别称
SAPHO综合征
概述
疾病定义：滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征，是一种主要累及皮肤、骨和关节的慢性疾病。可表现为出现掌跖（足底、脚掌、脚心）部位的脓疱病、痤疮（粉刺、脓包等）、汗腺化脓性炎症；锁骨、胸骨、肋骨肥厚；慢性复发性的多灶性关节炎、骶髂关节炎。
患病情况如何？本病的发病率低，国内报道的病例数不足百例，主要发生在欧洲、北美、日本等地，澳大利亚也有出现。近二十年才逐渐被人们所认识，发病率和发病趋势无具体统计。
为什么会得这个病？本病的病因不明，但是蚊虫叮咬、皮肤反复摩擦造成破损等是其危险因素。
这个病有什么症状？临床表现主要是骨损害：锁骨、胸骨、肋骨增厚，表现为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，也可出现于脊柱和四肢骨增厚，并有关节炎的出现；皮肤损害：可表现为重症痤疮、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎。
怎么治疗这个病？由于本病病因不明，目前只能以对症治疗为主，通常可给予小剂量激素进行治疗。当皮肤部位出现痤疮、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎时，可用维 A 酸类药物进行治疗。
这个病有什么危害？如果未经过及时和正规治疗，胸骨增厚可压迫气管血管神经，累及脊柱和四肢可导致运动障碍；皮肤出现痤疮、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎等可引起全身感染。本病严重者可致残。如果经过及时正规治疗，本病预后良好。
本病的病程长，需长期治疗，后期恢复往往良好。
症状
主要症状为锁骨和胸骨增厚和皮肤损害，可表现为前胸壁的疼痛和肿胀、关节炎及重症痤疮、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎等。
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的常见症状有哪些？
锁骨和胸骨增厚：引起前胸壁的疼痛和肿胀，并可随天气改变而加重。
髂骨、耻骨关节炎：多发生于活动以后臀区疼痛、大腿近端及腹股沟区持续钝痛，夜间可能会被疼醒。
痤疮：多为以面部的粉刺、丘疹、脓疱、结节等皮损为特点的炎症性疾病。
掌跖脓疱：是指局限于足底、脚掌、脚心部位出现红斑，及周期性的小脓疱，可出现角化、鳞屑等症状。
化脓性汗腺炎：发生于腋下、外生殖器、肛门周边，表现为硬性结节、溃疡。
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征可能会引起哪些并发症？
银屑病
关节活动障碍
病因
病因不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的常见原因有哪些？
遗传因素：可能与 HLA-B27（一种基因）阳性有关，约 1/3 患者的 HLA-B27 基因呈阳性。
环境因素：滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征多为地区性发病，可能与环境因素有关。
痤疮杆菌感染：多数关节活检标本中能找到痤疮丙酸杆菌，可能与其感染有关。
哪些人容易患滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易患滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征：
HLA-B27 基因阳性：HLA-B27 基因阳性，常常与强直性脊椎炎有高度相关性，在本病患者中，30% 可检测到 HLA-B27 基因增高。
有如下可改变危险因素的人群，容易患滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征：
痤疮丙酸杆菌感染：痤疮感染的人群较易患有此病。
被蚊虫叮咬的人群。
免疫力低下的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
前胸壁的疼痛和肿胀；
臀区疼痛、大腿近端及腹股沟区持续钝痛；
不爱长痘的人面部突然出现粉刺、丘疹、脓疱、结节；
掌跖部出现红斑，并出现周期性的小脓疱；
腋下、外生殖器及肛门周边出现硬性结节、溃疡。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
胸骨增生影响呼吸，导致呼吸困难。
建议就诊科室
骨科
皮肤科
关节外科
医生如何诊断滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征？
当医生怀疑是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征时，医生通常会视诊、询问病史，根据临床表现，进行血常规、X 线、基因学检查、关节活检等检查，最终确诊。
具体介绍相关检查：
询问病史：了解患者发病多长时间，有血缘关系的其他人是否患有此病。用于初步判断患者骨、关节、皮肤损害的情况。
视诊：观察患者的皮肤是否有痤疮，是否出现皮损，以及患者精神状态情况等。用于辅助判断患者病情。
血常规：了解患者血液中各种白细胞的数量是否增高，是否出现炎症反应。
X 线：通过对患者的胸、腰、骶髂部进行 X 线，观察骨骼是否受累出现骨皮质增厚，可对疾病严重程度进行判断。
基因学检查：对患者的基因进行检测，了解是否出现 HLA-B27 阳性，可对疾病做初步判断。
关节活检：对关节穿刺活检，为有创检查，检查是否有痤疮丙酸杆菌感染，可对疾病做初步判断。
医生可能询问患者哪些问题？
近期胸部是否发生过外伤？是否进行过胸部的手术？
皮肤是否经常有脓疱形成？
多长时间洗澡一次？多长时间换一次衣服？
外生殖器是否有溃疡或者小丘疹生成？
患者可以咨询医生哪些问题？
我该如何治疗这种疾病？
多长时间能痊愈？
以后还会在发作吗？
治疗费用是否高昂？有哪些药物是可以医保报销的？
治疗
由于本病病因不明，目前只能以对症支持治疗为主，可使用抗炎类药物。对于此类药物无效者，可适当给予小剂量激素治疗，可用维 A 酸类药物治疗痤疮、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎等。
药物治疗
抗生素：使用非类固醇类抗炎药进行治疗，减弱炎症反应，改善患者症状。
皮质激素：对于抗生素无效，可给予小剂量皮质激素。可以减弱患者的炎症反应，起到止痒的效果。
外用药：表皮未破者可用炉甘石洗剂；表皮破溃者在清洁消毒后涂抗生素类软膏，防止感染。
维 A 酸类：对于皮肤出现痤疮、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎可用维 A 酸类药物进行治疗，改善皮肤受损症状，缓解皮肤症状，有利于皮肤的后期恢复。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，疾病缓慢进展可出现致残，严重影响患者的日常生活，但对寿命多无影响。
若经过正规治疗后，正确使用药物，该病后期恢复较好，无明显致残致畸。
日常注意
具体日常注意事项如下：
日常注意护理注意事项：平时需注意防蚊虫叮咬，叮咬后应避免搔抓皮肤；积极治疗皮肤病；避免与金黄色葡萄球菌或链球菌感染的病人接触。
用药注意事项：注意药物不良反应的发生。当患者出现呕吐、恶心、胃部不适感等消化道症状，或者皮肤变薄、变敏感，患者需要及时与医生取得联系，停止当前药物的使用，更换其他治疗药物。
饮食：
宜吃：宜清淡为主，多摄入维生素，注意营养均衡，可以食用番茄、梨、木耳、胡萝卜等食物，提高免疫力。
忌食：忌辛辣油腻等刺激性食物、腌渍食物、不易消化的食物和海鲜（如鱼虾等）。
运动：患病期间减少活动量，痊愈后可以增加每日活动时间，多晒晒太阳，去公园散步，强身健体，提高免疫力。身体情况允许的患者可以进行跑步、游泳等高强度运动。
其他：注意卫生，衣物勤洗勤换，多晒晒衣服可以杀菌消毒；勤洗澡，可用抑菌性沐浴露，对皮肤健康有好处；对于不明成分的食物或者日用品尽量不要使用，减少患病风险。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
对于痤疮丙酸杆菌感染的人群：痤疮丙酸杆菌是属于皮肤的正常菌群，注意自身毛孔油脂分泌，少熬夜，少吃辣椒等刺激食物，并可使用抗生素消炎。
对于被蚊虫叮咬的人群，尽量不要抓挠皮肤，防止皮肤破损，造成感染，可以使用一些止痒药物局部涂抹患处。
对于免疫力低下的人群应该增加自身的免疫力。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
HLA-B27 基因阳性的人群：应注意自身骨骼关节变化，随时就诊治疗。