之前,医生会先进行大剂量化疗,然后通过干细胞移植重建骨髓。
日常注意
慢性粒细胞白血病患者日常注意需要做到:
规律随访
治疗后的随访非常重要。随访不仅能帮助医生了解疗效,还能及时发现复发。患者一定要根据医生的建议,规律进行随访复查。
戒烟、健康饮食、规律运动
戒烟、健康饮食、适量运动这些行为能够降低多类癌症的发生风险,尽管没有明确证据证明这些行为能降低白血病复发风险,但的确能为患者带来健康获益。
预防
目前没有已知的方法可以预防慢性粒细胞白血病。
辐射会增加慢性粒细胞白血病的发生风险,但造成辐射的原因(原子弹爆炸、核泄露等)通常难以靠个人规避。降低高剂量辐射的影响,能降低一定的风险,但这类患者只占慢性粒细胞白血病的很小一部分。