小儿播散性血管内凝血是什么?小儿播散性血管内凝血怎么办?小儿播散性血管内凝血症状有哪些?

肾嗜酸细胞瘤是肾腺瘤的一种,多为良性肿瘤,若病变直径大于 3 厘米,则有潜在恶性病变的可能。本病在临床上较为少见,约占肾脏实性肿瘤的 5% 左右。发病年龄范围较广,多发生于老年人,70 岁左右属高发年龄段,男性居多。多为散在性发病,有家族性发病特征。本病的病因目前暂不明确,但有报道认为该病有遗传倾向,有部分染色体的缺失。临床上,大多数患者没有明显的症状。通常是在体检或因其他疾病就诊时在检查中发现,少数患者会出现腰部钝痛、血尿或腹部可触及的包块。临床上多为单侧肾脏受累,少数可为双侧病变。首选的治疗方法为保留肾单位手术。同时医生会根据肿瘤的大小和位置,选择腹腔镜肾部分切除术或腹腔镜根治性肾切除术。治疗的关键为解除肿瘤占位,防止发生其他部位的转移。治疗的难点是肾嗜酸细胞瘤在病理上容易与其他肾脏肿瘤如肾细胞癌、肾显色细胞癌、肾乳头状腺癌相混淆,病理诊断较难。本病多为良性病变,但是也有恶性的可能。对于病变呈侵袭浸润性生长的,瘤体生长速度较快,容易发生其他部位(如肝脏)的转移,影响生活质量。

别称

小儿弥散性血管内凝血,小儿弥漫性血管内凝血

概述

小儿播散性血管内凝血是一种综合征。是由于某些致病因素的影响引起微循环内障碍,毛细血管和微静脉内大量的纤维蛋白和血小板凝聚,从而导致微血栓广泛形成,迅速消耗大量凝血因子包括血小板,引发凝血障碍,患者出现栓塞症状,表现为出血或低凝状态。

临床各科多种疾病都可以导致播散性血管内凝血,如感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤。而小儿播散性血管内凝血最主要的危险因素则是早产儿以及新生儿窒息这两种情况。

根据疾病发生的急缓程度、发展过程和持续时间分型,散性血管内凝血(DIC)可分为急性、亚急性和慢性;DIC 的分期:凝血机制失常分为高凝血期、消耗性低凝血期和继发性纤溶期三期,这三期或会重叠出现。

早期凝血时间缩短无出血倾向;后期出现凝血障碍时,开始出血,程度较轻的患者皮肤出现血点,比较严重的患者会出现大片红色或紫色血斑,同时还会有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿,以及寒战、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。

治疗上,一定要针对病情具体问题具体分析,主要问题在于凝血时,应该集中抗凝;主要问题在于低凝期出血止不住时,应该及时输入新鲜血液,同时注意止血,如果还存在促凝因素,则应该给予少量抗凝、活血化瘀的药剂;主要问题在于纤溶期出血不止时,应该用以少量抗纤溶药物。

如不及时治疗,轻者影响患者日常生活质量,重者则会危及患者生命安全,甚至引起多种严重的并发症。

不管是急性还是慢性 DIC,早发现、早治疗、尽早除掉诱因,是改善疾病后期发展的关键。

症状

出血、血栓形成等症状是小儿播散性血管内凝血最早出现的症状,随着病情发展,可出现休克、黄疸等症状。

小儿播散性血管内凝血的常见症状有哪些?

小儿播散性血管内凝血的常见症状包括:

出血:皮肤出现血点或红色或紫色的斑,以及呕血、咯血、大小便出血;

形成血栓:皮肤血栓最常见,如指尖、鼻尖、耳周皮肤发绀,皮肤黏膜出现坏死性紫癜等。

小儿播散性血管内凝血可能会引起哪些并发症?

小儿播散性血管内凝血的进展过程中,会导致多种并发症的出现。

常见并发症包括:

多器官功能衰竭

致命性暴发性出血

病因

小儿播散性血管内凝血主要病因包括早产儿以及新生儿窒息、细菌感染、病毒感染、血液病、肿瘤以及各种危重病症。

小儿播散性血管内凝血的常见原因有哪些?

早产儿和新生儿窒息;

各类感染病;

恶性肿瘤;

皮肤大面积创伤。

哪些人容易患小儿播散性血管内凝血?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该疾病:

早产儿及新生儿窒息;

患某些细菌感染疾病的患者;

患某些病毒感染疾病的患者;

患严重血液病的患者;

有恶性肿瘤的患者;

各种原因引起的休克都是患病的危险因素;

有各种综合征及器官功能衰竭症状的患者。

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:

皮肤有大面积创口没有得到及时治疗的患者;

血型不合导致的错误输血。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

有轻微出血症状时,如皮肤出现少许血点。

出现突然眩晕失去知觉的情况。

有经常性恶心、呕吐、头晕目眩及嗜睡。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

出血严重难止时,如暴发性出血。

有血压下降、心律失常等情况。

出现呼吸不畅、感觉缺氧的情况。

昏迷、晕厥。

就诊科室

儿科

内科

血液科

医生如何诊断小儿播散性血管内凝血?

当医生怀疑是小儿播散性血管内凝血时,通常会对患儿取血进行凝血四项检查、血常规检查、抗凝血酶 Ⅲ(AT-Ⅲ)测定以及一些影像学检查来进一步确诊。

具体介绍相关检查:

凝血四项:即凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)的检查,通过这四项检查判断疾病处于凝血机制失常的哪一时期。

血常规:反映是否存在红细胞破碎综合征,是否有红细胞减少引发的贫血症状。

测定抗凝血酶 Ⅲ(AT-Ⅲ):判断疾病分期,是属于急性还是慢性。

影像学检查:通过心电图、CT、MRI 造影和脑血流图等检查,检查患儿体内脏器的健康状况。

医生可能询问患者哪些问题?

出血症状持续多久了?

皮肤有没有血点或者大面积淤血斑?

有没有呕血、咯血、大小便出血的情况?

有没有觉得经常头晕?

出现过昏迷或晕厥的情况吗?

出现过休克现象吗?持续时间大概多久?

孩子是早产儿吗?孩子出生时有窒息情况发生吗?

身上有没有大面积创伤?

有没有感染类病史?

有没有血液病病史?

患者可以咨询医生哪些问题?

这个病严重吗?

需要做什么检查?

能完全痊愈吗?

最好的治疗方法是什么?

治疗效果怎么样?

为什么会得这个病?

这个病还会引起什么并发症?

小孩得这个病对成长发育有什么影响?

治疗

小儿播散性血管内凝血的治疗需要根据其分期采取有针对性的治疗手段,具体问题具体分析。

药物治疗

微量肝素及低分子量肝素:有良好的抗凝效果。

山莨菪碱(654-2)、东莨菪碱和阿托品:对微循环有显著改善效果。

低分子右旋糖酐:有助于疏通微循环。

新双香豆素:有防治血栓栓塞性疾病的作用。主要针对亚急性和慢性 DIC 患者有较好的疗效。

其他治疗方法

换血疗法:置换正常血液,促使微循环正常运行。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,患者的日常生活会受到很大影响,情况严重者身体会出现多处不适,甚至危及生命。

经过正规治疗后,该病有很大可能被治愈,患者的日常生活也会因此发生好转。

日常注意

患者在日常注意生活中应该谨遵医嘱,按时用药,均衡饮食,保持个人卫生。

具体日常注意事项如下:

术后注意事项:如果患者做了手术,术后注意创伤恢复,以防感染。

在家用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现头晕、呕吐症状,应及时就医。

术后、用药复查:半年需要到医院复查,主要复查凝血机制是否正常。

饮食:注意营养,全面摄取肉类、蛋类以及新鲜蔬菜类食物,不能偏食,保证营养均衡。

运动:可以适当进行运动,运动强度不宜太强,如一些简单拉伸舒展四肢,还可以慢跑。

其他:保持良好的卫生习惯。

预防

对未患小儿播散性血管内凝血的人来说,去除此病的诱因是预防的关键。

具体预防方法如下:

对于不可改变的危险因素,预防方式如下:

重视原发病的治疗,防止溶血和酸中毒;

纠正水和电解质的平衡以及感染性休克。

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

避免生产过程中出现意外;

有必须做的手术尽量减少手术过程中的组织损害;

在日常其他疾病的用药中避免使用能够促进血小板集聚的药物;

避免不正规的输血活动,以防血液病的出现。

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