永存动脉干是什么?永存动脉干怎么办?永存动脉干症状有哪些?

正常状态下,膀胱输尿管连接处有一生理屏障,使得尿液仅能从输尿管流入膀胱而不能反流。但该屏障功能障碍或先天发育不全时,会引起尿液自膀胱反流至输尿管。此现象发生于儿童且不由感染、外伤等继发性因素导致时,称为小儿原发性膀胱输尿管反流。小儿原发性膀胱输尿管反流在健康儿童中发病率为 1%~2%,在反复发生尿路感染的儿童中发病率高达 30%~40%。膀胱输尿管瓣膜发育异常是小儿原发性膀胱输尿管反流最主要的病因,不稳定性膀胱或非神经源性神经性膀胱可能为本病的根本原因。小儿膀胱输尿管瓣膜先天发育异常和小儿不良排尿习惯是本病的危险因素。根据反流程度的不同,可将小儿原发性膀胱输尿管反流分为 I~V 级。I 级,反流局限于输尿管;II 级,反流见于输尿管和肾盂,但无扩张;III 级,反流见于输尿管和肾盂,有轻中度扩张,肾盏乳头外形正常;IV 级,输尿管、肾盂和肾盏中度扩张,大多数肾盏乳头外形仍存在;V 级:输尿管、肾盂和肾盏重度扩张,肾盏乳头外形消失。尿频、尿急、尿痛、反复发热是等感染表现是小儿原发性膀胱输尿管反流的最常见症状。此外,排尿不尽也是本病的常见症状。年龄大的儿童还会诉排尿或憋尿时腰部疼痛。部分小儿原发性膀胱输尿管反流随着儿童的生长发育可自行消失。药物治疗是本病的主要治疗方法,若无效可行手术干预;应用抗生素控制感染是治疗本病的关键点;儿童用药依从性不好,总是不能规律服药是本病治疗的难点。随着儿童的生长发育,部分患者的症状可自行消失。但患有本病的儿童易发生反复的尿路感染,出现尿急、尿频、尿痛、发热等表现,大龄患儿会出现排尿或憋尿时腰痛,影响患儿的身体健康。随着疾病的进展,患儿会出现肾脏的损害,并发慢性反流性肾病、肾瘢痕形成、肾功能衰竭等疾病,严重者会危及患儿的生命。改变不良的排尿习惯是预防本病有效的措施。

概述

有时,胎儿的心脏不能在子宫中正常生长发育,可能会导致一种罕见的缺陷,称为永存动脉干。

由于动脉干的存在,这些血管不会成为单独的通道。婴儿只有一条大动脉将血液输送到肺部和身体。

先天永存动脉干患儿通常只有一个瓣膜而不是两个来控制流出心脏的血液,并且瓣膜也会经常出现问题。可能太厚或太窄,导致只有少量的血液可流到肺部;或者可能有泄漏,会导致血液回流到心脏。

大多数情况下,将左右心室分开的心脏壁上还会有一个洞,可使富含氧和缺氧的血液混合在一起。

每 1 万名婴儿中就会有 1 例出现永存动脉干,美国每年大约出现 300 例。

症状

永存动脉干患儿血液中的氧气量比正常人低。可能会导致患儿嘴唇或指甲周围的皮肤看起来略显蓝色,一般呼吸也很快,可能会喘息,脉搏跳动很强而且吃不好。

这些体征或症状表明婴儿没有获得足够的氧气,或正出现充血性心力衰竭,也就是说心脏无法泵出足够的血液来满足身体需要,可导致会心脏增大和变弱。

病因

与大多数先天性缺陷一样,医生不知道永存动脉干的病因。但有些物质可能会增加孩子出生时患心脏病的几率。还包括母亲的情况,例如:

母亲在怀孕期间患病,例如风疹或糖尿病,且没有妥善处理这些疾病。

怀孕期间吸烟。

母亲有心脏缺陷或遗传性疾病家族史,如 DiGeorge 综合征,该病可导致多个身体系统无法在子宫内正常发育。

母亲使用了不推荐怀孕期间使用的药物。

就医

如果医生认为宝宝可能患有永存动脉干,简单测量婴儿血液中氧气的含量就可以帮助确诊。超声心动图通过声波来获取婴儿心脏的图像,也可以帮助医生找到问题所在。

如果出生前通过超声波检查就发现了婴儿有心脏问题,可以进行胎儿超声心动图以显示有关其心脏结构的更多细节,因为这可以帮助医生和护士为她出生时可能出现的任何并发症做好准备。

治疗

为了纠正问题,新生儿出生后两周内就要进行心脏手术。手术之前,新生儿可能要服用些药物加强心脏,并帮助身体排出液体。

外科医生通过置入带人造心脏瓣膜的导管将单个血管分成两个,可连接右心和进入肺部的血管。该项手术被叫做 Rastelli 修复术。

原来的血管会成为主动脉,并将富含氧气的血液从心脏输送到身体。此外,还会用由织物制成的贴片,或心脏外部的组织,来封闭心脏两侧之间的孔。

手术后,宝宝将在医院再住几天,也可能需要止痛药,如对乙酰氨基酚或布洛芬。需要几周才能完全恢复,恢复期可能需要多休息。

90% 的患儿手术都会成功。但是,先天性心脏病患儿后期还需要手术,并终身定期接受心脏病医生检查。

随着孩子长大,管道可能不再适合,因此导管必须要更换两次或三次。随着时间的推移,导管可能会变窄或堵塞,需要扩张或清理。有时朝向重建主动脉的瓣膜可能会泄漏,需要更换。

日常注意

一些永存动脉干的患儿不能参加激烈的体育活动或竞技体育运动。将来在进行手术或牙科操作之前,必须服用抗生素,以预防心内膜炎,一种攻击心脏内膜的感染。

有些人在以后的生活中也会遇到其他问题,例如心脏瓣膜漏、心跳不规则、或肺部血压偏高。先天永存动脉干患者终身需要定期检查,以观察是否有这些情况或其他心脏病。

预防

与大多数先天性缺陷一样,永存动脉干也许可以通过干预孕期来预防:

积极处理孕期疾病,如风疹或糖尿病;

孕期戒烟;

孕期严格注意用药,不用不推荐怀孕期间使用的药物。

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