别称
恶性血管内皮瘤（malignant hemangioendothelioma），血管肉瘤（angiosarcoma）
概述
恶性血管内皮细胞注瘤(malignant angioendothelioma)，又称血管肉瘤，是一种罕见的临床疾病，因此缺乏权威数据统计，有报道提示美国患该疾病的人数可能不足 500 人[1]，国内目前只有零星个案报道。
恶性血管内皮细胞瘤是一种血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，可发于不同性别、不同年龄人群，男性多于女性。
病因与发病机制尚不明确，可能和遗传因素、化学接触以及生活习惯等有关。
恶性血管内皮细胞瘤主要可以分为三型：老年人头面部血管肉瘤、淋巴水肿性血管肉瘤和放疗后血管肉瘤。
主要症状是皮损为肤色或暗红色结节或斑块，多柔软，易形成溃疡，易出血，呈浸润性生长。
放化疗只能减轻症状，应彻底切除，若是淋巴水肿血管肉瘤，应尽早截肢。
恶性血管内皮细胞瘤预后差，头面部血管肉瘤患者 50% 在就诊后 15 个月内死亡；淋巴水肿性血管肉瘤患者平均存活 19～31 个月；放疗后血管瘤患者平均存活 6 个月～2 年。
症状
恶性血管内皮细胞注瘤根据不同类型可出现以下症状：
老年人头面部血管肉瘤可能出现的症状
界限不清的淡蓝色色斑
瘀斑周围有红色环
卫星状结节
肿瘤内出血
皮损轻微外伤后倾向自发性出血
硬节性淡蓝色结块和斑块
眼睑水肿
淋巴水肿性血管肉瘤可能出现的症状
水肿部位出现一个或多个瘀斑
淡蓝色或紫红色结节
易形成溃疡
向肢体近侧或远端扩散
放疗后血管肉瘤可能出现的症状
肿瘤出现在以前做过放疗的位置，主要是乳腺癌放射治疗后的患者，因此最常见的部位是乳房，患者通常在皮肤上出现多个不明确的出血斑或坚硬的结节[1]。
病因
恶性血管内皮细胞注瘤的常见原因有哪些？
恶性血管内皮细胞瘤的病因尚不明确，可能和遗传因素，环境因素（如阳光），化学物质接触、放射性接触以及生活习惯有一定的关系。
哪些人容易患恶性血管内皮细胞瘤？
本病不同年龄、性别均可发生，常好发于 60~80 岁的老年人头面部，以及乳腺癌放射治疗的患者[2]。
就医
恶性血管内皮细胞注瘤容易发生局部转移和血液转移，因此早期诊断、及时进行广泛手术切除及放疗和化疗是治疗本病、延长患者生存时间的关键。
哪些情况需要及时就医？
本病恶性程度较高，常在早期通过血液循环远处转移，因此如有上述临床表现中的一个或多个症状，应该及时就医，及时检查，一旦确诊，尽早治疗建议就诊科室。
建议就诊科室？
由于本病好发于全身各个部位，临床表现多样，所以应根据发病部位和临床症状就诊相应科室：
皮肤科
骨科
普外科
肿瘤科
医生如何诊断恶性血管内皮细胞瘤？
主要依据组织病理学检查明确诊断[3]。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有受过外伤，比如磕碰、摔伤等？
发现这个症状多长时间了？
瘀斑范围有没有变化?比如有没有明显扩大，或者颜色变化？
有疼痛症状吗？有出血吗？
什么职业？有没有接触过放射性物质或有毒物质？有没有长期服用激素类药物或免疫抑制剂？
亲属当中有没有出现类似症状的患者？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致的？我为什么会得这个病？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么治疗方案？
需要治疗多长时间？治疗费用大概需要多少？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
我还能活多久？会遗传给我的下一代吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
早期发现、早期诊断、早期手术治疗是关键，同时结合放疗及化疗减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤患者，需早期截肢。
疾病发展和转归
恶性血管内皮细胞注瘤预后差，50% 患者在就诊后 1 年内死亡[4]；5 年生存率为 30%~50% [5]。
日常注意
具体日常注意事项如下：
注意防晒，特别是老年人头颈部暴露于阳光下的皮肤；
饮食清淡，多吃蔬果；
忌烟酒；
忌辛辣；
忌油腻；
忌吃生冷食物；
保持心情舒畅。
预防
恶性血管内皮细胞注瘤目前病因不明，多认为是多因素综合作用的结果，所以日常生活照需要注意以下事项：
注意个人及环境卫生，避免药物滥用(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；
尽可能减少感染，包括细菌和病毒感染；
在有害环境中作业时注意个人防护，避免接触放射线和其他有毒物质；
适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。