概述
原发性鼻腔及鼻窦淋巴瘤注，是指源于或限于鼻腔及鼻窦的淋巴结外受累的非霍奇金淋巴瘤。
该病发病率不高，临床上少见，约占鼻腔、鼻窦肿瘤的 14％ 左右。占所有非霍奇金淋巴瘤的 0.2~2.0%。其中鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤在亚洲、中南美洲发病率较高。男女比例为 2∶1，多见于 40 岁~60 岁, 也可见于青年和儿童。
最主要病因有： EB 病毒感染；染色体异常及基因突变： 6 号染色体长臂的缺失；肿瘤抑制基因 p53 及细胞凋亡相关基因 Faus 的突变；长期接触有机氯杀虫剂。
2008 年版 WHO 按免疫表型特征将其分为： B 细胞淋巴瘤、T 细胞淋巴瘤； NK/T 细胞淋巴瘤。
主要表现为进行性鼻塞、鼻出血或血涕、鼻背隆起、头痛、鼻腔臭味、面部麻木肿胀等。早期多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲，病情进展可侵犯鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、眼眶、鼻咽及硬腭等邻近组织和器官，出现相应症状。
化疗及放疗是治疗淋巴瘤的主要手段。早期治疗选用以区域放疗为基础，联合化疗的治疗策略。
该病恶性度高，预后不良，且死亡率高。早期诊断和治疗对预后起着决定性的作用。
长时间不缓解的鼻塞、血涕及面部不适，应及时于耳鼻咽喉头颈外科就诊，便于早期发现并诊断。
症状
如果发生位置隐蔽，早期可无明显症状，不易发现。或出现类似于一般伤风或鼻窦炎表现。
原发性鼻腔淋巴瘤的常见症状有哪些？
病情进展，或累及鼻腔时会出现：
进行性鼻塞。
鼻出血。
血涕。
鼻背隆起。
头痛。
鼻腔臭味。
病变累及鼻窦或范围较大时会出现：
病变累及眶下神经等会出现面部麻木。
肿瘤沿淋巴管道蔓延，导致淋巴管阻塞会引起鼻面部肿胀。
肿物突入眶内及破坏邻近骨质，会导致眶周及颜面部肿胀。
肿物破坏鼻中隔及软骨，导致鼻中隔穿孔。
肿物破坏硬腭可导致腭部穿孔，累及咽部粘膜导致咽黏膜糜烂、溃疡。
原发性鼻腔淋巴瘤病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
病变累及眶内及视神经导致眼球突出、视力下降、失明。
病变累及鼻腔血管导致严重鼻出血。
肿物破邻近的组织黏膜、骨质、软骨导致局部毁容。
病变扩散可导致肝脾肿大、弥漫性血管内凝血、死亡。
病因
目前原发性鼻腔淋巴瘤的病因不清，可能与 EB 病毒感染，基因突变以及环境因素有关。
原发性鼻腔淋巴瘤的常见原因有哪些？
Epstein-Barr 病毒（EB 病毒）感染：EB 病毒被证明与 NK/T 细胞淋巴瘤的发生密切相关。研究表明几乎所有的 NK/T 淋巴瘤细胞都感染有 EB 病毒。
染色体异常及基因突变： 6 号染色体长臂的缺失可能与 NK/T 细胞淋巴瘤的发生有关。肿瘤抑制基因 p53 及细胞凋亡相关基因 Faus 的突变在 NK/T 细胞淋巴瘤中较常见，提示其可能与 NK/T 细胞淋巴瘤的发生密切相关。
环境因素：长期接触有机氯杀虫剂可能导致 NK/T 细胞淋巴瘤的发生。
哪些人容易患原发性鼻腔淋巴瘤病？
中年男性患病率明显高于女性。
有 EB 病毒者属于高危人群。
长期有机氯杀虫剂的接触危险因素。
就医
鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤注早期临床症状无特异性，早期主要症状为鼻堵、流涕、涕中带血，鼻腔症状伴随鼻面部软组织肿胀，是该病相对较具特征的表现。出现类似于一般伤风或鼻窦炎表现者，如持续流涕、黏脓涕、涕中带血、持续性鼻塞等需要就医，医生会性常规的鼻内镜检查，必要时行鼻窦 CT 或者 MRI 检查，最终依靠病理学及免疫组化来确定诊断。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现类似于一般伤风或鼻窦炎表现者，如持续流涕、黏脓涕、涕中带血、持续性鼻塞等。
出现面部胀闷、头痛、鼻腔臭味、鼻背隆起、颜面局部畸形时及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现不可自止的鼻出血时。
高热及全身情况恶化。
建议就诊科室
耳鼻咽喉头颈外科。
血液科。
肿瘤科。
医生如何诊断原发性鼻腔淋巴瘤？
临床中原发性鼻腔淋巴瘤常被误诊为鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉等炎症性疾病以及其他肿瘤。原因在于病变发生位置隐蔽，早期不易发现；发病率较低，对疾病认识不足，早期缺乏特异性的临床表现；活检取材不当，活检常取中坏死组织，易被诊断为炎症或出血坏死性息肉；肿瘤细胞变异性大，病理诊断困难。
医生查体中发现鼻腔弥漫性软组织肿胀，按照慢性鼻窦炎治疗无改善时，医生通常要求行鼻窦 CT 或 MRI 检查，如果提示非炎症性病变是需要反复取病理来明确诊断。
具体介绍相关检查：
鼻内镜检查：可以直观的明确病变的形态学特点，常表现为中、下鼻甲及鼻中隔黏膜明显肿胀、增厚、结痂、味臭。或者鼻腔内新生物，部分表面有溃疡、坏死及痂皮。
鼻窦 CT 增强扫描：可见肿物倾向于沿鼻黏膜弥漫浸润生长；病灶形态不规整，边界不清；平扫密度相对均匀，增强后轻到中度强化；无骨质破坏或少数骨质轻度压迫吸收。
MRI 增强：能明确肿瘤的实际边界。MRI 信号不均多由于肿块内部发生变性坏死有关，MRI 还可区分肿瘤、炎性黏膜增厚和窦腔积液。
PET-CT：可以显示肿瘤易沿皮肤、黏膜淋巴管道蔓延，表现为条形、蚓状肿块，密度相对均匀；骨质破坏较轻，多呈不规则骨质吸收；区域性颈部淋巴结浸润少。 PET-CT 上病变放射性摄取明显增高（SUV 最大值 7.8~16.5）。
病理组织学检查：是确诊本病的可靠方法。免疫组织化学检查可为其提供可靠诊断依据。对于怀疑该病的一次阴性病理结果，应该反复取病理检查。取材有时过小、过浅，未能提供典型的病理标本，常使病理诊断困难。
只有做到早期症状不放过，局部活检全层次够深度，才能提高诊治水平，降低误诊率。
医生可能询问患者哪些问题？
鼻塞是持续性还是间断性？单侧还是双侧？鼻塞有没有进行性加重？
有无涕中带血？有无鼻出血？鼻出血的量和持续时间？
嗅觉如何？
鼻腔有无异味？
鼻涕的量、鼻涕的色泽？
有无眼部不适？有无视力改变？
有无牙齿不适？
有无面部肿胀麻木？
平时工作环境及工作内容？
以前的看病历史，服用药物情况，疗效如何？
做过什么检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
我得的是什么病？
为什么吃药效果不好？
我的病与饮食有关吗？
这个病有传染或遗传的可能吗？
我的病还可以治疗吗？能治好吗？
治疗
目前对原发性鼻腔淋巴瘤注还没有成熟的治疗模式，但是其免疫表型和临床分期与预后有关。整体来讲原发性鼻腔淋巴瘤对放疗敏感，但对化疗抵抗，化疗的完全缓解率较低，综合治疗或单纯放疗的疗效优于单纯化疗。
疾病发展和转归
在三种亚型的鼻腔淋巴瘤中，总生存率 T 细胞淋巴瘤的预后最好，NK/T 细胞淋巴瘤的预后最差，特别是具有肿瘤侵袭性，和对常规化疗或者放疗耐受性增强的 NK/T 细胞淋巴瘤患者预后更差。5 年总生存率为 50% 左右。
日常注意
具体日常注意事项如下：
戒烟、戒酒，合理膳食，养成良好的生活习惯。
适量运动，增强体质。
预防
具体预防方法如下：
有危害环境的工作或作业，要注意防护，避免减除有害气体刺激。
注意室内环境的空气污染，勤通风换气。