别称
再障
概述
再生障碍性贫血（aplastic anemia） 是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征，可发生于各年龄组，但老年人发病率较高。
再生障碍性贫血分为先天性和获得性。先天性再生障碍性贫血罕见，主要包括范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数再生障碍性贫血属获得性，根据病情可以分为重型和非重型。
有毒化学物质、辐射、药物、病毒感染和某些特定疾病可能会损伤骨髓，增加再生障碍性贫血的患病风险。但目前认为再生障碍性贫血的发生主要与免疫异常有关。
再生障碍性贫血可以在数周或数月内缓慢形成，也可能突然发作。重型再生障碍性贫血的病情非常严重，甚至是致命的。
如果常感疲乏、气短、心悸，且经常发生感染，容易有皮肤黏膜出血点或月经出血不止，应提高警惕，及时就医。
症状轻微的病例仅需要进行观察随访，较为严重的病例需要输血和药物治疗，重症患者可能需要骨髓移植。
重型再生障碍性贫血患者的血细胞计数非常低，可危及生命，需立即住院治疗。
患者应注意休息，减少运动以避免跌倒或外伤，平时应注意个人卫生，避免接触患病人群，预防感染。
生活中应避免接触杀虫剂、除草剂、染发剂、脱漆剂及其他有毒化学物质，以降低患病风险。
症状
再生障碍性贫血的症状可能包括：
疲乏；
稍一活动就会气短；
心跳加快或心律不齐；
皮肤苍白；
频繁感染或长时间感染；
容易发生不明原因的皮肤出血；
流鼻血、牙龈出血；
伤口流血长时间不止；
头晕；
头痛。
再生障碍性贫血可以在数周至数月内缓慢发展，也可能突然发病。再生障碍性贫血随着病情进展可能会非常严重，甚至是致命的。
病因
获得性再生障碍性贫血是因骨髓损伤引起的。主要致病因素包括有毒化学物质、辐射、药物、病毒感染和免疫损伤。
再生障碍性贫血是什么原因引起的？
骨髓是一种红色的海绵状物质，位于人体骨骼中，可产生造血干细胞，并分化为各种类型的血细胞——红细胞、白细胞和血小板。当骨髓发生损伤，延缓或停止生成血细胞时，就会导致再生障碍性贫血。
以下因素可能会暂时性或永久性损伤骨髓，并影响血细胞生成。
放疗和化疗：此类抗癌方案杀灭癌细胞的同时，也会损伤健康细胞，包括骨髓中的造血干细胞。
接触有毒化学物质：例如杀虫剂、苯（一种汽油中的成分）都和发生再生障碍性贫血有关。
服用某些药物：例如用于治疗类风湿关节炎的药物和某些抗生素。
自身免疫性疾病：自身免疫性疾病患者的免疫系统会攻击自身健康细胞，包括骨髓中的造血干细胞。
病毒感染：病毒感染累及骨髓，可能导致某些患者出现再生障碍性贫血。与再生障碍性贫血发病相关的病毒包括肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19 和 HIV（人类免疫缺陷病毒，即导致艾滋病的病毒）。
妊娠：妊娠期发生的再生障碍性贫血或许与自身免疫有关——在怀孕期间，免疫系统可能会攻击骨髓造血细胞。
未知因素：在许多情况下，医生无法确定病因。
就医
医生会通过血液检查进行初步判断，如果怀疑有再生障碍性贫血，会建议进行骨髓穿刺来确诊。一旦被确诊为再生障碍性贫血，医生会结合病史和其他检查来寻找病因。
医生如何诊断再生障碍性贫血？
血常规检查：正常情况下，红细胞、白细胞和血小板水平应维持在一定范围内。当这3种血细胞水平都非常低时，提示可能为再生障碍性贫血。
多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。医生会进行骨髓涂片分析，以判断造血是否存在异常。
骨髓活检：为了确诊，患者需要接受骨髓活检。在此过程中，医生会用穿刺针从髂骨取少量的骨髓组织，对获取的骨髓组织进行显微镜检查，明确骨髓造血情况。再生障碍性贫血患者的骨髓中，造血细胞数量减少，非造血细胞比例明显增加。
此外，医生还可能检查患者的肝、肾、甲状腺功能，以及其他生化、病毒学（例如肝炎病毒等）、免疫学及细胞遗传学检查来判断病情及查明原因；检测血清铁蛋白、叶酸和维生素 B12 水平，以排除营养性贫血。
医生还可能进行心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部 X 线或 CT 等），以排除其他原因导致的造血异常。
建议就诊科室
血液科
就诊时可以咨询医生哪些问题？
我的症状最可能的原因是什么？
我目前的病情严重吗？可以根治吗？
目前有哪些治疗方案？我适合哪种治疗方案？
如果推荐的治疗方案无效，还有其他治疗选择吗？
我还存在其他疾病，会影响再生障碍性贫血的治疗吗？
治疗期间，在饮食和生活上应注意什么？
医生可能询问哪些问题？
曾经发生过感染吗？
曾经发生过不明原因的出血吗？
是否感觉比往常更疲劳？
什么时候开始出现这些症状的？
最近在生活上有哪些变化吗？例如开始新的工作或服用某种药物？
什么情况下症状会有所改善，或者加重？
治疗
症状轻微的病例仅需要进行观察随访或者口服促造血药物，较为严重的病例需要输血和免疫抑制药物治疗，重症患者可能需要造血干细胞移植。重型再生障碍性贫血患者的血细胞计数非常低，可危及生命，需要立即住院治疗。
如何治疗再生障碍性贫血？
再生障碍性贫血一旦确诊，应明确疾病严重程度，尽早治疗。
对于重型再生障碍性贫血患者，抗胸腺/淋巴细胞球蛋白+环孢素A的免疫抑制疗法是标准治疗方案，年轻患者首选造血干细胞移植。
对于非重型再生障碍性贫血患者，可采用环孢素A和/或促造血（雄激素、造血生长因子）治疗。
注意：接受抗胸腺/淋巴细胞球蛋白和环孢素A治疗的患者，应定期前往医院随访，以便医生及时评价疗效和不良反应。
促造血治疗
雄激素可以刺激骨髓红系造血，减轻女性患者月经期出血过多，是再生障碍性贫血治疗的基础促造血用药。
一般使用司坦唑醇、十一酸睾酮或达那唑，需要定期复查肝功能。
支持疗法
输血治疗：
当血红蛋白或血小板低于一定指标时，可以输注成分血。
准备接受异基因造血干细胞移植的患者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液。
保护和预防措施：
重型再生障碍性贫血患者应进行保护性隔离，预防感染。
杜绝接触各类危险因素，例如服用影响骨髓造血功能或者抑制血小板功能的药物。
避免出血，防止外伤及剧烈活动；接受必要的心理辅导。
注意饮食卫生，可预防性应用抗真菌药物。
欲进行移植治疗者，医生会给予预防性的抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗。
造血干细胞移植后需口服复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺孢子菌感染。
祛铁治疗：
长期反复输血及血清铁蛋白水平增高的患者，应进行祛铁治疗。
疫苗接种：
除非绝对需要，否则不推荐接种疫苗。
日常注意
对于再生障碍性贫血患者，可以采取下列措施，照顾好自己的日常注意生活。
感觉累了就休息：贫血会令人感觉疲乏，甚至稍一活动就会气短。
避免参加运动：由于血小板低易导致出血，患者应避免参加体育运动，以免发生跌倒受伤。
保护自己免受病原体感染：患者应该勤洗手，避免接触患病人群，降低感染风险。如果患者出现发烧或其他感染征象，应立刻前往医院就诊。
预防
多数情况下再生障碍性贫无法预防。但避免接触杀虫剂、除草剂、有机溶剂、脱漆剂及其他有毒化学物质会有助于降低患病风险。