马尾综合征是什么?马尾综合征怎么办?马尾综合征症状有哪些?

突然出现无法控制的哭和笑,并且经常在错误时间出现,是一种称为假性延髓情绪的神经系统疾病。患病率因患者群体而差异较大,如在多发性硬化的发生率为 10~46.2%,肌萎缩性侧索硬化为 44.8~60%,阿尔茨海默症为 29.3~39%,脑卒中为 11~52%。美国最近一项网上在线调查评估了 6 种相对较为常见的神经系统疾病假性延髓情绪的患病率,其大致范围为 9.4~37.5%。科学家认为可能是前额叶皮层(控制情绪的脑部区域)受损所致。抑郁和亢奋情绪(躁狂症)引起的脑内化学物质变化可能也发挥了一定作用。主要症状表现为无法控制的突然特别强烈的哭泣或发笑。治疗主要通过使用右美沙芬/奎尼丁控制情绪。疾病的主要危害由于频繁的不能自我控制的哭、笑发作干扰了患者的正常生活和社会交往,使许多患者和家人陷入痛苦和尴尬的境地,给患者家庭造成了额外的疾病负担。要诊断假性延髓情绪,患者临床表现需具备三个特点:触发临床发作的刺激强度与哭和(或)笑的发作反应强度不相匹配甚至临床反应与所受刺激可能完全相反;临床反应独立于或不对应于患者发作时心境;哭和/或笑行为固定刻板,表现在频率、强度、持续时间至少一项相同的发作,而与刺激性质及强度无关。发病机制尚不清楚,因为多种神经系统疾病都会合并假性延髓情绪。临床上治疗目的主要是减少其发作的频率和严重程度。

别称

马尾神经损伤,马尾神经综合征

概述

马尾综合征是一种罕见疾病,通常是外科急症。马尾综合征患者的脊柱神经根会出现压迫,可能需要进行快速治疗,以防止持久损伤导致失禁,并且可能导致腿部永久性麻痹。

马尾综合征影响一束称为马尾神经的神经根,这些神经位于腰骶脊柱的脊髓下端,这些神经向腿、脚和骨盆器官发送和接收信息。

症状

马尾综合征很难诊断,因为症状各不相同,并且可能会缓慢发生,症状也与其他疾病相似。

该病的常见症状有哪些?

马尾综合征的常见症状包括:

腰骶部疼痛或坐骨神经痛;

下肢无力,软瘫;

括约肌(膀胱与肛门)功能障碍(尿潴留、大小便失禁),男性可出现阳痿;

肛周反射消失、鞍区感觉障碍;

下肢小腿肌肉运动功能障碍。

马尾综合征病可能会引起哪些并发症?

马尾综合征患者早期最早神经轻度受压,可能只表现为腰骶部或坐骨神经的疼痛,在咳嗽、打喷嚏、体位改变时加重;随后神经损害逐渐加重,出现下肢无力,软瘫及会阴部的感觉障碍,神经受压情况不能改善可出现排尿不畅、尿潴留等括约肌障碍,严重时出现大小便失禁,男性还可出现阳痿。

常见并发症包括:

腰骶部或坐骨神经疼痛;

排尿不畅或尿潴留;

尿失禁、阳痿。

病因

马尾综合征在成人中比在儿童中更常见,儿童中发病主要见于先天发生脊髓缺陷或脊髓损伤。

马尾综合征病的常见原因有哪些?

腰椎间盘突出(最常见病因)。

椎管狭窄。

脊柱病变或恶性肿瘤。

脊柱感染、炎症、出血或骨折。

严重腰椎损伤的并发症,如车祸、跌倒、枪伤或刺穿。

先天性缺陷,如血管之间异常连接(动静脉畸形)。

哪些人容易患马尾综合征病?

伴有一下问题的患者,容易发生马尾综合征:

腰椎间盘突出;

椎管狭窄或椎管内肿瘤;

脊柱感染、炎症、出血或骨折;

严重腰椎并发症(车祸、摔伤、刺伤等创伤);

先天性脊髓损伤或缺陷的儿童;

进行硬膜外或硬膜下麻醉的患者。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

严重腰痛。

一条腿或两条腿疼痛、麻木或虚弱,导致跌倒或无法从椅子上站起来。

腿部、臀部、大腿内侧、腿后部或脚部感觉丧失或改变,这种情况很严重或变得越来越严重。可以描述为,身体坐在马鞍上的区域感觉出现异常(称为鞍区麻醉)。

最近膀胱或肠功能出现问题,例如排出尿液或废物困难(滞留)或保持尿液废物困难(失禁)。

突发性功能障碍。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

腰骶部或马尾神经疼痛,难以忍受;

双下肢乏力,软瘫,感觉障碍;

会阴区感觉障碍,并出现排尿困难或尿潴留;

患者出现大小便失禁或性功能障碍。

建议就诊科室

神经科

骨科

泌尿科

医生如何诊断马尾综合征?

医生可以诊断马尾综合征,以下是确诊所需的信息。

病史,患者回答有关自己健康、症状和活动的问题。

身体检查,以评估患者的力量、反应、感觉、稳定性、对齐和运动,可能还需要验血。

磁共振成像(MRI),利用磁场和计算机生成脊柱的三维图像。

椎管造影,注射造影剂后对椎管使用 X 线,可以确定脊髓或神经的压力。

CT。

医生可能询问患者哪些问题?

最近怎么不舒服了?之前腰部有受过伤或跌倒吗?

有无腰部及坐骨神经痛?什么时候痛得厉害?

有无下肢无力、软瘫?

有没有下肢及会阴区麻木感?有无排尿不畅、尿潴留及大小失禁的情况?性功能有受影响吗?

以前有过脊髓先天受损或缺陷病史吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

我什么病?能确诊吗?

严重吗?能治好么?有后遗症吗?

这病治好以后还会复发吗?

这病有什么具体的原因吗?

我以后日常生活需要注意什么?

治疗

马尾综合征需要及时治疗,以缓解神经压力。必须迅速进行手术以防止永久性损伤,例如腿部瘫痪、膀胱和肠道失控、性功能或其他问题。最好在症状出现后 48 小时内进行手术。根据病因,可能还需要使用高剂量皮质类固醇,这些药物可以减少肿胀。如果诊断出感染,可能需要使用抗生素。如果肿瘤是病因,手术后可能需要进行放疗或化疗。

即使进行治疗,也可能无法恢复全部功能,这取决于造成了多大损伤。如果手术成功,可以在数年内逐步恢复膀胱和肠道功能。

疾病发展和转归

马尾综合征大部分成年人发病有明确的病因,临床表现早期表现为腰骶部疼痛,后期有双下肢乏力,软瘫,继而神经受压未能及时解除可出现会阴区及下肢麻木感,甚至可出现尿潴留或大小便失禁,必须迅速进行手术以防止永久性损伤,例如腿部瘫痪、膀胱和肠道失控、性功能等问题。

积极治疗原发疾病,解除受压的神经,即使进行治疗,也可能无法恢复全部功能,这取决于造成了多大损伤。如果手术成功,可以在数年内逐步恢复膀胱和肠道功能。

日常注意

如果发生永久性损伤,手术并不能完全修复。马尾综合征是慢性疾病,患者需要学习如何适应身体功能的变化,会发现身体和情感支持都必不可少。

尽量让家人参与护理。许多专业人士也可以提供支持。与许多疾病一样,得到真正理解自己或正在经历这件事情的人的支持对疾病的恢复非常有帮助,这就是为什么加入马尾综合征支持小组可能是个好主意的原因。

如果出现膀胱或肠道功能丧失,以下方法可能有所帮助。

每天使用导尿管彻底清空膀胱三到四次。

多喝水,并保持良好的个人卫生,以防止尿路感染。

戴手套检查排泄物并清理肠道。如果需要,使用甘油栓剂或灌肠剂。

穿防护垫和裤子以防止泄漏。

另外,请向医生咨询药物治疗,以帮助治疗疼痛,以及膀胱和肠道问题。

预防

成人得马尾综合征主要是由于外伤性因素引起的,故生活中多注意保护,预防马尾神经损害,增强核心肌群力量,减少对腰部的长时受力活动;若有脊柱肿瘤及脊髓受压问题,及早救治,减少压迫;安全驾车,系安全带,减少车祸事故及损伤;腰麻手术患者做好麻醉前评估,术中采取最低有效麻醉浓度及剂量,严格遵操作章程,操作轻柔,以免损伤神经。

具体预防方法如下:

生活中注意保护腰部,多进行锻炼,减少腰部损伤;

驾车、出行注意安全,减少外伤事故的发生;

若有脊髓肿瘤或炎症等问题,及早急诊,减少神经损伤;

严格按照腰椎麻醉流程进行麻醉,动作轻柔,减少神经损伤。

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