别称
原发性甲状腺何杰金氏病，原发性甲状腺何杰金病
概述
原发性甲状腺恶性淋巴瘤注，是非霍奇金氏 B 细胞淋巴瘤（淋巴系统的肿瘤）的一种，指原发于甲状腺内淋巴组织的恶性肿瘤。
本病的发病率近年有上升趋势，其发病率占所有甲状腺恶性肿瘤的 1%～5%，占结外淋巴瘤的 1%～3%，约 80% 合并桥本氏甲状腺炎（HT）。本病常发生于中老年人，患病人群平均年龄约 59 岁。女性多于男性，男女比例为 1：2.7。
本病病因尚不明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。
病理学分类可分为 3 类，即高度恶性（低分化）、中度恶性（中分化）和低度恶性（高分化）。分期可分为 Ⅰ 期~Ⅳ 期，分期数字越大病情越严重。
主要症状是甲状腺短期迅速增大，部分患者可出现颈部淋巴结肿大，并伴随发热、盗汗等症状。部分患者同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎。
早期患者原则上采取外科手术切除，术后辅以放疗或化疗；晚期患者则采取联合放化疗为主。
如果不及时治疗，会严重影响患者的生存时间和生活质量。
患者的病理分期、免疫状态及肿物生物行为状态，是影响恢复效果的重要因素。
症状
甲状腺短期内增大是本病最早出现的症状，随着病情发展，也会出现气管、喉部受压症状。甚少有部分患者有发热、盗汗、体重明显减轻，并出现颈部淋巴结肿大等症状。
原发性甲状腺恶性淋巴瘤注的常见症状有哪些？
原发性甲状腺恶性淋巴瘤的常见症状包括：
甲状腺肿块短期迅速增大：可摸到甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，活动度差。
颈部淋巴结肿大：颈部可触及肿块，质地硬，活动性差。
发热：多为低热，体温约为 38 摄氏度左右。
盗汗：睡觉中出汗，醒来之后自止的一种病症。
体重减轻。
原发性甲状腺恶性淋巴瘤可能会引起哪些并发症？
若疾病进展，可能出现气管受压及甲状腺功能低下表现，部分患者可合并桥本氏甲状腺炎（一种自身免疫性疾病，特点是血中可检出高效价的抗甲状腺抗体）。
常见并发症包括：
声音嘶哑。
呼吸困难。
甲状腺功能减低：表现为表情淡漠、记忆力减退、心动过缓等。
桥本氏甲状腺炎：可出现甲状腺肿大及甲减的症状。
病因
病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷注等因素有关。
原发性甲状腺恶性淋巴瘤的常见原因有哪些？
病因至今尚未完全明确，可能与以下因素有关：
病毒感染。
机体免疫系统失调。
哪些人容易患原发性甲状腺恶性淋巴瘤？
容易受到病毒感染者；
免疫力低下者；
长期处于高危环境因素（如辐射区、农药密集区）者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
甲状腺肿块短期迅速增大
颈部淋巴结肿大
不明原因发热
盗汗
体重下降
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难注
声音嘶哑
建议就诊科室
肿瘤科
血液科
甲状腺乳腺科
医生如何诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤？
当医生通过患者临床表现怀疑是该病时，通过血液学及影像学检查排除其他血液病，并通过细针穿刺抽吸细胞学检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
血液检查：查看有无贫血及粒细胞减少等情况。
甲状腺功能检查：促甲状腺素（TSH）和甲状腺激素的测定。甲状腺激素包括三碘甲状腺原氨酸（T3）、血清甲状腺素（T4）、血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、血清游离四碘甲状腺原氨酸（FT4）。
TSH 是查明甲状腺功能的初筛试验，是检测甲状腺功能非常敏感的特异性指标，可早期检测或排除下丘脑-垂体-甲状腺中枢调节环路的功能紊乱。
T3 是查明早期甲亢、监控复发性甲亢的重要指标；T4 测定可查明甲亢，诊断原发性和继发性甲状腺功能减退，以及进行 TSH 抑制治疗的监测。T3、T4 升高多表示甲亢，反之为甲低。FT3 对甲亢的诊断很敏感，是诊断 T3 型甲亢的特异性指标。
骨髓穿刺：指通过专用穿刺针具在髂后上棘或髂前上棘、胸骨、腰椎棘突、胫骨等部位抽取极少量骨髓液进行化验检查，是诊断血液病等疾病最为常用的一种常规检查方法，此处为了排除血液病。
细针穿刺抽吸细胞学检查、活组织病理检查：可同时进行免疫学指标检测和 DNA 流式细胞学检查，进一步明确诊断。如免疫组织化学染色显示 CD20 阳性，提示 B 细胞来源淋巴瘤。
影像学检查：
X 线检查：可显示纵隔增宽、气管受压等，并有助于了解有无胸腔转移。
CT 扫描：胸部及腹部 CT，有助于了解有无纵隔、腹腔内外的淋巴组织病变。
B 超检查：肝脾 B 超检查，排除肝、脾脏器侵犯。
淋巴管造影：若出现淋巴水肿，则需行核素淋巴管造影以了解梗阻位置。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候摸到甲状腺肿块的？
脖子疼吗？
家人有类似的症状吗？
说话声音哑吗？
是否有呼吸困难的症状？
是否有发热、盗汗的情况？
近期是否有体重减轻明显的情况？
是否有乏力的感觉？食欲如何？
是否能摸到颈部淋巴结？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会出现更严重的症状吗？
我需要接受哪些检查？
何种治疗方法最有效？
这些症状会一直影响我的生活吗？
生活中有哪些注意事项？我可以做些什么？
不能做什么？
疾病会对我的寿命产生影响吗？
可以手术吗？手术后疾病会复发吗？
手术之后需要辅助化疗及放疗吗？
治疗
早期患者原则上采取外科手术切除，术后辅以放疗或化疗；晚期患者则采取联合放化疗为主。
药物治疗
化学治疗：简称化疗，是通过细胞毒性药物杀死癌细胞的全身治疗注手段，恶性淋巴瘤对化疗比较敏感，早期术后辅助治疗和晚期患者均应行化疗，常用药物有环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、甲氨蝶呤等。
手术治疗
通过手术切除肿瘤。
甲状腺切除或加颈淋巴清扫：Ⅰ 期、er 期患者原则上需要接受手术根治性治疗，术后辅以放化疗。
姑息切除术：当甲状腺肿块明显增大，有压迫症状时，患者可能需接受手术姑息切除，以解除压迫。
手术活检：当无法证实诊断必须行开放活检时，可进行手术切除。
其他治疗方法
放射疗法：恶性淋巴瘤对放疗也较敏感，早期术后辅助治疗和晚期患者均应行放疗。首先放疗可通过射线杀死肿瘤细胞，其次通过放疗清除手术后肿瘤残余。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，本病可继续发展，造成恶性淋巴瘤进展性急变，或者腹腔实质性脏器转移，影响患者生命。
经过正规治疗后，大部分患者恢复效果较好，I 期生存率 80%、II 期 50%、III 期和 IV 期低于 36%。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后应观察伤口渗血、渗液的情况，定期更换伤口上覆盖的纱布，密切观察引流管中引流液的颜色、液量及引流管有无受压、堵塞。
放疗/化疗后或期间的注意事项：接受放疗/化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现胃肠道反应加重或骨髓抑制（表现为白细胞、红细胞、血小板注下降）等异常，患者可通过药物缓解胃肠道反应及骨髓抑制情况。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现过敏性休克症状（不良反应症状），应及时拨打 120 就医。
饮食：若为手术患者，术后待肠道排气后可进食半流质饮食（如瘦肉粥、鸡蛋羹、混沌等）。若为非手术患者，应避免辛辣刺激、油腻的食物。
运动：可以运动，运动强度无明显要求，适当活动即可。
其他：应注意戒烟、限酒等。
预防
定时体检很重要，尤其是对于既往免疫系统失调，或者病毒感染机会较大的患者，应适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
具体预防方法如下：
减少感染：勤洗手，每天开窗通风，合理安排休息，不适及时就诊。
避免长时间接触放射线：如某些放射性仪器等，可通过穿防护服减少辐射。
避免使用抑制免疫功能药物：如抗生素注。若需要使用，请在医生指导下使用
定时体检：每半年或一年，进行全身或系统体检一次。
适当锻炼：增强自身体质提高免疫力。每周参加 3~5 次体育活动，每次不少于 30 分钟，可以参加跑步、游泳、羽毛球等有氧运动。