别称
乳腺结外恶性淋巴瘤
概述
原发性乳腺恶性淋巴瘤，是发生于乳腺淋巴注组织的恶性肿瘤，可侵及一侧或两侧乳房，伴或不伴有区域淋巴结受累。
本病极为罕见，多发生在 18～52 岁（国外为 17～75 岁）的女性，平均发病年龄 38.8 岁，男性发病十分罕见。
病因尚不明确，可能与病毒感染、电离辐射损伤、免疫抑制和缺陷、遗传因素有关。
共分为 4 型，淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。
主要症状是乳房出现生长迅速的乳腺肿块，多位于乳腺外上象限，单侧多见，右侧多于左侧，部分患者可出现不同程度发热。临床常因触及乳腺肿物就诊，伴或不伴有腋窝淋巴结肿大。
以手术、放疗、化疗为基础的综合治疗能延长患者的生存期。但同时综合治疗要全面系统地了解病情，充分考虑各种治疗方法的利弊，制定出一套规范科学合理的治疗方案。
如果不及时治疗，会严重影响患者的生存时间和生活质量。因为本病好发于年轻人，若不系统治疗容易侵犯骨髓并转为白血病。
因为乳腺中没有淋巴结，所以又称为乳腺结外恶性淋巴瘤。
症状
单侧或双侧乳房出现生长迅速的乳腺肿块，是原发性乳腺恶性淋巴瘤最早出现的症状，随着病情发展，可出现颈部、腋窝等淋巴结转移注，最终波及全身。
原发性乳腺恶性淋巴瘤的常见症状有哪些？
原发性乳腺恶性淋巴瘤的常见症状包括：
乳腺肿块：单侧或双侧乳房外上象限（以乳头为中心作水平线和垂直线，将乳房分为 4 部分，位于靠近手臂一侧、靠近头部的那部分）生长迅速的肿块，肿块呈结节状或分叶状，质地硬韧，活动度好。
发热：多为低热，最高 38 摄氏度左右。
盗汗：即睡时出汗，醒后自止。
体重减轻。
原发性乳腺恶性淋巴瘤可能会引起哪些并发症？
若疾病进展，可能出现颈部、纵隔及腋窝淋巴结转移，部分病人可波及全身，导致死亡。
常见并发症包括：
颈部淋巴结肿大；
纵隔淋巴结肿大；
腋窝淋巴结肿大；
全身远处转移，如肝脏、肺脏、脑、骨转移等。
病因
病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷注及遗传因素等因素有关。
原发性乳腺恶性淋巴瘤的常见原因有哪些？
病因至今尚未完全明确，可能与以下因素有关：
病毒感染；
机体免疫系统失调。
哪些人容易患原发性乳腺恶性淋巴瘤？
容易受到病毒感染者；
免疫力低下者；
长期处于高危环境因素中（如辐射区、农药密集区）；
有类似疾病家族史者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
乳腺肿块短期迅速增大
颈部及腋窝淋巴结肿大
不明原因发热
盗汗
体重下降
建议就诊科室
肿瘤科
血液科
甲状腺乳腺科
医生如何诊断原发性乳腺恶性淋巴瘤？
当医生通过患者临床表现怀疑是该病时，通过影像学检查初步诊断，并通过细针穿刺抽吸细胞学检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
影像学检查：
钼靶 X 线：是乳腺相关疾病影像学诊断的金标准，它能够发现乳房里的微小结节。
超声注：对乳腺癌微小病灶敏感性高，而且对软组织有更强的辨识能力，在分辨低回声肿块和了解淋巴结转移状况等方面都优于钼靶 X 线，能有效观察腋窝淋巴结的肿大。
乳腺 MRI：对乳腺癌的敏感度很高，在寻找原发灶方面发挥重要作用，尤其针对乳腺深部病变，对病灶的数量、范围、大小也能进行评估。
穿刺活检：是有创检查，是确诊的金标准，包括细针穿刺、空心针穿刺等，均须在影像学引导下进行，根据病灶大小、部位选择穿刺方式。
组织病理学检查：确诊检查，镜下可见多数为非霍奇金恶性淋巴细胞。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候摸到乳腺肿块的？
肿块的质地如何？
胸部有疼痛感吗？
家人有类似的症状吗？
是否有发热、盗汗的情况？
近期是否有体重减轻明显的情况？
是否有乏力的感觉？食欲如何？
是否能摸到颈部及腋窝的淋巴结？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会出现更严重的症状吗？
我需要接受哪些检查？
何种治疗方法最有效？
这些症状会一直影响我的生活吗？
生活中有哪些注意事项？我可以做些什么？
不能做什么？
疾病会对我的寿命产生影响吗？
可以手术吗？手术后疾病会复发吗？
手术之后需要辅助化疗及放疗吗？
治疗
大多数是以手术、放疗、化疗为基础的综合治疗。
药物治疗
化学治疗：简称化疗，是通过细胞毒性药物杀死癌细胞的全身治疗注手段。恶性淋巴瘤对化疗比较敏感，早期术后辅助治疗和晚期患者均应行化疗，常用药物有环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、博来霉素、甲氨蝶呤等。
手术治疗
肿瘤和乳腺所属淋巴组织清除术：可以去除肿瘤负荷，为其他治疗方法创造有利条件。
其他治疗方法
放射治疗：恶性淋巴瘤对放疗也较敏感，早期术后辅助治疗和晚期患者均应行放疗。首先放疗可通过射线杀死肿瘤细胞，其次通过放疗清除手术后肿瘤残余。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，疾病可能有快速进展的风险，部分患者可出现侵犯骨髓并转为白血病的风险，对患者寿命及生活质量产生一定的影响。
经过正规治疗后，大部分患者恢复的效果不好，组织学类型、分期等因素影响恢复效果。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后应注意引流管的通畅，避免挤压，术后第 1 天正常量为 300 毫升以内，若过多，应及时告知医生。
放疗注意事项：放疗后可能出现皮肤红肿、水泡、极度疲乏等不良反应，一般在治疗开始后 2~3 周出现，如不良反应严重应及时告知医生。
用药注意事项：用药期间可出现恶心注、呕吐、乏力等不良反应，一般都可忍受，若症状严重应及时告知医生。
复查：患者应每 6 个月到医院复查一次，主要复查血常规、胸部 CT 等。
饮食（术后）：术后 1~3 天需流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食，若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。
饮食（非手术治疗）：患者日常注意要注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等。限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
运动（术后）:术后第 1 天患者应卧床休息，尽量避免下床走动；术后 3 天患者可适量在床边活动；术后 1 周可恢复正常活动。
运动（非手术）：日常注意患者应加强锻炼，选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3~5 次。
大小便管理：排便保持大便通畅，避免用力排便，如大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
戒烟、限酒：吸烟会增加心血管疾病风险，应戒烟。每日饮酒不应超过 1~2 份标准量（1 份标准量为啤酒 285 毫升，红酒 100 毫升，白酒 30 毫升）。
预防
定时体检很重要，尤其是对于既往免疫系统失调，或者病毒感染机会较大的患者，应适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
具体预防方法如下：
减少感染：勤洗手，每天开窗通风，合理安排休息，不适及时就诊。
避免长时间接触放射线：如某些放射性仪器等，可通过穿防护服减少辐射。
避免使用抑制免疫功能药物：如抗生素注，若需要使用，请在医生指导下使用。
定时体检：每半年或 1 年，进行全身或系统体检一次。
适当锻炼：增强自身体质提高免疫力。每周参加 3~5 次体育活动，每次不少于 30 分钟，可以参加跑步、游泳、羽毛球等有氧运动。