别称
腹膜后纤维变性
概述
腹膜后纤维化，又称为腹膜后纤维变性，以腹膜后纤维脂肪组织进行性增生，造成腹膜后广泛纤维化，导致纤维组织包绕并压迫腹膜后脏器，从而引起一系列临床症状，是一种慢性非特异性非化脓性炎症。
腹膜后纤维化为少见疾病，国外报道平均每年发病率大约为 20 万分之一至 50 万分之一，发病年龄集中于 40 到 70 岁之间，好发于男性，男女比例一般为 2~3 比 1；该病国内文献报道较少，目前尚无有关发病率的统计资料。
腹膜后纤维化的确切病因尚不明确；免疫缺陷、服用某些药物、患有某些感染与炎症疾病、恶性肿瘤、放疗和既往手术、接触石棉等是腹膜后纤维化的危险因素。
根据发病原因是否明确分为 2 型：特发性腹膜后纤维化和继发性腹膜后纤维化。根据良恶性分为 2 型：良性腹膜后纤维化和恶性腹膜后纤维化。根据病情的进展程度分为 3 期：发病初期、活动期和纤维板块收缩期。
腹膜后纤维化最主要的症状是腰腹背部疼痛，随着病情的进展，继而出现血尿、少尿、下肢水肿等腹膜后脏器受压等表现，晚期可出现腹胀、纳差、乏力等全身性症状。
主要治疗方法为药物和手术治疗。治疗的关键点在于抑制炎症，逆转纤维化，解除梗阻，改善肾功能。
腹膜后纤维化若治疗不及时，可能会引起患者输尿管梗阻、肾积水，继而发生肾功能不全、尿毒症，最终导致死亡。
腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，但预后较好。如及时诊断，解除梗阻，可长期缓解。
症状
腹膜后纤维化最主要的症状是腰腹背部疼痛，随着病情的进展，继而出现血尿、少尿、下肢水肿等腹膜后脏器受压的表现，晚期可出现腹胀、纳差、乏力等全身性症状。
腹膜后纤维化的常见症状有哪些？
腹膜后纤维化的常见症状包括：
疼痛：可为腹痛，腰痛或背痛；疼痛性质通常为钝痛、隐痛等；呈带状分布，可放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。
腹部肿块：大约 1/3 的患者可触及腹部肿块。
压迫症状：如输尿管受压可产生少尿、无尿、肉眼血尿等，淋巴系统及下腔静脉受压致下肢水肿等。腹膜后动脉受压可引起跛行及下肢坏死等。
全身性症状：如腹胀、纳差、乏力、低热、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。
腹膜后纤维化可能会引起哪些并发症？
在腹膜后纤维化的疾病进展过程中，常见并发症包括：
蛋白丢失性肠病或吸收障碍：由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻所致。
高血压及高血压性头痛：由于泌尿系统受压，肾功能障碍所致。
病因
腹膜后纤维化的确切病因尚不明确；免疫缺陷者、某些药物的副作用、某些感染与炎症疾病、恶性肿瘤、放疗和既往手术、接触石棉等是腹膜后纤维化的危险因素。
腹膜后纤维化的常见原因有哪些？
此类疾病的确切病因尚不明确。
哪些人容易患腹膜后纤维化？
有如下危险因素的人群，容易罹患该疾病：
免疫缺陷：既往有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等免疫系统疾病者；
药物副作用：长期服用者甲基麦角酸丁醇酰胺、β-受体阻滞药（心得安）、抗高血压药物（甲基多巴、利血平）、止痛药（阿斯匹林、非那西汀）等药物者；
患有某些感染与炎症性疾病者：如结核、梅毒、放线菌病、憩室炎、阑尾炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等；
恶性肿瘤：如乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌（肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌）、恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等；
既往有外伤、腹膜后血肿和放射性损伤者；
既往有石棉密切接触史者。
就医
当患者出现腰腹背部疼痛、腹部肿块、低热、厌食、恶心呕吐、消瘦等症状时，请及时就医，当患者出现无尿、全身无力、面色苍白、大汗淋漓、昏迷等症状时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
腰腹背部疼痛、并放射至下腹及大腿等部位疼痛；
腹部肿块；
低热、厌食、恶心呕吐、消瘦。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
少尿或无尿、血尿；
全身无力；
面色苍白、大汗淋漓；
昏迷。
建议就诊科室
普外科
泌尿外科
急诊科
医生如何诊断腹膜后纤维化？
医生会根据患者的病史、症状表现和体格检查，同时结合实验室检查及影像检查等相关检查结果，初步诊断为腹膜后纤维化；进一步通过诊断性穿刺、腹腔镜活检或剖腹探查给予确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：医生会让患者平卧位，解开衣服，医生会看患者的腹部，看有没有隆起，看下肢皮肤有没有水肿、有没有破溃等，初步判断腹腔内有没有肿块；接着医生会让患者去枕平卧，两腿屈曲，触诊判断腹壁的紧张度，看有没有深压痛和叩击痛，判断疼痛的具体部位，接着医生可能会用听诊器对腹部的大血管进行听诊，判断腹部大动脉搏动有没有减弱，初步判断疾病的严重程度。
血、尿常规、血沉、肾功能、碱性磷酸酶：大部分为抽血检查，可以帮助评估病情严重程度，以及鉴别诊断。
彩色超声检查：无创、无放射性、廉价便捷，可作为该病的筛查诊断方法之一。该检查可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并观察腹膜后大血管血流情况。
X 线检查：
静脉尿路造影：价格低廉、有创、有辐射，可观察输尿管受压情况，是最具诊断价值的方法。
血管造影：有创、有辐射，包括下腔静脉造影和主动脉造影，观察腹膜后大血管受压情况。
消化道钡剂造影：通过吞食糊状硫酸钡，通过钡剂在经食道到达胃部、十二指肠等部位的显影过程来判断消化道受压情况，该检查需空腹，检查前一天晚上八点后需空腹。
电子计算机 X 线断层扫描（CT）：该检查快速、无创伤，费用较低，但有射线；可以较早期发现病变及病变累及的范围，是本病诊断及随访的主要手段之一。
磁共振成像(MRI) ：无创性检查，费用较高，检查所需时间较长；但在诊断本病和确定其病变范围方面具有明显优势, 在鉴别团块良、恶性方面也有较高的价值。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？哪里不舒服？症状出现多久了？
从事什么职业？有没有在衣服厂、造纸厂或者石棉厂工作过？
以前有得过什么疾病？有没有外伤过？有没有做过什么手术？
去别的医院就诊过吗？做过什么检查？接受过什么治疗？效果如何？
平常血压怎么样？有服用什么药物吗？
肚子哪个地方痛？什么时候开始痛的？痛的时候其他地方会一起痛吗？
小便怎么样？大概多久上一次？
平常吃饭怎么样？最近几个月人体重有没有减轻？
人会感到没有力气吗？
大便怎么样？频率大概是多少？
脚会肿吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我这种情况严重吗？为什么我会得这个病？
我还需要做哪些检查？
我这种情况能只吃药吗？吃药能根治吗？
有哪些治疗方案？我适合哪一种治疗方案？医保有报销么？
治疗需要多长时间？多久需要复诊一次？
能治愈吗？会复发吗？有并发症和后遗症吗？
治疗期间有什么注意事项？平时有没什么食物要忌口？
治疗
腹膜后纤维化主要治疗方法为药物和手术治疗。
药物治疗
对于轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能耐受手术者，以及术后巩固性治疗者，可单纯非手术治疗，即药物治疗。
糖皮质激素：作用是抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显。
免疫抑制剂：常用药物有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。作用是与皮质激素联合应用，可达更好效果。
三苯氧胺：该药与糖皮质激素联用有助于防止复发。
手术治疗
手术治疗目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。
输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术：简单安全、效果好、复发率低。
部分输尿管切除、端-端吻合术：适用于小段的输尿管侵犯者。
腹腔镜手术：创伤小、恢复快。
经皮肾造口术或放置双 J 管内引流术：对于年老体弱及发生急性肾衰者可用。
其他治疗方法
手术加药物联合治疗：对于严重的特发性腹膜后纤维化阻塞伴尿毒症者可选用。
疾病发展和转归
腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，若及时诊断，经过正规治疗后，解除梗阻，可长期缓解，预后较好；
若治疗不及时，可能会引起患者输尿管梗阻、肾积水，继而发生肾功能不全、尿毒症，最终导致死亡。
日常注意
腹膜后纤维化的主要治疗方式为药物治疗和手术治疗，治疗过程中应根据病情和治疗的需要调整食谱，合理膳食，注意伤口的护理，遵循医嘱，及时复查。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：患者行手术治疗解除梗阻后应注意以下几点：
术后穿棉质宽松舒适的衣服和裤子，保持卫生。
保持切口敷料干燥、卫生，避免感染。
若切口处有留置引流管，随时注意观察引流管情况，避免受压、扭曲、打折、移位和脱出，同时注意观察引流液的颜色和量，注意保持引流管通畅，如果短时间内流出大量鲜红色的血性液体，应立即通知医生紧急处理。
药物治疗期间注意事项：
服用皮质激素期间，要密切关注血压、脉搏，切勿情绪激动，不要从事体力劳动，保持室内安静，多卧床充分休息，每天至少休息 8 个小时左右，可听舒缓的音乐放松精神和身体。
服用皮质激素期间，若出现为脸色发白、出冷汗或晕倒、四肢酸痛、腹痛、嗜睡等，应及时通知医生或者打 120 进医院治疗。
若服用药物期间出现恶心、呕吐等消化道不良反应时，可以在晚间口服奥美啦唑片消除不良反应。
饮食管理：
按照医嘱规定饮食或定量饮食，以清淡、易消化食物为主。
食物选择应多样化，以低盐为主，少食辛辣刺激性食品。
多饮水，同时可多食富含纤维素的粗粮和富含自然维生素的谷类。
皮肤护理：若疾病引起压迫症状，导致脐以下躯干及双下肢水肿，皮肤透亮者，应做好皮肤护理、保护皮肤的完整性。
穿宽松柔软衣服，可选取婴儿棉或者纯棉纱布类的衣物，减少摩擦。
家属可自行建立翻身卡，记录翻身的时间和次数，应加强翻身，1 次/1-2 小时；随时调整至舒适体位。
应保持床铺清洁干燥，平整无碎屑；床单、被套、枕套应随脏随换。
提高双下肢，可用软枕托起下肢，以促进静脉及淋巴回流。
出汗时应及时擦干，大小便后及时清洗会阴和肛周，会阴部清洁时，应用温水清洗，动作轻柔，防止皮肤破损。
运动管理：
若为手术治疗患者，术后若无明显禁忌症，患者可在 1～7 天后离床活动，即早期离床活动，可由家属搀扶在病房里走动，促进身体各部机能的恢复。
若患者术后体力恢复较差，不能下床运动时，也可在床上稍做肢体伸展运动和翻身动作。
若为药物治疗患者，身体无不适，每天饭后都可在室内慢走，不可做剧烈运动。
术后复查：请按时按医嘱服药和定期（术后 1、3、6 个月）复查肾功能、尿常规、B 超、X 线片等；每日饮水 2000 毫升以上；2~3 个月内，避免剧烈活动及参加体力劳动；养成良好的生活习惯，保持乐观的心态，密切观察身体变化：若出现腰痛、血尿、发热、食欲低下等征象时，及时联系医生，必要时住院治疗。
预防
由于腹膜后纤维化的发生比较罕见，除免疫因素外，有针对性地预防或阻断腹膜后纤维化的危险因素，可使该病的发生率下降，目前认为较有效的措施有：
避免接触石棉，若不得不接触，需做好防护，如穿长袖长裤，戴好头盔、口罩和手套。
尽量少食用、非阿片类镇痛等药物，若不得不食用，可以用同等药效的药物替代。
积极治疗原发病，如结核、克罗恩病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，若在治疗期间或者治疗后出现腰腹痛、血尿、乏力者，应及时就医。