别称
再生障碍性贫血
概述
人体血液中存在三种类型的血细胞,分别是红细胞、白细胞和血小板,总称为全血细胞。
红细胞的数量最多,它的重要功能是从人体肺部携带氧气输送至全身,再将代谢过程中产生的二氧化碳带回肺部,通过呼吸实现气体交换。
白细胞是免疫系统的重要组成,各种类型白细胞各司其职,协同抵御外来病原体(例如病毒、细菌)的侵害。
血小板在血管受到损伤时,能够及时启动止血和凝血过程。
全血细胞经循环系统遍布全身,它们的数量在新陈代谢过程中处于动态平衡。假如造血功能发生障碍或大量血细胞遭到破坏,就会引发全血细胞减少(Pancytopenia)。这一症状若未能及时控制,有可能造成严重的危害,甚至有致死风险。
多种疾病都可能在临床引发全血细胞减少的症状,其中最常见的病因是再生障碍性贫血和血液系统肿瘤。
老年人群的致病因素有所不同,常见于各种慢性病迁延不愈、长期用药或酗酒,以及营养不良或吸收功能不佳而导致的轻、中度全血细胞减少。
全血细胞减少患者汇总了贫血、白细胞减少、血小板减少的各项临床特征,主要包括皮肤苍白、常见淤青、乏力、气短、头痛、头晕、发烧等临床症状。
全血细胞减少的治疗重点在于明确病因。患者应配合相关科室医生积极治疗原发病。如果是药物毒性所致,则需要与医生充分沟通,权衡利弊,斟酌如何调整方案。
日常饮食需补充足量的铁和维生素;同时避免剧烈运动,养成良好的卫生习惯,降低出血和感染风险。
预防的关键在于避免各种病因对血液系统的损害,例如:预防病原体感染;接触辐射和有毒化学品时做好防护;做好各种原发病的管理,遵医嘱用药。
症状
全血细胞减少的初期症状往往不易被察觉,因为通常较为轻微,尤其对于伴有其他疾病的患者而言更是难以立刻察觉。
全血细胞减少会引起哪些症状?
全血细胞减少的初期症状往往不易被察觉,因为通常较为轻微,尤其对于伴有其他疾病的患者而言更是难以立刻察觉。随着血液内血细胞成分的不断减少,可能会逐渐出现以下情况:
呼吸短促;
乏力、容易疲劳;
缺乏耐力;
头晕或头痛;
难以长时间集中精神;
皮肤苍白;
发烧;
皮下常有出血点或淤青;
常见鼻出血或牙龈出血;
皮肤破损后止血时间延长;
心跳速度加快。
全血细胞减少有哪些危害?
全血细胞减少如果不及时治疗,会日益严重并导致下列问题:
心脏负担加重:红细胞严重减少可导致心跳加快或心律失常。因为在贫血时,患者的心脏必须泵出更多的血量才能满足全身的耗氧量,长期持续会造成心力衰竭。
易发感染,甚至进展为脓毒血症:患者的白细胞水平降低,免疫功能低下,无法有效抵御外界病原体的入侵。
内脏或颅内出血:血小板水平降低将严重影响损伤部位的止血、凝血。患者发生内脏出血和颅内出血的风险显著上升。
致死风险:重症感染和大出血是全血细胞减少者最常见的致死原因。
病因
全血细胞减少是血细胞新生和代谢失衡的结果。各个系统的多种疾病都可能引发这一症状,其中最主要的是血液疾病,例如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。此外,其他病情较为严重的患者,例如癌症、慢性肝病、重症感染也常会伴有全血细胞减少。
全血细胞减少是什么原因导致的?
全血细胞减少是指外周血中3种血细胞同时减少,这意味着体内血细胞新生和代谢的动态平衡必然受到某种因素的破坏。多种疾病都可能诱发这一现象。按疾病的起源大致可分为2大类:血液系统疾病和非血液系统疾病。
血液系统的常见疾病包括:
各种血液系统的恶性病变,患者的骨髓失去正常的造血功能,取而代之的是各类肿瘤细胞大量增殖。常见疾病如下:
急性白血病(AL);
骨髓增生异常综合征(MDS);
恶性组织细胞病;
多发性骨髓瘤;
骨髓纤维化;
其他部位实体瘤发生骨髓转移。
伴有造血功能障碍的各种难治性血液病,例如:
再生障碍性贫血(AA);
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
由于长期营养不良或维生素、微量元素吸收代谢障碍导致的贫血,例如:
巨幼细胞贫血;
重度缺铁或缺铜性贫血。
由于药物或疾病因素导致体内血细胞遭到大量破坏,例如:
药物性溶血性贫血;
肿瘤放、化疗。
非血液系统的常见疾病包括:
各种自身免疫病,由于患者的免疫系统异常,会产生大量错误攻击自身血细胞的抗体,例如:
系统性红斑狼疮;
结节病、肉芽肿病;
溃疡性结肠炎。
脾功能亢进,脾脏肿大,血细胞发生滞留,并遭到破坏和吞噬。
慢性肝病对血细胞的损伤表现在多个方面:
慢性乙肝或慢性丙肝:长期的肝炎病毒感染会严重损伤骨髓的造血功能,还可能诱发免疫系统功能异常,产生自身抗体;
肝纤维化或肝硬化:损害肝脏的解毒代谢功能,抑制血细胞的新生,并引起继发性脾肿大。
身体其他部位的癌症:病情进展过程中会摄取大量营养,释放各种毒素,严重影响造血功能,并引起邻近组织器官的损伤和出血,导致体内全血细胞减少。
重症感染,病原体在全身释放各种毒素,抑制造血细胞功能,并引发体内的免疫功能紊乱。常见的感染性疾病包括:
脓毒血症;
结核病;
各种病毒感染。
另有部分患者的病因不明,需要长期随访,观察病情的变化。
哪些人容易出现全血细胞减少?
全血细胞减少往往受到其他病理或营养因素的影响,高危人群如下:
血液系统疾病,尤其是再生障碍性贫血和急性白血病患者;
自身免疫病患者;
发生浸润、转移或接受放、化疗治疗的癌症患者;
各种重症感染者;
慢性肝病,尤其是慢性病毒性感染和肝硬化患者;
长期酗酒、营养不良或伴有严重厌食症的患者;
长期服药的年老体弱者。
就医
全血细胞减少患者往往伴有其他疾病,一旦察觉身体的异常状况应及早就医,积极配合医生及时控制病情。医生会通过询问病史和体格检查,以及血液和骨髓检查(例如血常规、外周血涂片、骨髓活检)来作出确诊,有时也会进行一些遗传学检测来明确具体病因。
哪些情况下应及时就医?
全血细胞减少患者往往伴有其他疾病,因此一旦察觉身体出现异常状况,例如皮肤苍白、常见淤青、乏力、气短、头痛、头晕、发烧等(详见“症状”),应尽快前往医院就诊。这种情况一般无法通过自我诊断、服用营养补剂实现缓解,还是需要在专科医生指导下针对原发病实施相应的个体化治疗措施。
注意:由于患者合并有其他疾病,如果不及时控制全血细胞减少,而是任其发展,很可能引发严重后果,不仅使原有病情雪上加霜,还可能有致死风险。
就诊科室
血液科
医生如何诊断全血细胞减少?
医生会首先进行体格检查和询问病史来了解患者的基本情况,可能询问的内容包括:
正在服用的任何药物。
饮食习惯。
患者或家庭成员的病史。
医生还会建议做一些辅助检查来最终确诊。这些检查可能包括:
血常规检查:检查血红蛋白浓度、红细胞的大小、形状和数量。检查白细胞数量及初步了解中性粒细胞,淋巴细胞和单个核细胞的大致比例;检查血细胞数量。
骨髓细胞涂片:通过不同的染色方法,观察骨髓中的细胞形态及其构成类型,帮助鉴别病因。
骨髓病理活检:观察骨髓组织的结构,以及其中的细胞分布情况。
血生化检查:根据血液的生化成分评估肝、肾、甲状腺等的功能,判断是否存在感染。
骨髓细胞流式细胞术:对骨髓细胞进行分型并计数。
检测血清铁蛋白、叶酸和维生素 B12 的水平,明确有无营养物质的缺乏。
如果怀疑是骨髓增生异常综合征等恶性血液病,医生还将通过一些遗传学检查来进一步明确诊断。这些检查包括:
染色体核型分析:判断染色体的数量、结构是否正常。
荧光原位杂交:判断染色体是否存在变异。
基因检测:筛查是否有肿瘤基因突变或其他遗传病的特征性突变。
假如患者已知伴有其他系统的疾病或恶性肿瘤,医生还会要求相关科室来共同会诊,以便于制定更合理的治疗措施。
医生可能会问哪些问题?
从什么时候开始出现症状的?
现在的症状有多严重?
在什么情况下症状可能会减轻或加重?
是否还有其他疾病?目前病情是否得到控制?
近期是否在接受治疗?具体的治疗方案和剂量?
是否还有其他异常情况,例如头晕、乏力、经常发烧、经常淤青?
平时的饮食情况如何?是否荤素搭配,营养均衡?
是否有喝酒的习惯?每天大概喝多少?
患者可以咨询医生哪些问题?
我的症状可能是什么原因引起的?
这种情况是暂时性的还是永久性的?
您推荐采用什么治疗方案?还有其他替代方案吗?
我还有其他疾病,是否可以同时治疗?
治疗可以达到怎样的效果?会产生哪些副作用?
今后在饮食上应该注意什么?
治疗
绝大多数全血细胞减少是由患者的原发病所致。因此,解决问题的根本在于按照临床路径或诊疗指南的推荐方案,积极配合相关科室医生进行有效的疾病管理。同时,还可接受输血治疗或促造血治疗,必要时预防性使用抗生素。造血功能受损严重者还可接受干细胞移植治疗。
针对全血细胞减少的各种常见治疗方案包括:
输注成分血:假如条件允许,医生会根据患者血细胞降低的具体情况及其临床风险程度,输注对应的成分血(例如单采血小板或红细胞悬液)。
祛铁治疗:例如去铁胺、地拉罗司,可用于长期输血致使铁过载的患者。
促造血治疗:例如,重组人粒细胞因子、司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、促红细胞生成素、重组人血小板生成素、白介素11,艾曲波帕等药物,可用于骨髓造血功能低下的患者。
预防性抗感染治疗:医生会根据各地的感染病原体流行情况,经验性使用广谱抗生素。此类患者还需做好真菌感染的预防工作,常用抗真菌药物包括氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑、泊沙康唑、卡泊芬净、米卡芬净和两性霉素等。
事实上,绝大多数全血细胞减少是由患者的原发病所致。因此,解决问题的根本还是在于按照临床路径或诊疗指南的推荐方案,积极配合相关专科医生进行有效的疾病管理。
少部分患者可能是现行治疗方案的毒性所致,这需要与专科医生进行充分沟通,权衡利弊,斟酌如何调整方案。
对于造血功能受损严重者,若条件允许还可接受干细胞移植治疗。
治疗一段时间后,医生会通过血常规检查来评估治疗的效果,最主要的指标就是血红蛋白水平和白细胞、血小板数量及形态是否恢复正常。
另有部分患者暂时未发现具体病因,应该根据医生的安排,每隔3~6个月复诊,跟踪观察各项指标的动态变化情况。此类患者可能最终进展为血液系统恶性肿瘤,因此切勿掉以轻心。
日常注意
患者可以根据医生的指导调整日常注意膳食,服用补剂补充必要的营养元素。调整日常注意生活方式,避免剧烈运动,减少创伤和出血风险。养成良好的卫生习惯,防止感染进一步加重病情。
发生全血细胞减少后,应注意哪些问题?
根据医生或营养师指导,改善饮食习惯。
确保日常注意食谱中含有各种充足的营养成分;
若有必要可服用补剂,补充铁或维生素;
避免刺激性的食物,避免暴饮暴食。
调整日常注意生活方式,避免剧烈运动,防范创伤和出血。
锻炼方式可采用散步、慢跑等方式;
避免剧烈运动或对抗性运动,减少体表或内脏器官发生创伤、出血的风险;
减少创伤的意义还在于同时减少了感染风险。
养成良好的卫生习惯,避免感染对病情造成更严重的打击。
注意个人卫生,勤洗手,推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液;
注意饮食和餐具卫生;
外出时,尤其去医院复诊时最好戴口罩,不要接触其他传染病患者;
日常注意可以选用含有杀菌剂成分的漱口液和鼻腔洗液,减少病原体侵入的风险。
日常注意饮食需补充足量的铁和维生素;同时避免剧烈运动,养成良好的卫生习惯,降低出血和感染风险。
预防
预防全血细胞减少的关键在于积极预防和治疗原发病,做好相应的疾病管理,遵医嘱用药。同时应养成良好的生活习惯,不偏食、不酗酒、注意营养均衡。
如何预防全血细胞减少?
养成良好的卫生习惯,预防各种细菌或病毒造成的感染。
勤洗手,传染病高发季节外出时应戴好口罩;
避免接触传染病患者;
确保安全的性行为。
确保每日营养均衡,不偏食、不酗酒。
根据医生或营养指南的推荐,合理安排日常膳食,确保营养均衡;
酗酒者务必减少饮酒量,酒精摄入应控制在合理的范围,避免损伤肝脏。
如果日常工作中需接触各种辐射、农药或化工原料,务必做好防护措施,避免对造血干细胞的损伤。
积极治疗各种原发病,遵医嘱用药,尽量缓解病情进展。
再生障碍性贫血和自身免疫性疾病可以通过及时、有效的治疗,在一定程度上缓解病情进展,甚至长期维持稳定。
慢性乙肝通过长期抗病毒治疗,可以有效抑制病毒水平,避免其进展为肝硬化。
慢性丙肝已有多种有效的根治方案,且治愈率非常理想。
伴有各种慢性病的老年患者应根据医生的指导用药,切勿随意增减剂量或改变用法,以免产生各种毒副作用。