概述
发育性髋关节发育不良（Development dysplasia of hip，DDH）是指股骨头、髋臼，在形状、大小、方向或组织学上存在异常。包括：髋臼发育不良、髋关节半脱位及髋关节全脱位这三种病理状态。
该病是临床上小儿骨科常见的疾病之一，发病率地区差异较大。据统计，我国发育性髋关节发育不良的发病率为 0.09%~0.30%，男女比为 1:5~1:7。
臀位生产、家族史、第 1 胎、早产、孕期羊水过少、合并马蹄足或斜颈等，被认为是可能影响发育性髋关节发育不良的高危因素。
患儿早期表现为臀纹、大腿纹不对称。一侧髋关节内收，下肢不等长，跛行步态。20~40 岁症状逐渐加重，表现为形式各异、程度不等的疼痛，可放射至膝关节前内侧。随着患者年龄的增长呈进展性的变化，部分严重者可致邻近的关节发育异常、脊柱继发畸形和退变等。
本病预后关键在于早期诊断和及时合理治疗。早期治疗方法较简单，疗效较满意，而随着年龄增长，治疗方式更复杂困难，甚至需手术治疗。如治疗不及时，将留下终身残疾。
治疗目的是在取得稳定的同心圆复位同时，避免股骨头缺血性坏死、残留畸形等相关并发症。治疗方式包括保守或手术治疗两大类。
症状
因患儿年龄、脱位程度、单侧或双侧发病等不同，发育性髋关节发育不良临床表现可有不同，主要表现如下：
单侧脱位患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称，一侧髋关节内收。患儿下肢不等长，行走期双侧髋关节脱位的患儿有跛行步态、鸭步。双侧脱位患儿会阴部变宽。
青少年早期多无症状加重，休息后缓解。久坐、持续应力作用时出现症状，活动后减轻。
病情在 20~40 岁可逐渐加重，表现为形式各异、程度不等的疼痛。疼痛多位于腹股沟内侧，以旋转活动时明显。如快速下楼梯，特别是旋转时加重，髋臼后倾或盂唇损伤的患者，常会活动时关节弹响、刺痛。疼痛可以放射至膝关节前内侧，表现为膝关节疼痛感，并不能找到膝关节压痛部位。症状明显时会有不同程度的关节活动受限。
随着患者年龄的增长呈进展性的变化，部分严重者可致邻近的关节发育异常、脊柱继发畸形和退变等。
病因
发育性髋关节发育不良的病因尚未完全阐明，主要有胚胎学说、 韧带松弛学说和遗传学说等。
发病受多因素影响，臀位产、女性、初产妇、有家族史、羊水过少、肌性斜颈及下肢畸形等都是高危因素。50%~60% 的发育性髋关节发育不良患者都与上述高危因素相关。
胚胎学说：该学说认为患儿原始胚基存在问题，在此基础上髋关节发育不良，导致脱位。
韧带松弛学说：认为出生时圆韧带生长速度大于髋臼深度的增长速度，而导致髋关节活动明显加大。内分泌失调导致雌激素增高，雌激素可通过影响胶原纤维合成、成熟，易致韧带松弛，这也可以解释为什么女性患者多于男性。
遗传学说：研究表明，20%~30% 的发育性髋关节发育不良患者具有明显家族史。同卵双生患者发病高度相似，倾向于基因多态性遗传。有研究表明患者髋关节囊中雌激素受体表达较高，女童患病的可能性比男童高 4.1 倍。
就医
发育性髋关节发育不良治疗以早期治疗为佳，若早期得不到治疗且严重者可导致邻近的关节发育异常和发生畸形等。因此，尽早发现、及时治疗对于髋关节的功能及形态恢复具有重要的意义。
哪些情况需要及时就医？
对于存在发育性髋关节发育不良高危因素的患儿，家长需引起高度重视。
如发现患儿有臀纹、大腿纹不对称，一侧髋关节内收、下肢不等长，或者患儿有跛行步态、鸭步时，尽快到医院就诊，明确诊断。
而对于成年患者，如出现反复的髋部疼痛，关节弹响、关节活动受限时，也应尽快就诊。
建议就诊科室
骨科
关节外科
医生如何诊断发育性髋关节发育不良？
发育性髋关节发育不良的诊断主要通过临床病史采集、影像学检查及 B 超检查。通过以上手段绝大多数患者均可获得明确诊断。
病史采集：采集病史包括患者居住地、父母年龄、民族、分娩方式、是否臀位产、患儿出生是否缺氧等。
超声检查：对于 6 个月龄内的婴儿，如果体格检查怀疑发育性髋关节发育不良，首选髋关节超声检查进一步证实。髋关节超声检查是一种无创、灵活、便宜且重复性好的检查方法，对疾病早期筛查有重要价值，可使患儿得到及时诊断和治疗，避免进展为晚期发育性髋关节发育不良。
X 线片：X 线片检查只能显示髋关节骨性结构，主要适合于股骨头骨化中心形成之后的 6 个月龄以上的婴儿。对于股骨头尚未出现骨化中心的小婴儿，多采用 Rosen 摄片法。X 线片检查测量及观察内容主要包括髋臼形态、髋臼指数、闭孔线、股骨颈轴线等。
CT 检查：CT 电离辐射较大，较少应用于婴幼儿发育性髋关节发育不良的早期诊断。主要用于判断闭合性或开放性复位后，人字石膏固定患儿的关节复位情况，或用于需要行骨盆截骨术者的术前评估、术后疗效评价。
核磁共振成像检查：优势在于其无辐射，成像清晰、客观，可以准确分辨骨、软骨、软组织，近年来同样得到国内外学者的广泛关注。可测量软骨性髋臼指数，显示关节盂唇及盂唇角，并进行核磁共振成像引导下的闭合复位术及术后的评价。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有发育性髋关节发育不良的高危因素？咨询患者居住地、父母年龄、民族。
分娩方式、是否臀位产、是否出生缺氧？
家族里有没有其他发育性髋关节发育不良患者？
是否存在绑腿病史等高危因素？
患者有没有如下症状：双下肢臀纹或腹股沟皮纹不对称，会阴增宽 、女婴儿大阴唇不对称。患肢短缩（Galeazzi 征阳性），内收畸形，外展受限。
患者可以咨询医生哪些问题？
什么是发育性髋关节发育不良？
该病的发病原因有哪些？
如何确诊发育性髋关节发育不良？
如何治疗？
会引起哪些严重后果？
患者平时生活中应注意哪些方面？
治疗
发育性髋关节发育不良治疗以早期治疗为佳，若早期得不到治疗且严重者可导致邻近的关节发育异常和发生畸形等。
因此，临床医生应做到对该病早期诊断、早期治疗，这对髋关节的功能及形态恢复具有重要的意义。
目前，在临床上分为保守治疗（Pavlik 吊带、闭合复位后髋“人”字位石膏固定）和手术治疗（单纯切开复位术、Salter 截骨术、Pemberton 截骨术、Dega 截骨术、姑息性手术和股骨截骨术等）2 种。在实际工作中，医生会结合患者的病情选择合适的治疗方式。
Pavlik 吊带治疗
目前学术界公认出生至 6 个月为治疗的黄金时间，保守治疗即可获得理想效果，首选方式为 Pavlik 吊带。
2~3 周后行 B 超检查，如取得同心圆复位，则继续维持。
如果未能取得复位，则可改用其他方法。
一般认为年龄小于 1 个月即开始治疗的患者，Pavlik 吊带维持时间约 3.6 个月。
年龄在 1~3 个月的患者吊带维持时间约为 7 个月，年龄在 3~9 个月的患者，维持时间为 9.3 个月。
闭合复位后石膏固定
对 7~18 个月的患者，由于此阶段患儿活动量逐日加大，使用吊带的依从性和疗效下降，因而常选用的保守治疗方法即闭合复位后髋人字位石膏固定。
复位前需诊断明确，查明股骨头与髋臼间无软组织嵌顿。
复位可在全麻下进行，必要时切断部分内收肌、髂腰肌，以轻柔的 Ortolani 手法复位。
复位后髋人字位石膏应将髋关节固定于屈曲 100°、外展 45° 左右、旋转中立位至少 3 个月后更换石膏，继续外展位石膏管型固定或支具固定 36 个月。
单纯切开复位术
对于 18 个月至 8 岁的患儿，闭合复位难度较大，失败率较高，需要切开去除妨碍复位的软组织。如挛缩的髂腰肌、紧张的内收肌及髋臼内妨碍复位的软组织、肥厚的圆韧带等，复位后需髋人字石膏固定 6 周左右。
截骨手术
髋关节复位后，如果患儿年龄超过 18 个月，可通过截骨手术增加髋关节稳定性。
骨盆 Salter 和 Pemberton（或 Dega）手术是目前最常用的截骨方法。
有学者报道，Pemberton 和 Salter 联合截骨，即 Pembersal 截骨的随访效果良好。但该方法后方截骨位置越过三角软骨，可能会造成医源性三角软骨损伤。术后需长期随访观察证实其是否对髋臼发育造成影响。
髋关节置换术
发育性髋关节发育不良到达晚期阶段后，病髋往往合并严重的骨关节炎，常有关节软骨磨损破坏、关节间隙狭窄甚至消失、骨质增生伴囊性变和股骨头变形等病理改变。
患髋疼痛明显，继发跛行，功能明显障碍，严重影响了患者的正常生活与工作。髋关节的形态和功能已难以通过重塑骨骼形态恢复，往往需要行髋关节置换术。
由于患者髋关节局部结构异常，手术难度较常规的关节置换明显增大。髋臼假体应尽可能安置于真臼内。对高位脱位的患者，为避免复位后血管神经损伤，常联合股骨截骨术。
疾病发展和转归
疾病的早期诊断及治疗对于改善远期预后有重要意义，越早治疗，将来髋关节可以完全恢复正常的可能性也就越大，而治疗不及时会遗留不同程度的关节畸形和功能受限。
日常注意
先天性髋关节发育不良剧烈活动后，可以导致髋关节滑膜炎滑膜积液。髋关节积液压力过大导致股骨头血液循环受阻，可以造成股骨头坏死可能。
因此，患者在日常注意生活中，需要注意避免剧烈活动及下蹲动作。
预防
孕妇在怀孕期间的 10 个月里尽量仰坐，避免弯腰曲身干活。
普及正确的襁褓方法，让患儿自由的腿外展的襁褓方法可以大大减少发病。对于有其他造成发育性髋关节发育不良危险因素者，要在新生儿期就给予体检和超声检查，如有异常尽早干预，能最大程度提高治愈率和减少致残率。
平时注意观察新生儿下肢的外形，如发现上述可疑表现，可进行以下试验，以确定有无髋关节脱位。
让新生儿平卧，将其两足齐平，两踝部靠拢，然后屈膝约 90°。如发现双膝高低不平，则是由于股骨脱位后上移引起，高侧则为脱位侧。
或者让新生儿平卧，使其屈膝、屈髋各 90°（成直角），然后握住双膝外展，如为正常，应双膝外侧能够触及床面。如有脱位，则不能触及床面。有的在外展至 75°~80° 时会突然有一弹跳感，以后才触及床面。