别称
牙釉质瘤，釉质器瘤，长骨的成釉细胞瘤
概述
长骨造釉细胞瘤是一种生长缓慢的罕见骨原发低度恶性肿瘤（恶性程度不高），多表现为疼痛和肿胀。
长骨造釉细胞瘤占原发性骨肿瘤的 0.4%，男性的患病率高于女性，大部分患者好发于胫骨（位于小腿的内侧），也可发生于长骨（主要存在于四肢，呈长管状），长骨造釉细胞瘤的平均就诊年龄为 34 岁。本病具体发病率仍不详。
本病具体病因尚不明确，外伤、年龄位于 20～40 岁、男性等为长骨造釉细胞瘤的危险因素。
长骨造釉细胞瘤根据组织形态不同可分为 4 种类型，即基底细胞型、梭形细胞型、鳞状细胞型和腺样结构型。
本病的主要症状是病变部位出现局部肿胀和疼痛。本病好发于长骨的骨干和干骺端，尤其好发于胫骨。
长骨造釉细胞瘤主要治疗方法为手术治疗，对放疗、化疗都不敏感（治疗无效）。
长骨造釉细胞瘤会影响肢体功能，严重时截肢处理。如果肿瘤得不到彻底切除会转移，一般向肺、淋巴结、骨内转移，严重时会缩短寿命。
长骨造釉细胞瘤早期以局部淋巴结转移为主，远期多转移到骨和肺部。
症状
局部（好发于长骨、胫骨处）肿胀和疼痛等症状是长骨造釉细胞瘤最常见的症状。
长骨造釉细胞瘤的常见症状有哪些？
长骨造釉细胞瘤的常见症状包括：
疼痛：早期为症状轻微疼痛，随着疾病发展，可出现四肢肿胀和疼痛（间歇性微痛或钝痛），夜间较明显。
体表包块：大小为 1.5 厘米左右，好发于长骨及胫骨处，质地坚硬、表面凹凸不平、伴有肌肉萎缩。
邻近关节功能障碍：活动不便、无法做腿部弯曲动作等。
长骨造釉细胞瘤可能会引起哪些并发症？
随着长骨造釉细胞瘤进展，常见并发症包括：
病理性骨折：表现为在没有外力或轻微外力在作用下发生的骨折，严重者还可导致肢体畸形。
骨纤维异样增殖症：这是因为良性肿瘤恶变会使骨质受到破坏，表现为骨骼畸形和肿胀，并伴有眼球移位、额头隆起、头痛、鼻衄（流鼻血）、耳聋、面瘫等。
感染：表现为发热、疼痛、皮疹、全身不适、乏力、呕吐注等。
假关节形成（骨折不愈合）：骨折部位在移动或负重时长生强烈的疼痛感。
转移至淋巴结、肺部相关表现：表现为咳嗽、淋巴结肿大、咽痛等。
病因
长骨造釉细胞瘤主要病因尚不明确，但与年龄、性别、外伤等因素密切相关。
长骨造釉细胞瘤的常见原因有哪些？
此类肿瘤的病因尚不明确，有待进一步研究予以证实。
哪些人容易患长骨造釉细胞瘤？
有如下危险因素的人群，容易罹患该疾病：
20～40 岁者：长骨造釉细胞瘤发病年龄在 3～85 岁，但好发于 20～40 岁。
男性：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于男性患者。
外伤史：该病常发生于具有外伤史的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
胫骨及长骨部位局部肿胀和疼痛。
肌肉萎缩。
邻近关节功能障碍：如出现活动不便、无法做腿部弯曲动作等。
感染：如出现发热、疼痛、皮疹、全身不适、乏力、呕吐注等。
肢体畸形：如出现内翻足（两足呈向内翻的畸形）、O 型腿等。
骨折。
建议就诊科室
骨科
肿瘤外科
医生如何诊断长骨造釉细胞瘤？
医生通常通过体格检查及影像学检查疑诊长骨造釉细胞瘤，最终通过病理检查确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：为了检查患者四肢的肿胀情况、关节运动障碍的程度，若四肢出现畸形，观察畸形具体类型，便于后期的手术治疗。
X 线检查：该检查是长骨造釉细胞瘤主要检查，为了确定长骨是否出现骨质破坏。
CT：该检查可清楚显示骨质破坏的部位，对后期的治疗有帮助作用。
磁共振成像：该检查可反映肿瘤的囊实性成分，以协助鉴别诊断，并清楚显示骨质破坏程度、骨髓腔侵及范围、软组织肿块与周围结构的关系，协助对该病进行分期。
病理检查：该检查是确诊本病的重要依据，可与其他骨骼及肿瘤性疾病相鉴别。
医生可能询问患者哪些问题？
何时发现有肿块的？按压肿块会有疼痛感吗？
夜间疼痛会更明显吗？
除了此肿块外，身体的其他部位还有肿块吗？
此前曾受外伤吗？如果曾受外伤，具体在身体的哪个部位？
现在有头痛、鼻衄、耳聋等症状吗？
现在还能正常活动吗？提起重物时会疼痛剧烈吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为何会患此疾病？
此疾病会导致哪些并发症？
需要接受哪些检查？
若想治愈此疾病大约需要多长时间？
此疾病会复发吗？复查频率如何？
此疾病是否会导致骨折？
医保可以报销此疾病的治疗费用吗？
治疗
长骨造釉细胞瘤最常用的治疗方法为手术治疗。
药物治疗
止痛类药物：常用药物如布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸、萘普生注等，其作用为缓解肿瘤带来的疼痛感。
手术治疗
截肢术：适用于具有恶性改变特征、常伴有转移且容易复发的患者，目的是切除肿瘤。该方法会使患者日后活动不便，降低患者的生存质量。
胫骨横向骨搬移术：该方法可促进下肢的血液循环重建，也可弥补骨骼缺失，能较好解决骨缺损问题，对软组织创伤小，适用于幼年及青少年长骨造釉细胞瘤患者。
刮除术：只是将肿瘤刮除，适用于早期的体积较小的肿瘤。
局部切除骨水泥填充术：此方法取材方便、方法简单、安全可靠、费用低廉，也可有效解决较大面积切除肿瘤带给患者的不良反应。骨水泥填充时会产生高温，可杀灭肿瘤切缘残余的肿瘤细胞。适用于良性病变特征的患者，一般预后较好，不易复发。
植骨术：将正常骨组织移植到患者体内骨骼缺陷的部位，减少患者因缺失骨骼引起的不良反应，植骨效果好，适应度高，可尽快恢复患者的生存质量，但费用较高。此为常用的治疗方法，适用于良性病变的患者，预后好、一般不易复发。
疾病发展和转归
长骨造釉细胞瘤局部完整切除多预后良好，少部分局部刮除可复发，少数患者术后 10～20 年还会复发，故应长期随访。
若不接受正规治疗，可引起一系列并发症，如病理性骨折、骨纤维异样增殖症等，该病早期会向淋巴结转移，晚期向骨及肺转移，会降低患者生活质量，导致其行为不便，严重时影响寿命。
经过正规治疗后，大部分患者治愈率较高，复发率较低，若患者晚期才采用正规治疗，一般会截肢处理，降低生活质量，若患者及时采用正规治疗，不会对生活质量有太大影响。
日常注意
应按时复查，饮食以清淡为主，避免劳累，注意休息，避免受伤。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术，术后敷料 1 天应更换 2 次，保证卫生。保持引流管畅通，避免挤压。
用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现恶心注、呕吐、食欲不振等症状，应及时就医。
术后复查：6 个月或 1 年需要到医院复查一次，主要复查 X 射线、CT 等项目以评估肿瘤是否复发。
饮食：
若为手术患者，术后清醒无恶心、呕吐症状即可饮食，应进食清淡、易消化、富含粗纤维流质低糖食物，如芹菜、白菜、米汤等。
若为非手术患者，应多吃含有高蛋白、高能量、高维生素类的食物，如肉类、蛋类、豆类、水果蔬菜等。避免吃发霉变质、腌制、熏制、烤制、油炸类的食物。
运动：
若为手术患者，术后是需要卧床休息、2～3 周后可下床活动、活动度要小，术后患者应定时按摩，可进行适当的锻炼，如负重行走、上下楼梯等。
若为非手术患者，可以运动，运动强度适中，每次运动 1 个小时左右，1 周运动 1～3 次。
其他：患者在治疗期间应戒烟、限酒。
预防
具体预防方法如下：
避免受伤：在工作和生活中，避免受到外伤。