别称
溶血-尿毒症综合征，溶血尿毒症综合症，溶血尿毒综合征，溶血性尿毒性综合征
概述
溶血尿毒症综合征是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的综合征。
本病在世界范围内广泛分布，男女发病率相近，患者以 2 岁以下婴幼儿居多，也有成人病例，以散发为主，偶见在小家庭中数人在短期内相继发病的小流行现象，近几年发病率在全世界范围内有升高趋势。
病因大致可分为两大类，分为感染性和非感染性，感染性因素包括细菌感染、病毒感染、立克次体感染；非感染因素包括药物、家族遗传性、妊娠、先兆子痫、恶性高血压、癌肿等诸多因素。
根据有无消化道的前驱症状，分为典型性溶血尿毒症综合征和非典型性溶血尿毒症综合征，典型者有血样便、腹痛等消化道症状，非典型者无上述症状。
大多数典型患者的早期症状表现为胃肠炎，包括发热、呕吐、血样便、腹痛等，经过 1～10 日的间歇期后急性起病，主要表现为黑便、少尿、无尿或血尿，还可出现高血压、充血性心力衰竭、肝脾肿大、皮下瘀斑、神经系统损害等。
近年来采用综合治疗的方法，使该病的病死率大大降低，强调以早期透析和应用以激素为主的治疗方法。
急性期可出现急性肾功能衰竭的并发症，如充血性心力衰竭、肺水肿、肝脾肿大、皮下瘀斑、黄疸等，慢性期可出现慢性肾功能不全，神经系统后遗症，如肢体瘫痪、精神行为异常、癫痫发作等。
如出现慢性肾功能衰竭可考虑行肾移植，但移植失败率较高。
症状
典型者早期表现为发热、腹痛、呕吐、血样腹泻等胃肠炎的症状，少数患者表现为咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状；不典型者无上述症状。经过数日至数周的间歇期后急性起病，表现为溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向。慢性期可出现肌酐、尿毒升高等慢性肾功能不全的表现，以及神经系统后遗症，如癫痫发作、行为异常等。
溶血尿毒症综合征常见症状有哪些？
最典型的症状表现为溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向。
早期主要表现为发热、腹痛、恶心、呕吐、腹泻。
头痛、呕吐、四肢腰背痛及腹痛、黄疸、脾大等症状。
食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、少尿、无尿、高钾血症、意识障碍、昏迷。
皮下瘀斑、黑便。
溶血尿毒症综合征可能会出现哪些并发症？
充血性心力衰竭：心脏的泵血及充盈能力降低，组织器官灌注不足，导致体循环或肺循环淤血。
高钾血症：血清钾浓度高于 5.5 毫摩尔/升。
慢性肾功能不全：各种原因导致的肾功能损伤。
神经系统后遗症：如肢体瘫痪、精神行为异常、癫痫发作等。
病因
溶血尿毒症综合征的病因目前尚不明确，已知与感染、遗传、癌症、妊娠、药物等因素有关。
溶血尿毒症综合征的常见病因有哪些？
感染
药物
家族遗传性
哪些人容易患本病？
有如下不可改变危险因素的人群，容易患本病：
家族遗传：可在同一家族或同胞兄弟中, 也有家族成员终身携带不发病或同一患者反复多次发病。
妊娠：常出现在妊娠的某些合并症中，如流产、子痫或胎盘早剥。
有如下可改变危险因素的人群，容易患本病：
感染：细菌、病毒、立克次体感染都可发生。
药物：长期应用有肾毒性的药物，如布洛芬、阿司匹林。对于肿瘤患者，长期应用长春新碱、顺铂、奥沙利铂等药物。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发热、寒战、头痛、呕吐、四肢腰背痛及腹痛、黄疸、肝脾肿大。
食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、少尿、无尿、昏迷、嗜睡、意识障碍。
皮下瘀斑、黑便、血尿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
少尿、无尿、嗜睡、意识障碍、黄疸、肝脾肿大。
肢体瘫痪、精神行为异常，癫痫发作等神经系统症状。
建议就诊科室
肾内科
血液内科
医生如何诊断溶血尿毒症综合征？
当医生怀疑本病时，应结合相关的实验室检查、肾脏病理、疾病症状来确诊，实验室检查包括病原学检查、尿常规、血常规、凝血因子检查等。
相关检查具体介绍如下：
肾脏病理检查：这是诊断的金标准。明确有无肾组织广泛微血管血栓性病变,为确诊提供依据。同时可排除原发于肾脏本身的疾病。
血常规：抽血后在血液学检查中发现细胞碎片，同时伴有贫血和血小板减少，可与骨髓增生异常综合征相鉴别。
凝血功能的检查：这是一项常规检查，抽取患者的血液送检，明确是否凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高等，与血友病等凝血系统异常疾病相鉴别。
尿常规：留取中段尿（最初阶段的尿不要，留取中间阶段的尿）明确有无血尿、蛋白尿、红细胞碎片等溶血的尿液生化表现，为诊断提供依据。可与肾炎等疾病相鉴别提供依据。
抗人球蛋白试验（Coombs 试验）：抽血送检，此项实验结果本病一般正常。可与自身免疫性溶血性贫血相鉴别，因两者同时都有溶血性贫血，自身免疫性溶血性贫血此实验是阳性的。
病原学检查：留取患者的大便及外周血的标本，查找粪便中有无相关的致病菌及相关抗体，为确诊本病提供指导性证据。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有肿瘤性疾病？
近期有没有化疗？
有没有服用铂类及长春新碱等化疗药物？
家里有没有人出现过类似疾病？
近期有没有服用避孕药？
有没有怀孕？
有没有做过器官移植？
最近有没有感冒？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因引起的这个疾病？
能治好吗？
花费高吗？
最有效的治疗方法是什么？
我需要注意哪些方面？
我需要做哪些检查来明确诊断？
需要长期吃药吗？
会对以后的生活有影响吗？
治疗
目前溶血尿毒症综合征的病因、发病机制不明确，治疗方法也尚无明确定论，无特效药物，主要是对症支持治疗，但有明确病因的，治疗方法又不完全一致。
药物治疗
抗血小板药物：如阿司匹林、氯吡格雷等，因本病为血栓性疾病，应用抗血小板药物可阻止血小板聚集。
糖皮质激素及免疫抑制剂：如泼尼松、利妥昔单抗等，由于本病部分由免疫异常引起，对于这部分病例可能有效。
血管紧张素转换酶抑制剂：如依那普利等，这类药物可减少尿蛋白，对保护残余肾可能有效，需要长期观察。
手术治疗
肾移植：对于肾功能衰竭的患者可考虑行肾移植治疗，但移植后复发率较高。
其他治疗
血浆置换：将人体的血液通过血滤机将病体血浆过滤，然后回输到人体。血浆置换可清除患者体内的毒性物质，尤其是重症患者及伴有神经系统、心肾功能衰竭等并发症时。
疾病发展与转归
如不接受正规的治疗，本病病情发展迅速，可出现肾功能衰竭，神经系统后遗症等，病死率较高。
如经过正规及时的治疗，患者病死率会大大降低，特别是血浆置换及腹膜透析等治疗的应用，极大地提高了患者的生存率及生活质量。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：规律服用药物治疗，切勿擅自停药。
复查：遵医嘱定期于医院复查，主要复查尿常规、血常规、凝血因子检查等项目。
运动注意事项：注意休息，避免劳累，适量活动（如散步或每周活动 3～5 次，每次活动 30 分钟～1 小时）。
大小便注意事项：如出现尿色加深、泡沫多，尿量减少等症状时，要及时就医。
生活注意事项：注意保暖，避免感冒。
预防
具体预防方法如下：
对于不可改变的危险因素，预防方式如下：
对于有家族史或妊娠的高危人群，应进行染色体筛查，做到早期预防。
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
在日常生活中，避免使用未煮熟的牛肉，发霉或者加热不充分的食物，预防发生大肠埃希菌感染。
避免应用肾毒性药物，如布洛芬、阿司匹林等。对于肿瘤患者，避免应用阿糖胞苷、顺铂、奥沙利铂等药物。