额外肾是什么?额外肾怎么办?额外肾症状有哪些?

本病是因肝脏功能损害导致有毒物质在体内蓄积,有毒物质作用于中枢神经表现出的一系列异常行为和临床症状,多与肝脏功能失代偿后的代谢紊乱相关,是急慢性肝性疾病中晚期表现。本病并不常见,但死亡率高,发病率无确切统计。本病最主要的病因就是肝功能衰竭,最主要的危险因素为消化道大出血和感染。本病按病情进展分为 4 期,分别为 Ⅰ 期(前驱期),Ⅱ 期(昏迷前期),Ⅲ 期(昏睡期)和 si 期(昏迷期)。本病的主要症状是反射亢进、肌张力增高、黄疸、皮肤黏膜出血瘀斑。本病危重,需要严密的对症支持治疗,治疗关键在于消除脑水肿、降低颅内压,同时给予降血氨治疗,治疗难点在于预防随时可能出现的大出血和脑疝等危象。发生本症即预示肝病严重和肝功能衰竭,病死率高,导致大约 30% 左右的患儿死亡。肝功能正常且有明确诱因者预后较好,经过及时治疗可以完全恢复清醒而不留明显后遗症,若治疗不及时则病死率依然很高。

别称

多肾异常,附加肾

概述

额外肾,是指患者体内除了正常的 2 个肾脏之外,额外多出了一个甚至多个肾脏。

额外肾是一种非常罕见的先天性畸形,目前世界范围内报告的患者总数约为 100 例,故没有准确的流行病学数据。

额外肾是由于某些先天性缺陷,胚胎在生长过程中,泌尿系统器官的分化、发育发生了某些偏差,导致肾脏数量异常增多。本病暂无明确的的危险因素。

本病可分为以下两种类型。

完全独立:额外肾独立于正常肾脏之外,具有自身独立的供血血管、尿液收集系统和输尿管。

共用部分输尿管:额外肾与同侧肾脏也可能共用部分输尿管。少数患者额外肾还与正常肾脏发生融合,彼此相通。

额外肾不会引起任何明显症状。如果合并泌尿系统感染时可能出现尿频、尿急、尿痛、局部胀痛、血尿和脓尿等症状。

无症状者不必治疗,额外肾一般不会造成额外的健康危害。患者如果出现泌尿系统感染,应该配合医生积极治疗,彻底清除细菌。如果额外肾发生结石、积水、反复感染或其结构、功能存在明显异常,医生都会考虑将其切除,以免损害其他两个正常肾脏。

额外肾由于处于异常位置,有可能引发膀胱输尿管反流(指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾脏)或输尿管梗阻,造成肾积水、感染和尿路结石。

额外肾如果未引起并发症,一般不会对正常肾脏或全身健康造成不良影响,患者只需如正常人一样,每年例行体检即可。

症状

额外肾患者在儿童和青少年时期往往没有明显症状。通常患者直至成年后,由于尿路感染或梗阻等并发症才会出现腹部局部胀痛、血尿和脓尿等症状。

额外肾会引起哪些症状?

此类先天性畸形在婴儿出生时就已经存在,但在儿童和青少年时期往往没有明显症状。通常,患者都是在成年后由于尿路感染或梗阻等并发症就诊,才会发现额外肾。

常见的症状包括:

腹部肿块或疼痛:部分患者可触及腹部肿块,这就是额外多出的肾脏。如果额外肾压迫周围组织或神经,可能引起腹腔局部区域胀痛。

血尿、脓尿、尿频、尿急、尿痛:这可能是由于额外肾所处位置过低,形成膀胱输尿管反流或输尿管梗阻,造成肾积水、感染和尿路结石。

尿失禁:少数额外肾患者的输尿管开口位置异常,可能引发尿失禁。

额外肾可能会引起哪些并发症?

一般情况下,额外肾不会影响同侧或对侧的正常肾脏,也很少会引发非常严重的健康危害。但有部分额外肾患者还会伴有其他的先天性畸形。

常见并发症包括:

泌尿系统畸形:如肾脏、输尿管畸形、异位,并可能发生供血血管结构异常。

病因

额外肾的病因为在胚胎生长过程中,泌尿系统器官的分化、发育发生了某些偏差,导致肾脏数量异常增多。额外肾外形正常,但体积较小,一般具有独立的功能,通常位于正常肾脏的附近,靠近肾脏的正常位置。额外肾可完全与同侧正常肾脏分离,也可能与同侧肾脏共用部分输尿管,少数患者的额外肾还与正常肾脏发生融合。额外肾多发生于左侧。

额外肾的常见原因有哪些?

先天性缺陷:胚胎生长过程中,泌尿系统器官的分化、发育发生了某些偏差。

哪些人容易发生额外肾?

患者呈散发性分布,目前暂未查见权威证据明确本病有关的易患人群,尚有待进一步研究证实。

就医

如出现以下情况应及时就医:

当患者出现尿路感染(尿频、尿急、尿痛)或排尿不畅等症状时,请及时就医。由于大部分额外肾患者没有典型症状,患者自身根本无从预测究竟是何疾病。只有去医院查明病因,确诊病情,才能制定后续的处置方案,控制疾病进展风险。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

血尿

无法排尿

建议就诊科室

泌尿外科

医生如何诊断额外肾?

医生会首先会询问病史,包括患者既往病史和用药情况,并初步了解症状特征,如具体部位、持续时间、发作频率、每次发作的诱因等。随后医生将通过一系列影像学检查来鉴别病因,评估病情的严重程度,最终得出确诊结果。

具体相关检查:

体格检查(体检):触摸腹部是否存在肿块、疼痛或压痛,并观察全身各处是否还有其他异常。

血常规检查:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量,评估有无感染。

血生化检测:测定各项生化指标,评估患者是否存在感染和炎症反应,肝、肾功能是否正常。

尿液检查:检查尿液中是否存在红细胞、白细胞、肿瘤细胞或病原体感染。

影像学检查:通过腹部超声、CT、MRI 等手段,观察腹腔内的脏器是否发生异常,及其具体的病变情况。

医生可能询问患者哪些问题?

从何时开始出现症状的?

症状的严重程度如何?

在什么情况下症状会减轻或加重?

以前是否曾发生类似情况?是否曾接受治疗?

是否还伴有其他疾病或异常情况?

患者可以咨询医生哪些问题?

此疾病可能是什么原因引起的?

病情是暂时性的还是永久性的?

是否还会出现其他严重的并发症?

您推荐采用什么治疗方案?是否还有其他替代方案?

日常生活和饮食应注意哪些方面?

治疗

对于额外肾,医生需要根据患者的具体病情制定个体化的处置方案。原则上,没有症状的患者不必治疗,额外肾并不会造成额外的健康危害。

药物治疗

抗生素:如左氧氟沙星,目的是清除病原体(细菌),适合于并发感染的患者。

手术治疗

切除额外肾:此项手术的目的是保护正常肾脏的功能。一旦额外肾发生结石、积水、反复感染或其结构、功能存在明显异常,医生都会考虑将其切除,以免损害其他两个正常肾脏。

碎石手术:取出或排出结石,避免进一步损伤肾脏功能。

其他治疗方法

尿液引流:避免尿液蓄积对肾积水患者的肾脏造成永久性损害。

疾病发展和转归

没有症状的患者不必治疗,额外肾不会引发慢性肾病,也不会对患者的身体健康和寿命造成明显影响。

若出现症状不治疗会发生尿路梗阻、肾积水,造成肾功能受损;若及时治疗,并发症都能得到有效控制,不会对身体健康造成严重危害。

日常注意

额外肾患者如果出现相关并发症应该配合医生积极治疗。无症状者可维持正常生活,无需过分担心。

无症状者可正常生活。

无需过分担心或忧虑,额外肾通常不会造成严重的健康危害。

肾脏位于盆腔的患者,最好避免过于激烈的对抗性运动,如拳击、足球,以免肾脏受到创伤。日常注意锻炼可以选择慢跑、游泳等项目。

患者只要如正常人一样,每年例行体检即可,可着重关注自身肾功能是否维持正常。

如果发生泌尿系统并发症应该配合医生积极治疗。

调整饮食习惯:限制盐摄入量,避免食用过于油腻和刺激性食物。在康复之前,避免饮用含咖啡因、酒精的饮料,减少对泌尿系统的刺激。

注意个人卫生,勤换内裤,保持尿道口清洁、干燥。

密切监控病情进展,有任何异常应及时前往医院复诊。

对于接受药物治疗的患者,需要注意以下事项。

用药注意事项:发生尿路感染者只需按照医生指导,进行短期抗生素治疗即可,一般不会出现严重不良反应。如果患者用药 5~7 天后感染症状未见好转,应前往医院复诊,医生会根据尿液细菌培养和药敏试验(采用何种抗菌药物治疗感染效果最佳的试验)结果,调整抗生素用药方案,更有针对性地杀灭病原菌。

复查:患者可以在抗生素用药疗程结束后,去医院复查,检查尿液中的细菌是否已经消失。

对于接受手术治疗的患者,需要注意以下事项。

术后护理注意事项:如果患者接受了手术,术后应注意导尿管是否通畅。假如尿液中出现大量血液应即刻告知医生。出院后要注意保持伤口清洁,定期更换敷料。

饮食:术后需禁食,肠道恢复通气后可给予流质饮食,约 1 周后逐步改为半流质和正常饮食。建议多吃水果和蔬菜,补充水分、维生素和纤维素,利于排便。

运动:术后通常需要卧床休息约 3~7 天,随后可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动,并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度。但在短期内注意不要大幅度蹲下、跳跃,更应避免剧烈运动或重体力劳动。

预防

由于该病可能与先天性缺陷有关,人体的泌尿系统在分化、发育过程中出现了偏差,导致肾脏数量增加。因此,本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。

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