别称
Sezary网状细胞增生症，T细胞红皮病，恶性皮肤网状细胞增多综合征
概述
塞泽里综合征是指异常的 T 淋巴细胞入侵全身各器官组织，以致影响各器官的功能, 导致肾、心、皮肤等多系统的损伤和并发症的出现。
本病男女比例为 3∶2，多见于 50～70 岁，发病率缺乏文献报道。
病因主要是 T 淋巴细胞浸润到皮肤引起了皮肤损害，当 T 细胞侵犯到其他系统时也会出现心、肾、脑等其他器官的功能障碍。主要的危险因素有药物过敏、化学品接触性皮炎、气候寒冷。
所有患者都会出现红皮病（皮肤红斑）、瘙痒和鳞屑。另外，超过 50% 的患者会出现皮肤角化增厚和表浅淋巴结肿大。
本病主要采用全身化疗、局部用药、放射治疗三位一体的治疗方法，疗效因人而异，一般经过治疗患者的症状都会有不同程度的缓解。晚期患者往往疗效不佳，暂时没有根治的手段。
本病患者晚期往往会出现免疫力的低下，多数患者会因为并发严重感染而死亡。
早发现并经过积极治疗，多数患者都可以获得较长的生存期。
症状
红皮病、瘙痒和鳞屑是本病最突出的 3 个症状，几乎发生在所有患者身上。另外，皮肤角化增厚和表浅淋巴结肿大也是较常见的症状，半数以上的患者会有这些表现。
塞泽里综合征的常见症状有哪些？
塞泽里综合征的常见症状包括：
红皮病：患者早期先出现皮肤的红斑，而后红斑扩大，颜色略带棕黄色，皮肤干燥开裂，肿胀比较明显，外力作用下容易擦破。
瘙痒：常常在开始发病时患者自感皮肤奇痒无比，经常搔抓皮肤导致色素沉着，皮肤颜色加深，搔抓的部位往往出现破损或形成水疱。
鳞屑：和红皮病并发，早期在红斑的表面覆盖一层鱼鳞样的皮屑，经常搔抓皮肤会加重鳞屑形成。
皮肤角化增厚：患者掌跖部的皮肤会有明显的角化过度导致皮肤质地粗糙，水肿的皮肤容易蹭破，加重皮损，反复摩擦使皮肤逐渐增厚。
表浅淋巴结肿大：多发生腋窝、颈部和腹股沟，形状类似球形，往往出现多个肿块。当病情缓解时肿大的淋巴结可以自行消退。
塞泽里综合征可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肝脾肿大
肾功能不全
心力衰竭
肺炎
T 淋巴母细胞性淋巴瘤
病因
病因暂不明确，主要认为与免疫系统有关，T 细胞浸润到皮肤引起了皮肤损害，当 T 细胞侵犯到其他系统时也会出现心（冠心病）、肾（肾炎）、脑（脑水肿）等其他器官的功能障碍。
塞泽里综合征的常见原因有哪些？
由接触性皮炎及药物性皮炎发展而来，是机体的过敏反应的结果。
恶性淋巴瘤的继发表现，当异常淋巴细胞侵犯皮肤时会出现红皮病样的症状。
继发于蕈样肉芽肿（一种低度恶性的皮肤 T 细胞淋巴瘤，多有红斑表现），是该病的一种亚型，表现为红皮病样症状。
哪些人容易患塞泽里综合征？
有如下可改变的危险因素的人群，容易患该疾病：
药物因素：使用了易过敏药物（如青霉素）引起皮炎的患者，或者接触到油漆等化学物质而出现皮炎的患者。
环境因素：北方寒冷气候中生活的人群，阳光照射时间少，衣物较厚而经常与皮肤摩擦。
有如下不可改变的危险因素的人群，容易患该疾病：
年龄因素：60 岁左右的老年人，尤其是男性，容易患病。
疾病因素：患有 T 细胞淋巴瘤或蕈样肉芽肿的患者容易继发塞泽里综合征。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤出现红斑，颜色棕黄色，皮肤肿胀比较明显。
皮肤易干燥开裂，肿胀比较明显，在衣物的刮蹭下容易擦破。
皮肤奇痒无比，经过搔抓或者普通药膏（如尿素软膏）等处理后没有明显缓解。
掌跖部的皮肤质地变粗糙，皮肤明显增厚，而且容易破皮肿胀。
腋窝、颈部和腹股沟等处出现 1 个或多个球形的肿块。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
肺炎：出现胸闷、咳嗽有脓痰、发高烧或者感觉头晕，视线模糊。
心力衰竭：感觉胸闷、呼吸困难、出现紫绀或者出现严重的晕厥。
脑水肿：出现严重的恶心呕吐的症状，头剧烈疼痛，全身肌肉颤抖，视力出现明显的下降。
建议就诊科室
皮肤科
风湿免疫科
血液科
医生如何诊断塞泽里综合征？
当医生怀疑是塞泽里综合征时，将通常依据临床症状、体格检查、生化检查和病理活检等方法来予以确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：可以初步判断疾病的类型。视诊观察皮肤红斑的形状、分布的范围，触诊可以触摸到肿大的肝脏或脾脏，检查时需要患者平躺在治疗床上，双腿弯曲放松腹部。
血常规：可以检测患者的血液中是否存在异常的细胞。抽血检查患者白细胞往往会升高，并且会出现典型的 S 细胞（细胞核大，常向内凹陷成分叶状，或者呈现出脑回状或盘蛇状）。
骨髓检查：用来判断骨髓中是否有异常细胞的存在。检查时需要患者取侧卧位，背部呈弓形，双手抱膝，医生行局麻后进行骨髓穿刺取出骨髓组织。晚期患者骨髓中也可出现 S 细胞。
病理活检：可以对疾病进行确诊，明确发病原因。取少许损伤的皮肤组织进行观察，在真皮血管周围会出现一些 S 细胞。
医生可能询问患者哪些问题？
是否经常感觉皮肤很痒？
身上的红斑有没有逐渐变大？
皮肤是不是比以前粗糙？
手掌与脚掌的皮肤有没有变厚？
皮肤是不是容易蹭破出血？
有没有感觉颈部或者腋下有肿大的结节？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会出现这些症状？
我还需要做哪些检查？
我的红斑多久可以消退？
身上很痒用什么药才能缓解？
是不是辛辣的食物以后不能吃？
治疗要多久才能停药？
治疗
本病主要采用全身化疗、局部用药、放射治疗三位一体的治疗方法，疗效因人而异，一般经过治疗患者的症状都会有不同程度的缓解。
药物治疗
苯丁酸氮芥：可以破坏核酸的结构，从而抑制异常细胞的生长。该药可能引起恶心呕吐等胃肠道不适症状，一般症状轻微，可以通过休息和清淡饮食来缓解。
氮芥生理盐水溶液：能够抑制恶性细胞的生长，进而延缓病情的发展。部分患者会出现胃肠道的不良反应，如腹痛、腹泻等，可以通过少食多餐来缓解，腹泻时可以适当使用蒙脱石散等药物。
氨甲蝶呤：可以抑制肿瘤生长并促进细胞凋亡，发挥抗肿瘤的作用。常见的不良反应有口腔炎、口唇溃疡、咽炎等，要勤刷牙漱口保持口腔清洁，适量使用抗生素预防感染。
其他治疗方法
放射治疗：可以缓解皮损的瘙痒等症状。大剂量使用时可能导致皮肤的灼伤，应当按照医生安排进行治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，病情随年龄的增长而加重，最终可能因为心脏搏动减弱、呼吸困难和严重感染等并发症死亡。
若经过正规治疗，可以有效延缓病情的发展，少数患者可以自行缓解，获得多年的生存期，生活质量明显提高。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：氮芥等药物可能引起恶心、呕吐等胃肠道不适症状，一般症状轻微，可以通过休息和清淡饮食来缓解，如果出现轻度的腹泻，要注意补充电解质，可以喝淡盐水或口服盐溶液。
放疗和化疗会导致免疫力的暂时低下，注意补充蛋白（如鸡蛋、牛奶）来恢复免疫力，冬季减少外出以免感冒。
饮食禁忌：辛辣食物（如辣椒、孜然等）要尽量少吃，尽量避免喝酒，不要随便使用补品（如人参等）。
运动：患者应坚持运动，每周 4 次左右的户外运动，每次 30 分钟以上，以慢走等有氧运动为宜，来锻炼自己的心肺功能，延缓心脏的功能减退。
预防
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
使用青霉素等易过敏药物前要皮试。
从事装修工作的人员要穿戴好工作服和手套，不要让皮肤直接接触到油漆等化学物质。
天气寒冷时要及时穿毛衣毛裤防寒，内衣选择柔软的棉质品减少对皮肤的刺激。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
老年人群当发现皮肤有红斑时要及时就医，早发现早治疗。
淋巴瘤患者要遵医嘱完成规范的治疗。