别称
非何杰金淋巴瘤
概述
纵隔非霍奇金恶性淋巴注肿瘤原发于胸腔纵隔，人体淋巴细胞在不同发育阶段恶性增殖形成的一类恶性肿瘤。
近年来，在全世界范围内，淋巴瘤的发病率显著升高，占恶性肿瘤的 3%~4%，在我国，淋巴瘤的发病率和病死率居所有恶性肿瘤的第 9 位，世界范围内非霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的近八成。
病毒感染是导致此病的最主要的原因，遗传学异常和患有免疫缺陷性疾病是引发该病的危险因素。
原发于纵隔的非霍奇金淋巴瘤主要包括两大类；大细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤。世界上大部分地区都采用的是美国癌症联合会（AJCC）和国际抗癌联盟（UICC）所采用的 Ann Arbor 分期法，将非霍奇金淋巴瘤分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 期。
纵隔淋巴结肿大是此病最典型、最主要的症状，晚期常伴有胸腔积液和气道阻塞。
此病的主要治疗方法是以化学治疗为主的放化疗综合治疗方案。治疗的难点是早期症状不明显，难以及时发现。
此病的早期症状不典型，诊断不明确，将会导致患者的生存期大大缩短。
早期明确诊断、精准的临床分期、积极治疗将会带来较好的预后。
症状
纵隔淋巴结肿大是最常见的首发症状，伴随着疾病的发展可能会有胸腔积液注和气道阻塞等肿瘤浸润症状，肿瘤发展速度较快，常常还会伴有淋巴结外转移部位的相应症状。
纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的常见症状有哪些？
纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的常见症状包括：
纵隔淋巴结肿大：胸腔部位淋巴结肿大，是该病最常见的首发症状。
胸闷、胸痛：受肿瘤侵袭影响，常常会导致患者出现胸闷、胸痛的感觉。
咳嗽、气短、呼吸困难：因为肿瘤生长较快而引起呼吸道压迫，会引发患者出现咳嗽、呼吸不畅的情况。
眼睑下垂、眼球内陷：肿瘤一旦侵犯交感神经，还会导致患者的面部出现眼睑下垂、眼球内陷的情况。
发热、盗汗、体重下降、全身不适：不同的患者，可能还会出现其他的病症，比如发烧、盗汗等。
纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤可能会引起哪些并发症？
腹绞痛
肠梗阻
黄疸
肝硬化
尿毒症
病因
纵隔非霍奇金恶性淋巴注肿瘤的病因主要包括病毒感染、遗传学异常及患有免疫缺陷性疾病。
纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的常见原因有哪些？
病毒感染：病毒感染是纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤最常见的病因，从世界各地的研究报告可以发现，非霍奇金恶性淋巴肿瘤的病人均被证实为各种病毒感染。
遗传学异常：现有医学资料研究证明非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体结构的异常，因而会成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。
免疫缺陷性疾病：如原发性免疫缺陷性疾病（PIDS），是导致发生恶性肿瘤的最高危险因素之一。
哪些人容易患纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤？
染色体结构变异者：染色体易位表现为 t（14；18）（q32；q21）和 t（8；14）（q24；q32）的人，更容易得纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤。
免疫缺陷性疾病：原发免疫缺陷性综合征、肾移植患者及长期服用免疫抑制药物的病人，此类人更容易得纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤。
病毒感染者：EB 病毒、巨细胞病毒感染者、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，此类人更容易得纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤。
就医
如出现以下情况应及时就医：
不明原因的发热、盗汗、咽痛、乏力、皮肤瘙痒。
颈部淋巴结肿大：特别是耳前、耳后、枕后、锁骨上下区、胸骨上凹均应仔细检查。
逐渐加重的呼吸不通畅：发生呼吸急促，心脏跳动加速（超过 120 次每分钟很多）。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难注。
休克。
建议就诊科室
肿瘤科
胸外科
血液科
医生如何诊断纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤病？
当医生怀疑是纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤时，将通常先询问患者病史，然后再进行外貌体征检查，然后会为患者做 X 线及 CT 扫描检查，必要时行淋巴结活检，最后通过病理学诊断最终确认是否患有纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤。
具体介绍相关检查：
CT 扫描： 确定是否患有纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的最主要检查手段，CT 检査一方面能够显示淋巴瘤在胸内的分布情况，明确纵隔内有无大血管、大支气管的压迫，另一方面可以辅助判断治疗后的疗效。目前 CT 检査是淋巴瘤定位定性、分期及判断预后的重要的检査方法。CT 增强扫描后能判断肿瘤的血供及远处脏器的转移情况，在淋巴瘤的诊断中也发挥着重要作用，而腹部及盆腔 CT 扫描，可明确侵犯部位，为精确分期提供依据，并指导预后。
视诊和触诊：对患者肿大淋巴结进行观察和触诊，淋巴结的大小、数目、质地、移动度，以及其表面是否光滑，有无压痛感、波动和溃疡等。
X 线检查：确定患者淋巴结肿大的发生位置及严重程度，检查是否有胸腔积液。
有创伤的检查：如果临床上高度怀疑病人患有淋巴瘤，常进行手术诊断性切除或纵隔活检淋巴结，可以为病人明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
肚子有没有感觉不舒服？皮肤会痒吗？
最近体重有变轻吗，有出很多汗吗？
有没有其他不舒服的症状？
家族中是否有类似病人？有无家族遗传病？
从事什么工作的？是否会接触到化学物质？
年龄多大了，有过血液病吗？
曾到别的医院就诊了吗？治疗了吗？疗效如何？
自己都吃过什么药？
患者可以咨询医生哪些问题？
我这个病情况严重吗？
需要做哪些检查和治疗？
治疗效果如何？症状多久可以消失？
治疗费用高吗？在不在医保范畴内？
我出现这个病的原因是什么？
需不需要做手术？手术的风险有多大？
我在家平时需要注意些什么？有什么不能做的？
平时需要多吃什么食物？不能吃什么？
治疗
纵隔非霍奇金恶性淋巴注肿瘤的治疗综合考虑病人年龄及是否存在淋巴瘤和白血病。其中目前最主要的治疗方法就是以化学治疗为主的放化疗综合治疗方案。
手术治疗
目前只是用于取病变的组织进行活检，以期明确诊断。
其他治疗方法
放疗：目的是利用放射线消灭肿瘤细胞，适用于恶性度较低的 Ⅰ～Ⅱ 期非霍奇金淋巴瘤。
化学治疗：目的是利用化学药物消灭肿瘤细胞，化疗的疗效主要取决定于肿瘤的病理组织类型，对于中度恶性组的病人均应给予联合化疗。
自体造血干细胞移植：目的是利用自身干细胞分化出淋巴细胞，无排异反应。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，淋巴结肿大及呼吸困难和胸痛等症状会持续，随着病情发展，非霍奇金淋巴瘤可以扩散到全身淋巴组织，病情发展会很快，更严重的会感染骨髓后，导致淋巴性白血病，甚至出现患者死亡的情况。
经过正规治疗后，患者能改善生活质量，延长寿命，甚至能完全治愈，但是并不排除会有复发的可能性，还是需要注意定期复查。
日常注意
具体日常注意事项如下：
放疗后注意事项：放疗后可能出现皮肤红肿、水泡，极度疲乏等不良反应，一般在治疗开始后 2~3 周出现，如出现不良反应情况严重应及时告知医生。
用药注意事项：用药期间可出现恶心注、呕吐、乏力等不良反应，一般都可忍受，若症状严重应及时告知医生。
复查：建议患者每 3 个月左右到医院复查一次，主要复查血常规、胸部 CT 等。
饮食：患者日常注意要注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等。限制动物内脏、油炸食品、烧烤等油腻食物的摄入。
运动：日常注意患者应加强锻炼，选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3~5 次。
大小便管理：排便保持大便通畅，避免用力排便，如发现大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
戒烟、限酒：吸烟会增加心血管疾病风险，应戒烟。每日饮酒不应超过 1~2 份标准量（1 份标准量为啤酒 285 ml，红酒 100 ml，白酒 30 ml）。
预防
无相关预防手段。对于疱疹病毒注、艾滋病毒感染者，积极配合医生进行治疗，预防该病的发生。